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1月 5, 2022
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Diprosopus とは、顔面構造の一部から完全な分割を指し、様々な異常と関連しています。 男性より女性に多い(2:1)。 鼻のような小さなものから、顔面全体が重複するものまであります(diprosopus monocephalus)。 完全な二頭身は、中枢神経系、循環器系、消化器系、呼吸器系、口唇口蓋裂などの異常が多くみられます。 部分重複:幼児は下顎と口が重複していることが最も多い。 中枢神経系の異常としては、無脳症、2つの前脳と1つの菱形脳を持つ脳の重複、2つの間脳(それぞれ一組のサラミと基底核を持つ)、2つの対称的な終脳(それぞれ一組の大脳半球と小脳を持つ)、がある。 側頭葉内側の低形成も指摘されている。 頸椎と胸椎に異常があり、頸椎の重複を伴う複数の脊椎異常が見られる 。 他の臓器の欠損としては、横隔膜ヘルニア、心臓の欠損(VSD、大動脈のオーバーライド、上行・下行大動脈と大動脈弓の低形成、心外膜症)、両側異形成嚢胞腎、尿管と膀胱の低形成、唇裂、口蓋、無孔肛門があります .

ディプロソプスでは、ノトコルドが分岐または分枝し、2つの横向きの椎骨軸が形成され、2つの神経板と神経堤が形成される。 複製されたノトコルドの神経形成の際に、それぞれの神経管と神経堤が内側に移動し、表面の外胚葉から分離することが示唆されている。 もし両者の距離が狭ければ、内側のヒダを覆う外胚葉が足りなくなり、その結果、神経管の閉鎖がうまくいかなくなるのであろう。 染色体分析は正常であることが様々な著者によって報告されています。

完全重複児の予後は不良ですが、部分重複児では正常な外観を呈する重複部分の切除などの治療法があり、様々な成功を収めています。

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