Discussion

SMA は第1腰椎の高さで大動脈を離れ、鋭角になり、そこを十二指腸の第3部分が通ります。 角度が20°未満の場合、十二指腸の圧迫とそれに伴う腸の閉塞により、SMAS症状が現れることがある。 SMAS症候群は非常に稀であるが、解剖学的変異、術後理由（外部圧迫、脊椎矯正手術、腹部手術）、外傷、局所病理（悪性腫瘍、大動脈瘤、慢性炎症、癒着）、腸間膜脂肪の消失など、多くの素因が考えられる。 素因は互いに関連し合い、SMASを引き起こす可能性があります。 また、低栄養状態にあった経管栄養に依存する患者、胃バイパス手術後、吸収不良疾患後にも脂肪パッドの減少が起こることがある。 我々の場合、腸間膜脂肪の急激な減少は絶食と過度の運動によるものであった。

SMAS の症状はしばしば断続的で、予測不可能な形で経験されることがある。 このような特徴と有病率の低さが相まって、診断が困難である。 我々の患者のように、食後の吐き気、早期の満腹感、腹痛、食直後（30分～1時間）の嘔吐、しばしば胆汁性、時に部分消化食などの症状が特異性に欠けるため、診断が遅れることが多い。 症状は極めて軽度で、数週間かけて徐々に増加する場合もあれば、臨界体重に達したときに突然悪化する場合もある。 本症例のように、急激な成長や体重減少を伴う場合には、急性症状がより一般的である。

診断は、X線検査、血管造影検査、超音波検査、内視鏡検査により行われる。 腹部X線検査では、せいぜい胃の膨張を示す程度である。 上部消化管造影検査は、数十年にわたり標準的な診断方法である(十二指腸の第1および第2部分の拡張と第3部分の突然の垂直閉塞を示す)。これは、閉塞部から遠ざかる抗蠕動造影波、4～6時間の空腸への造影剤の通過遅延、姿勢の変更による閉塞部の緩和で構成されている。 症状のある患者の腹部アンジオCTで大動脈腸管角度を測定することで診断が可能である。 本症例では、臨床症状と腹部超音波検査で発見された急性胃膨満によりSMASを疑い、angio-CT検査で診断された。 実際、現在では約94％の症例でCTがこの疾患を診断する検査となっている。

患者には内科的治療と外科的治療のいずれかが行われる。 私たちは、患者への侵襲が少なく、病的状態にもなりにくい内科的治療を推奨しています。 SMASの治療は通常保存的である。 急性期治療は腸管減圧に重点を置き、体液・電解質バランスの維持、栄養サポートやリハビリを行う。 一般的には体重増加を促し、腸間膜脂肪を増加させ、大動脈腸管角を広げ、十二指腸の圧迫を防ぐ。

分画高カロリー食に運動促進剤を加え、姿勢改善（食後に膝胸位で横になる、左側に寝る）により、体重増加を促し症状を改善させるが、この患者の場合はそうではなかった。 プロトンポンプ阻害剤は、胃排出時間が遅いというストレスのかかる状況下で胃粘膜を保護し、患者の消化不良の軽減に貢献することができる。 経口栄養に耐えられず、空腸チューブによる経腸栄養が必要な場合もある。

2000年から2009年にかけて7つの施設で行われた研究では、内科的管理の成功率は71.3％、再発率は15.8％であった。 経腸栄養と非経口栄養の両方の進歩は、SMASの内科的管理に劇的な影響を与えている。

不十分な摂取により体重が激減したSMAS患者は、内科的治療中に再栄養症候群になる危険性がある。 飢餓のため、身体は異化状態にあり、電解質の枯渇を引き起こす。 徐々に食事量を増やしていくと、身体は同化状態に切り替わり、細胞は大量の体液移動とともにカリウム、リン、マグネシウムを取り込み始める。 症状のある低リン酸血症や、横紋筋融解症、うっ血性心不全、死亡に至ることもある。 これらのリスクから、内科的な入院治療が必要であり、必要に応じて電解質の補充を行いながら、電解質と心臓のモニタリングを綿密に行う。

4～6週間後、内科的アプローチで体重増加が見られない場合は、外科的治療を検討する必要がある。 外科的治療は成功率が高く(92.9%、腹腔鏡下十二指腸切除術が最も一般的な術式) . SMASの外科的治療は、慢性例、消化性潰瘍のある患者（穿孔のリスクが高いため）、または保存的治療で解決しない患者において選択される。 十二指腸吻合術は比較的簡単な手術であり、成功率は80～90％と報告されている。 胃静脈瘤は胆汁逆流性胃炎の危険性から断念され、一般的には十二指腸に著しい潰瘍があり、十二指腸切除術を行うことが危険な場合のみ採用される。 十二指腸切離術では、Treitz靭帯を切断し、十二指腸の第三部分を大動脈腸間膜角から下方および側方に移動させ、十二指腸圧迫の危険性を除去する。 成功率が75％で、吻合を必要としないため、いくつかの施設ではこの方法が推奨されています。 今日では、この手術は腹腔鏡で行うことができ、腸閉塞の即時解消、最小限の痛み、最小限の傷跡で良好な結果を得ている

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