DISCUSSION

デルモイド嚢胞は良性の異所性封入嚢胞で、眼窩や頭蓋内腔にはあまり見られないが、全身のどの臓器も無縁でない。 奇形腫、絨毛腫（表皮腫、皮膚脂肪腫）、コロボマット嚢胞、先天性嚢胞眼などの眼窩嚢胞性病変の鑑別診断に考慮すべきである。

眼窩深部デルモイド嚢胞は臨床症状が非常に多彩で非特異的であり診断・治療の課題であり、眼窩を冒す良性骨溶解性病変の鑑別診断に検討すべきものである。 臨床症状は、部位、大きさ、成長速度、頭蓋内進展、隣接構造との相関により異なる。 臨床症状は、瞼腫脹、眼瞼下垂、眼球変位、眼球突出、眼球運動制限、視神経圧迫症候群を伴う腫瘤から、多様である。 Ruszkowskiらは、深在性デルモイド嚢胞が、関連する知覚神経の圧力による伸張のために痛みを伴う可能性があることを示唆した。

眼窩周囲および眼窩のデルモイド嚢胞は、一般的に表在性病変と深在性病変に分類され、表在性病変は生後早期に発症するとされている。 Pryorらは小児のダーモイドシスト49例を検討し、ダーモイドシストは前頭頬骨縫合線前方の眼窩周囲によく発生し（61％）、次に鼻と額の正中線上のダーモイド（16％）であることを見出した。 眼窩深部のデルモイドは緩徐に成長し、臨床的には思春期または成人期まで潜伏している。 本症例は上眼窩裂に進展した眼窩深部デルモイドであり，第三神経圧迫による眼科的・神経学的症状を呈した稀な例であり，文献的にはこれまで報告されていない所見であった． 視力は正常であり，視神経圧迫の所見も明らかではなかったが，病変が視神経管に近接していること，病変が急速に進行することから，著者らは外科的に病変を除去することを決定した． ほとんどの眼窩病変は上眼瞼切開で十分な露出が得られる。 しかし，本症例では，非侵襲的な頭蓋外側眼窩切開術により嚢胞の完全切除を行った． デルモイド嚢胞は表皮嚢胞と区別する必要があるが，両者は臨床的に異なる挙動を示す疾患である。 病理組織学的検査では、毛包、皮脂腺および汗腺などの中胚葉性エレメントの存在により、デルモイド嚢胞が特徴付けられることが示唆されている。 嚢胞内には、ケラチン、毛髪、平滑筋および脂質の残骸が認められることがある。

眼窩ダーモイド嚢胞のBスキャン超音波検査、CTスキャン、MRIなどの画像診断法は、眼窩内および頭蓋内進展を示すため、術前の早期診断に有用であり、それにより外科的介入戦略を決定することができる。 ChawdaとMoseleyは、組織学的に証明された眼窩皮膚嚢胞のCT画像を検討し、外側眼輪筋が最も一般的な部位であり、男性に好発することを見いだした。 彼らは、眼窩ダーモイドは小児期の腫瘍であることを示唆している。 骨温存、石灰化、液量、壁が見えず、嚢胞の外側に異常な軟部組織がないことは稀である。 脂肪に類似したCT減衰が比較的頻繁に認められる。 本研究では，成人女性患者のCT画像から，境界明瞭な骨内混合密度病変を認め，脳に対して主に等密度（+26 Hounsfield units），骨内脂肪密度（-71 Hounsfield units）の領域はほとんど認められなかった． MRIのT1強調画像では上眼窩裂の眼窩頂点付近に等濃度から高濃度の病変を認め、脂肪抑制画像では強度が低下し、後者では病変の特徴である脂肪密度が再度確認された。］ 結論として、本症例は右眼窩頂点付近に位置し、上眼窩裂に膨隆した深部骨性眼窩デルモイド嚢胞による片側眼瞼下垂と同側頭痛の極めて稀な症例であった。 CTやMRIは診断の確定に容易で確実、かつ安全で有効な画像診断法である。 大きさ、位置、症状により、病状の管理が最も重要な決定要因である。 嚢胞の破裂を伴わない完全な外科的切除が選択される治療法である。