Sir, Garcia-Porrua et al.による、深部静脈血栓症を模したふくらはぎ限定の結節性汎動脈炎（PAN）の論文を大変興味深く読ませていただきました。 37歳女性が、10年来の左ふくらはぎの痛みと腫れの後、筋萎縮と収縮が進行し、距骨赤道症になり、再手術が必要になったため、入院となった。 鑑別診断として，パジェット病（脛骨の骨スキャンでテクネチウム-99mの取り込みが増加したため，図1A），骨化性筋炎が挙げられていた． 過去の病歴は、幼少期に左大腿部の大きな血管腫の放射線治療と視神経炎を数回発症している。

診察では，左下肢は著しく萎縮し，周囲は60％以上減少していた． 腓腹筋と腓骨筋は線維化していた． 皮膚と皮下組織は硬化して圧痛があったが，水腫や表皮の萎縮はみられなかった。 前足部には顕著なlivedo racemosaの変色が認められた（図1D, E）。 下肢は安静時に疼痛があり，左足首の運動制限と疼痛により歩行困難であった． 全身症状はなかった。 臨床検査では，赤血球沈降速度が80mm/hと著しく上昇し，中等度の白血球増加（12×109/l）がみられた．抗核，抗DNA，抗リン脂質，抗好中球細胞質抗体と肝炎血清はすべて陰性であった． 肝機能検査、腎機能検査、筋酵素は正常範囲内であった。 動脈造影の結果，左膝窩動脈の突然の閉塞とスクリュードライバー状の側副血行路が認められた． MRI検査では、予想通り、左ふくらはぎの筋肉と脂肪組織の線維化が認められた（Fig.1C）。 さらに、右足では腓骨筋の急性筋炎が検出され、右足ふくらはぎ前面の痛みを伴う腫脹に対応した。 9年前に行われた筋生検の再評価により、中型の動脈の血管炎が発見された。 ふくらはぎに限局したPANと診断された． 副腎皮質ホルモン（メチルプレドニゾロン，1mg/kg/日）投与により，右下腿の疼痛と腫脹は軽減した． その後、漸減していたところ、両ふくらはぎ、左前足（図1D、E）、両前腕に痛みを伴う紅斑性結節が出現した。 生検の結果、免疫グロブリンが検出されない中型血管炎であることが判明した。 その結果、メチルプレドニゾロン（1mg/kg/日）とシクロホスファミド（2mg/kg体重/日）を併用したレジメンを開始した。 皮膚結節，疼痛および腫脹は数週間以内に消失し，ステロイドの投与量は漸減した． その後、メチルプレドニゾロン（2mg/日）とシクロホスファミド（2mg/kg/日）の維持療法で2年間無症状を維持した。 ふくらはぎに限局したPANは、臨床的に典型的であるが、筋肉の偽腫瘍の特徴を持つ痛みを伴う硬結として現れる非常に稀な疾患である。 真性新生物との鑑別は、MRIによる水腫と筋炎の証明、および筋生検と動脈造影による血管病理学的診断が重要となる。 この疾患のもう一つの特徴は、1956年にSavilleによって初めて報告された肥大性骨関節症に類似した新生骨の形成である。

本症例では、ふくらはぎのPANの特徴として、特に筋萎縮の経過が長く、QOLに大きな影響を与えること、上肢の病変や視神経炎の発症など中程度の全身症状が見られることなどが挙げられた。 小児期に左大腿部の大きな血管腫に対する放射線治療が，下肢の病変の顕著な非対称性に影響したかどうかは推測の域を出ない