表1. Brainstem Stroke Syndromes

Pathophysiology

脳幹を含む脳卒中の神経眼科症状は、虚血事象の発生部位に依存する。 したがって、脳幹の構造がどのように視覚経路に関与しているかを理解することが重要である。

瞳孔路は網膜の神経節細胞層から始まり、コリキュラー領域の中脳背部にある視蓋前核に投射される。 その後，直腸前核は後交連を経て同側および対側のEdinger-Westphal核（副交感神経性遠位瞳孔路）へ線維を投射する。 副交感神経性遠位性瞳孔路は、Edinger-Westphal核から始まり、副交感神経の節前繊維を投射します。 これらの線維は中脳を出て、動眼神経 (CN III) に沿って走行し、毛様体神経節で節後副交感神経線維とシナプス結合する。 最後に毛様体節後節副交感神経線維（短毛種神経）が瞳孔の括約筋を支配し、光や近刺激に対して瞳孔の収縮をもたらす。 このような神経解剖学的経路の生理的結果として、片方の目に光を当てると、同側の瞳孔（直接瞳孔光反射）と対側の瞳孔（協和瞳孔光反射）の両方に瞳孔の収縮が起こるのです。

眼球運動の制御には上丘が、瞳孔光反射には視蓋前野が関与している。 吻側間質核（内側縦束とカハル核）は中脳網様体の吻側にあり、垂直方向の視線回路に関与している。 一方、水平方向の視線回路には、大脳皮質の傍大脳網様体（PPFR）と第六神経核が関与している。

さらに、眼球運動神経（III）およびトローチ神経（IV）の核は、それぞれ背側吻側および尾側中脳内に存在する。 また、三叉神経（V）、外転神経（VI）、顔面神経（VII）の神経核も大脳皮質に存在する。 中脳背部の領域を侵す脳卒中は、瞳孔散大、光近離、瞼後退（Collier sing）、眼瞼下垂、眼振（輻輳後退）、上方視（または後に下方視）および調節の麻痺を引き起こすことがある。 このように、後方循環系脳卒中が眼に与える臨床的影響は、脳卒中の部位によって異なる。

大脳皮質の虚血を引き起こす脳卒中は、水平方向の視線経路を乱し、第6神経麻痺、核内眼筋麻痺（INO）、水平方向の視線麻痺、またはこれらの所見の組み合わせ（例えば、「1・5症候群」）をもたらすことがある。 脳底動脈は、2本の椎骨動脈が頭蓋底で合流する部分で形成される。 脳底動脈は小脳、脳幹、後頭葉に供給している（後頭葉動脈）。 視覚処理は後頭葉と隣接する側頭頭頂葉領域で行われる。 したがって、遠位脳底動脈が閉塞すると、両側（皮質側）の視力低下を招く可能性がある。 後大脳動脈分布梗塞では、後頭部の虚血により対側同名半盲が生じる。 両側PCA梗塞は並置された同名半盲を引き起こすことがある。

後下小脳動脈（PICA）の病変により外側髄質に影響を及ぼす脳卒中は、Wallenberg症候群としても知られ、前庭核の病変により眼振（回転性）、めまい、平衡感覚を失い、同側Horner症候群を生じることがある。 曖気核の関与による嚥下困難や嗄声、脳神経V下行核の関与による同側の顔面知覚低下、視床下部路の関与による対側の身体知覚低下などです。 このようなタイプの脳卒中では、ほとんどの場合、前庭小脳の症状が見られます。

ロックイン症候群（LIS）は、通常、脳幹の脳卒中に続き、意識は保たれているが、すべての随意筋の麻痺（眼球運動や瞬きを除く）および言語障害を特徴とする。 ペルシュロン動脈閉塞症は，間脳梗塞を伴う，あるいは伴わない両側視床傍梗塞を特徴とする稀な虚血性脳卒中の原因である。 臨床的には、精神状態障害、過眠、失語/構音障害、健忘、垂直視線麻痺などの眼球運動障害を呈する。

表1：表は、さまざまな脳幹卒中症候群とそれに伴う虚血障害部位、脳神経障害、眼科的特徴をまとめたものである。

一次予防

脳卒中の一次予防には、健康的な食生活、禁煙、高血圧、糖尿病、高脂血症のコントロール、身体活動、体重減少、II型糖尿病の管理などの方策がある。

診断

急性前方循環脳卒中と後方循環脳卒中を区別することが重要である。 小脳、後頭葉、脳幹の脳卒中は、めまい、複視、構音障害、嚥下障害、運動失調、および「交差」障害（片側の脳神経障害と反対側の感覚または運動障害を指す）を示す。 脳幹の脳卒中による眼科的症状には、瞳孔異常、眼瞼下垂、および脳神経III、IV、V、またはVI麻痺が含まれる。 これらの眼科的異常は、病歴聴取と身体検査により発見されることが多い。

脳卒中の診断で重要なことは、出血性脳卒中を除外するか確認することである。 これは、非造影CT検査によって達成される。 虚血性脳卒中の迅速な診断（および頭蓋内出血の除外）は、血栓溶解療法（例えば、組織型プラスミノーゲン活性化因子（tPA））の実施を早めることができるため、頭部CTは急性期脳卒中に不可欠である。 しかし、非造影CTは前方循環の脳卒中（感度>90％）に比べ、後方循環の脳卒中（感度約60％）の検出には不得手である。 後循環の脳卒中に対しては、CTと比較して磁気共鳴画像法（MRI）が優れたモダリティ（感度>80%）である。 さらに、MRIは血管の病因を腫瘤や構造的損傷と区別することも可能である。 脳MRIの拡散強調画像（DWI）は、急性虚血（拡散制限）の描出に特に有用な画像である。

病歴

上記参照

症状

脳幹部脳卒中の眼科的症状には以下のようなものがある。

• 分離型（対側）または並置型同名半盲、四肢半盲、皮質盲による視力低下
• 複視（例：.., CN III、IV、VI、INO、垂直または水平方向の視線麻痺。 skew deviation）
• 眼瞼下垂またはCollier lid retraction sign（中脳背側症候群）
• Oscillopsia（眼振）
• Facial or eye pain

後循環の脳卒中を伴う他の臨床症状には、めまい、構音障害、食思不振、運動失調および昏睡が含まれる。 また、交差性障害も後方循環の脳卒中に特徴的である。

身体検査

8点眼科検査により、脳幹部の脳卒中による眼科的特徴のほとんどを発見することができる。 眼瞼下垂や脳神経麻痺などの徴候は、患者の基本的な検査で観察することができる。 さらに、9つの視線位置すべてにおける眼球外運動の評価は、脳神経および視線麻痺を検出するために利用することができる。 視野検査は、視力低下の程度を推定することができる。 身体検査は神経眼科の強力な手段であるが、画像診断技術は脳卒中の診断と局在を特定するのに役立つ。

徴候

脳幹部脳卒中の眼科的徴候は以下の通りである。

• 瞳孔異常（異所性、Horner症候群、光-近接解離、tectal RAPD）
• 眼瞼下垂または瞼の後退（コリアサイン）
• 眼運動麻痺（CN III, IV, VI）＜722＞＜2233＞視線麻痺、核内眼筋麻痺＜722＞＜2233＞眼振（スキュー偏位、シーソー、輻輳-後退）＜722＞＜2233＞眼球傾斜反応（スキュー）＜722＞＜588＞＜9097＞＜7862＞眼瞼・瞳孔の異常。

  ホーナー症候群は、典型的には、交感神経供給の障害による顔面または身体の無汗（発汗の喪失）を伴うか伴わない、同側の部分的で軽度の眼瞼下垂（上眼瞼の下垂または下落）、縮瞳（瞳孔の収縮）を呈する。 交感神経に支配されるミュラー筋は軽度（1～2mm）の眼瞼下垂しか生じず、無名の下瞼牽引器は同側の「逆さ」眼瞼下垂を生じることがあります。 完全または部分的な動眼神経麻痺（CN III）は、部分的または完全な同側性眼瞼下垂、眼筋麻痺（下目（hypotropic）-上目（exotropic））、および瞳孔散大を引き起こす可能性がある。 脳幹の脳卒中では、第3神経核または筋膜が侵されることがある。 核の関与は、単一の尾状核の関与による両側性（または無）眼瞼下垂と、反対側の神経支配による対側上直筋麻痺が特徴である。 眼瞼下垂は動眼神経が口唇挙筋を支配しているために起こる現象であり，口唇挙筋はまぶたを引っ込めるために使われる主要な筋肉である． 第4神経核の関与は、神経が脳幹から背側に出て反対側に渡るため、対側の上斜角神経麻痺が特徴的である。 白内障のような眼の問題による視力低下を訴えているのか、それとも求心性瞳孔路の欠陥によるものかを区別できることが重要である。この欠陥がある場合、スイングフラッシュライトテストで瞳孔に光を当てても、影響を受けた瞳孔は光に対して収縮することがない。 しかし、もう片方の目に光を当てると収縮します（合目的的な反応）。 スイング閃光テストは、求心性瞳孔経路に損傷を受けた患者のみがRAPDを陽性とするため、これら2つの病因を分けるのに有用です。 パリノー症候群では、通常、瞳孔は中程度に拡張し、光-近接解離を示す。

  臨床診断

  後循環の脳卒中は、病歴と身体所見から診断することができる。

  診断方法

  脳卒中の診断の第一段階は、出血性脳卒中を除外すること、あるいは確認することである。 これは、非造影CT（コンピュータ断層撮影）により行われます。 しかし、非造影CTは前方循環の脳卒中（感度>90%）に比べ、後方循環の脳卒中（感度約60%）の検出には不得手である。 後方循環の脳卒中に対しては、拡散強調画像による磁気共鳴画像法（MRI）が、CTに比べ80～95％の感度で優れたモダリティとなる。 さらに、MRI（特にDWI）は、血管の病因を腫瘤や構造的損傷と区別することもできる。

  鑑別診断

  脳幹部脳卒中症候群の鑑別診断には、急性末梢前庭機能障害、メニエール病、頭蓋内出血、くも膜下出血、悪性腫瘍、脳底片頭痛、中毒性障害、浸透圧脱髄症候群、サルコイドーシス、低血糖症などがあります。

  管理

  脳幹症候群の急性期管理は、他の脳卒中と同様である。 急性後循環脳卒中患者の管理の第一段階は、気道、十分な酸素供給と循環を評価し、患者を安定させ、蘇生させることである。 患者が安定したら、さらなる検査と治療を開始することができる。 また、嚥下障害、不動、脳神経障害、角膜潰瘍などの合併症を予防することも重要です。

  急性症状の治療後は、脳卒中の根本的な原因を調べることが重要です。 脳卒中のメカニズムは、患者の予防管理にも影響する。 例えば、心房細動のある患者さんでは抗凝固療法が必要となります。

  一般的な治療

  組織型プラスミノーゲン活性化因子（tPA）の静注は、tPA window（例：症状発現から4.5時間）内に投与されれば脳幹部の脳卒中の患者さんに使うことができます。 しかし、急性脳底閉塞の場合、再疎通がなければ死亡または重度障害のリスクが高いため、動脈内の機械的血栓回収または溶解を行う急性血管内治療が考慮されます。 しかし、脳底部閉塞に対する早期動脈内治療の有用性については、tPAによる治療と比較し、適応や利点が不明であるため、現在、ランダム化比較試験が実施されています。

  Medical follow up

  後循環脳梗塞後の視力障害は大きく2つに分類される。

  1. 神経筋障害
  2. 視覚処理障害

  神経筋障害

  神経筋障害は、外眼筋を支配する神経への損傷によって続発し、眼の協調性の障害や複視をもたらす。 神経筋障害は、外眼筋を強化し、外眼筋の調整を改善することができる外眼筋運動で治療することができます。

  視覚処理障害

  視覚障害に対する治療法には、眼球運動療法、光学療法、視覚回復療法の3種類がある。

  眼球運動（正視）療法と光学（弱視）療法は、視力低下の症状を治療・管理するために用いられ、視覚回復療法は脳の視覚処理能力を向上させることを目的としています。 眼球運動療法では、視覚的探索、視覚的走査訓練、走査代償訓練などの戦略をとります。

  光学療法は、鏡やプリズムを利用して、使用者の視野を拡大するものである。 複視が治らない場合は、アイパッチを使用して複視の知覚をなくすことができる。 これらの治療法は、患者が視覚障害を補い、適応するのを助ける戦略である。

  視覚回復療法（VRT）は、Sabelらによって報告されている。 VRTは、視野の機能領域と「盲点」の間にある救済可能な領域を刺激するために、光を用いる。 この修復療法は、視覚処理に関与する神経経路を光で刺激し、強化するという理論であった。 しかし、2005年に行われたReinhardらの研究では、VRTを受けた患者の視覚障害に有意な改善は見られませんでした。 現在のところ、脳幹部の脳卒中によって二次的に失われた視力を回復させる治療法はありません。 しかし，視力リハビリテーションやロービジョンサービスは推奨される。

  手術

  現在，脳幹部卒後の患者の神経筋および視覚処理障害を解決または回復させる臨床的に証明された介入方法はない。

  合併症

  脳幹部脳卒中の予後は、脳卒中の重症度、患者の年齢、神経学的障害の程度、MRIやCTによる神経画像上の梗塞の大きさや位置によって異なります。 脳卒中発症後、最初の3～6ヶ月で回復する割合が最も多い。

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