Haemochromatosis is a ‘Celtic curse’ that silently ‘destroys lives’
投稿：管理人
オマーセントエンダのシニアサッカーチーム監督、レリー・ストレインは血色素症と診断された。
By Gail Bell, The Irish News
それは「青銅の糖尿病」や「ケルトの呪い」とも言われているが、推定4万人のアイルランド人がそれに苦しんでいるにもかかわらず、生命を脅かす可能性のある疾患、血色素症は「最も深刻な病気」リストの端に置かれたままの状態である。
体内の鉄分の過剰摂取によって起こるこの遺伝子疾患は、アイルランド人やその他のケルト民族に特に多く、83人に1人がこの疾患を持ち、5人に1人が実際にその遺伝子を持っていると考えられている。
しかし、一般的な認識不足のため、ある読者から、「その反対」の鉄欠乏症に関する最近の記事で、なぜヘモクロマトーシスを取り上げなかったのかと尋ねられました。
実際、肉や鉄分の多い青菜を幼い頃から食べることは奨励されていますが、ほとんどの人はこの鉄に弱い状態に気づかず、問題の遺伝子を持っている人の健康に深刻な被害を与える可能性があります。
ヘモクロマトーシスの患者は、食物から過剰な鉄分を吸収し、それが体の関節や臓器に蓄積され、肝硬変、肝臓がん、糖尿病、心不全などの衰弱や命にかかわる合併症につながります。
過剰な鉄が重要な臓器にダメージを与える前に、早期診断が重要ですが、初期症状は曖昧で広範囲であることが多く、簡単に見落とされてしまいます。
このことに加え、通常の血球検査では病気を発見できないことが、混乱に拍車をかけています。
Omagh St Enda’s senior football team のマネージャーであるLarry氏は、疲労と全身倦怠感という、血色素症の典型的な非特異的症状を呈しましたが、最初は、診察で「異常なし」と判断されたGPによって却下されました。
「その後、本当に気分が悪くなったので、オマグのタイロン郡病院のA&E科を訪れたところ、不整脈を発見されました」と、ラリーは振り返ります。 ベルファスト・シティ病院でさらに検査をしたところ、心不全の疑いがあると言われました。 鉄の値は正常でしたが、フェリチン（貯蔵されている鉄の濃度）の値がとんでもないことになっていたのです」
「本来は100程度なのですが、私は6000もあり、過剰な鉄分の蓄積が心臓にダメージを与えていたのです」。「しかし、幸いなことに、ラリーの場合、そのダメージは回復可能でした。
「私はとても幸運で、実際に問題が何であるかを知って、とても安心しました」と彼は言います。
「当初は、1パイント弱の献血を5日間続け、その後、1週間に1回の献血を2年間続けなければなりませんでした。 私は間違いなく幸運な一人だったと思いますが、なかなか治らない症状を心配する人へのメッセージは、手遅れになる前に検査に行くことです」
悲劇にも、1995年に肝臓病で亡くなったアイルランド出身のフィアナファイル政治家、Brian Lenihenなど多くの患者にとっては手遅れだったのである。
彼の妹で、同じくレニヘン政治家一族のメアリー・オルークは、著書『Just Mary』の中で、彼の死が大量飲酒と関連しているとささやかれていたにもかかわらず、元Tanaisteが、実際には血色素症に苦しんでいたことを回想しています。 「初期段階では、ブライアンの医師は問題を特定することができず、最終的に診断されたときには、彼は肝不全寸前で、非常に深刻な状態でした」
これは90年代のことですが、20年後の今でも、血色素症は患者や一部の開業医でさえ、レーダーの下で飛ぶ傾向があると、血液学のコンサルタント、フィアルガル・マクノール医師は述べています。
デリーのAltnagelvin病院とオマグの画期的な看護師主導の静脈注射サービスで約600人の患者の診察をしているMcNicholl博士は、この「沈黙の破壊者」によって健康を害されている診断されていない患者が北部全体でまだあまりにも多く存在すると述べています。
「鉄の過剰摂取による内臓へのダメージの一部は回復不可能であるため、主なメッセージは、もっと意識を高め、そもそもダメージが起こらないようにすることです」と彼は言います。
「血色素症の最大の問題は、まず、疲労感、関節痛、心臓の問題、インポテンス、肝臓の異常といった非特異的な症状が現れることです。ですから、医師や患者がその状態に同調して、最初から除外しようとしない限り、見落とされてしまうのです」
「この病気は、静かなる殺人者というよりは、長期にわたるダメージをもたらし、その過程において人々の人生を破壊しうる、静かなる破壊者と言えるでしょう」
博士によると、北部の人々の10パーセントは、この遺伝子のコピーを1つ持っており、彼らはキャリアになります-人々が「問題に直面する」前に2つのコピーが必要です-したがって、世界で最も高い発生率の1つをこの地域に遺すことになります。
「約1000年前は、肉を得るために外に出て動物を狩らなければならなかったことを考えると、人間の体は鉄を吸収するのにずっと優れていなければなりませんでした」
「その遺伝子を持っている人は貧血になりにくく、より強くなる傾向があったので、その遺伝子は存続しました。「
デリー市のNa Maghaハーリングクラブの会長とセントメリーズFaughanvale GAA、Greysteelのコーチとして、彼はよく耐久スポーツで秀でる今日の健康な若いスポーツマンと女性の間で隠れた健康リスクを反映するために配置されています。
「私は血色素症のスクリーニングプログラムを見てみたい、多分スポーツクラブは開始するには良い場所になるだろう、」博士McNichollは追加されます。
「心の奥底で、私はしばしば、スポーツフィールドで他の誰よりも秀でることができる誰かのそれが何であるか疑問に思う – それは多くの鉄のため良いヘモグロビン値ですか？
「それは確かに考えるべきものです – そして私は多くの人々がちょうどそれを行うことを願っています」
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