線維性丘疹は、通常、成人では顔面、特に鼻下部に発現する良性病変である。 典型的には，硬く圧痛のない，小さな（2～5mm）無症状の肉色のドーム状の病変として現れる。 線維性丘疹の病理組織学的特徴として、明細胞性、顆粒性、類上皮性、過細胞性、多形性、色素性、炎症性などが報告されている1。 顕微鏡で見ると、表皮は正常であるか、ある程度の過角化、傍角化、びらん、潰瘍または痂皮が認められることがある。 基底層はメラニンの増加を示すことがある。 真皮は、シート状、クラスター状、または単細胞の透明細胞の増殖により拡大する（図1）。 透明細胞の大きさや形は様々である。 核は小さく円形で、多形性、高色素性、有糸分裂はない。 核は中央に位置する場合と、細胞質内の大きな空胞により偏心している場合がある（図2）。 一部の透明細胞は、核のスカロッピングを伴う微細な空胞化した細胞質を示すことがある。 周囲の間質は通常、硬化したコラーゲンと拡張した血管で構成されています（図3）。 局所的に血管外赤血球を認めることがある。 病変周辺部の間質には、斑状のリンパ球浸潤を認めることがある。 透明細胞のPeriodic acid-Schiff染色とMucicarmine染色は陰性である。 免疫組織化学的には、明細胞は、ビメンチンがびまん性に陽性、サイトケラチンAE1/AE3、上皮膜抗原、カルキノエンブリオ抗原、HMB-45（ヒトメラノーマブラック45）が陰性です2、3。明細胞はCD68、第XIIIa因子、NKI/C3（抗CD63）がしばしば陽性ですが陰性であってもよいです。 S-100蛋白は陰性であることが多いが、局所的に陽性となることもある。

図1. 表皮のびらんと血管を伴う明細胞性線維性丘疹の大きさの異なる明細胞の増殖（H&E、原倍率20倍）。

図2.透明細胞線維性丘疹（HE、原倍率200倍）

図2.繊維性丘疹の明瞭な空洞化細胞（HE，原倍率300倍 明細胞性線維性丘疹の細胞は明らかな空胞性細胞質と淡白で偏心した核を有する（H&E，原倍率×200）。

図3 透明細胞性線維性丘疹における豊富な線維性間質による透明細胞のグループ化および単一化（H&E，原倍率40倍）

透明細胞性線維性丘疹に対する鑑別診断には広いが合理的にバルーン細胞母斑，透明細胞ヒドラデノーマおよび透明（通常）腎細胞癌（ccRCC）の皮膚転移などが含まれる。 バルーン細胞悪性黒色腫は、通常、浸潤性増殖、細胞学的異型、および有糸分裂を示し、これらはすべて明細胞性線維性丘疹の特徴的形態的特徴ではないため、鑑別診断において強く考慮されない。

バルーン細胞母斑は、通常のヘマトキシリン・エオジン染色（図4）において明細胞性線維性丘疹との区別が難しい場合があるが、バルーン細胞母斑の核はより丸く中心部に存在する傾向がある。 真皮内の従来の母斑細胞の接合部や巣も、風船状母斑と透明細胞性線維性丘疹の鑑別に役立つ。

Figure 4. 風船状母斑の核がより丸く，より中心に位置する透明な細胞。 隣接するメラノサイトに注意（H&E、原倍率40倍）。

透明細胞性ヒドラドーマは、透明細胞線維性丘疹をよく模倣した、小さな暗い核を持つ細胞から主になるが（図5）、しばしばより小胞性核と暗い好酸性細胞質との第二集団が見られる。 ヒアルロン酸を含む膿胞と扁平上皮変化の病巣が一般的であり、時折、管腔が目立つか目立たないかを問わない。 さらに、明細胞性ヒドラドーマの腫瘍細胞は上皮マーカー（例えば、サイトケラチンAE1/AE3、CAM5.2）に対して陽性免疫染色を示す。

Fig. 明細胞性ヒドラドーマの細胞（明暗）の二重集団（H&E、原倍率×100）

ccRCCの皮膚転移はまれで、通常臨床的には明細胞性線維性丘陵より大きな病巣として現れる。 ccRCCの細胞は、中程度から多量の透明な細胞質および様々な程度の多形性を有する核を有する（図6）。 Periodic acid-Schiff染色により細胞質内グリコーゲンを確認できる。 間質には豊富な血管があり、血管外血球がしばしば観察される。 免疫組織化学的には，ccRCCの腫瘍細胞はサイトケラチンAE1/AE3，CAM5.2，上皮膜抗原，CD10，ビメンチンに陽性染色される。

図6． 明細胞（従来型）腎細胞癌の明細胞と血管網（H&E、原倍率100倍）

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