18 – 両側性シルビウス多発症(BPP)
特異的画像所見
両側性シルビウス多発症(BPP)では、MRIとCTによる脳画像-MRIの画像所見-は、以下の通り。 MRIでは、皮質リボンの異常な配置と、シルビウス裂の周囲に複数の小回りがあることを示唆する不規則な灰白質-白質結合が認められる。 最も軽症のものはシルビウス周囲皮質の一部(通常は後方領域)を侵し、最も重症のものはシルビウス周囲皮質を越えて前頭葉、後頭葉、側頭葉に広がり、シルビウス周囲皮質に最大限の重症度が認められる。 皮質の形態は、正常なものから厚いものまで、また、皮質表面はデコボコした不規則なものから滑らかなものまで、様々である。 さらに、BPPの外観は脳の成熟度/髄鞘化の段階に依存し、無髄領域では多毛皮質の内表面は薄く細かい起伏に見え、有髄領域では厚く比較的滑らかな外観に見えます。 その下の白質は通常、体積が減少しているように見える。 シルビウス裂は正常よりはるかに後方の頭頂部まで異常に垂直化し、その経過は異常にフォークしていることがある。 前頭-側頭-頭頂葉の手術台は異常に開いた外観を呈し、これはしばしばその上にある大きな静脈の異常構造と関連している。 CTでは、シルビウス裂の異常と隣接する皮質の肥厚が認められることがある
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