軟部組織新生物の鑑別法
下肢の軟部組織新生物は、治療する医師にとって重要な治療課題である。 下肢の新生物のほとんどは良性であることが証明されているが、悪性の可能性も存在する。 軟部新生物を適切に診断し治療できるかどうかが、下肢の軟部腫瘍を呈する患者の生死を分けることになるかもしれません。 そこで、下肢軟部腫瘍を呈した医師が正確な診断を下すのに役立つ、適切な評価と診断技術について詳しく見ていこうと思う。 軟部組織とは、リンパ造血組織を除く非上皮性骨格外組織と定義される。 軟部組織には、線維性結合組織、脂肪組織、骨格筋、血液およびリンパ管、ならびに末梢神経系が含まれる。 これらの組織のいずれかが軟部組織新生物の組織学的原因である可能性がある。 腫瘍は従来、その組織学的特徴に従って定義されてきた。 新しいデータによると、ほとんどの肉腫は原始的で多能性の間葉系細胞から発生し、腫瘍形成の過程で一つ以上の組織系に分化することが示唆されている。 臨床的には、腫瘍は部位、成長パターン、再発の可能性、転移の有無および位置、患者の年齢および全体的な予後に基づいて分類される。 腫瘍は一般的に良性と悪性に分類されます。 多くの軟部腫瘍は中間的な性質を持っていることを理解することが重要である。 これは、局所における積極的な挙動と、転移の可能性が低いか中程度であることを意味する。 下肢の軟部組織の新生物の真の発生率を定量化することは不可能である。 多くの軟部腫瘍は、その大部分が良性であるために報告されていない。 ある研究では、良性腫瘍は100：1の割合で悪性新生物を上回っていた。1 膝下に発生する原発性肉腫は、毎年診断される約5,000件の肉腫の約8％を占める。 最も一般的な良性腫瘍は、ガングリオン嚢胞と足底線維腫である。 滑膜肉腫は、最も一般的な悪性腫瘍で、下肢に好発する。2 軟部腫瘍の患者を評価する際には、転移性の軟部腫瘍も考慮しなければならない。 まれではあるが、骨に転移のない転移性軟部新生物の症例もある3。 遺伝的または遺伝的因子、化学物質または電離放射線への曝露、感染、外傷、慢性リンパ浮腫、転移および以前の新生物の局所再発はすべて、軟部組織腫瘍の発生に関与していると考えられている。 四肢のすべての軟部組織腫瘤は、それが証明されるまでは原発性肉腫であると考えるべきであろう。 医師の病歴は、腫瘤および患者に対するその影響に関する患者の訴えを検討する必要がある。 腫瘤の発生、成長速度、および症状に関する問診により、医師はどの解剖学的構造が潜在的に関与しているかを理解することができる。 社会歴および過去の病歴から、腫瘍増殖の危険因子を特定することができる。 腫瘍増殖に影響を及ぼす既知の病因の存在は、病歴の重要な所見である。 全身状態の完全な検討により、他の疾患状態が下肢軟部組織の新生物の発生に寄与しているかどうかに関する情報を得ることができる。 軟部腫瘍および四肢の身体検査は、評価の次の論理的段階である。 皮膚、血管、神経および筋骨格系の検査を完全に行う必要がある。 検査は腫瘤の解剖学的部位に限定されるべきでない。 腫瘤が本当に孤立性であることを確認するために、患者を完全に検査する。 下肢では、リンパ系と触知可能なリンパ節の有無を評価することが特に重要である。 腫瘍の位置、大きさ、硬さ、可動性、周囲の解剖学的構造への影響、痛みの有無は重要な身体検査所見である。4,5 腫瘍部位の痛みは、腫瘍自体から、または隣接する解剖学的構造へのインピンジメントから発生する可能性がある。 腫瘤が四肢に及ぼす影響を理解することは、腫瘍性変化を受けた可能性のある構造、またはそのような変化によって影響を受ける構造を知る手がかりとなる。
検査および画像検査について知っておくべきこと
軟部腫瘍の診断に特定の臨床検査は存在しない。 病歴および身体検査で同定された全身性疾患に対する一般的なワークアップの一環として、軟部腫瘍患者の評価において臨床検査を行うべきである。 軟部新生物の病期分類を支援するために画像検査を受ける。 軟部組織の新生物の評価には、X線写真、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）が頻繁に使用される。 軟部腫瘍の生検前にすべての画像検査を受ける。6 生検後に検査を受けると、腫瘍の局所的な広がりを判断できないため、有用性が低くなる。 磁気共鳴画像は、腫瘍と正常な周囲の軟部組織との関係を決定するのに特に有用である。 このことは、外科医による正確な生検前計画を支援し、生検または手術前の適切な画像診断の重要性をさらに示している。
Pertinent Insights On The WHO Classification Of Soft Tissue Tumors
世界保健機関（WHO）は、軟組織腫瘍を定義する分類体系を開発した。 この分類は、組織学的特徴に基づいて腫瘍を記述し、腫瘍を良性または悪性のカテゴリーに細分化する。 脂肪細胞性腫瘍 良性腫瘍には、脂肪腫、脂肪腫症、神経脂肪腫症、脂肪芽腫、血管脂肪腫、筋脂肪腫、軟骨脂肪腫、副腎外血管脂肪腫、副腎外筋脂肪腫、紡錘細胞性/多形性脂肪腫およびヒベルノーマが含まれる。 中間腫瘍には、非定型脂肪腫と高分化脂肪肉腫が含まれる。 悪性腫瘍には、脱分化型脂肪肉腫、粘液性脂肪肉腫、丸細胞脂肪肉腫などがある。 また、多形性脂肪肉腫、混合型脂肪肉腫、脂肪肉腫（他に特定されない）も含まれる。 線維芽細胞性/筋線維芽細胞性腫瘍。 良性腫瘍には、結節性筋膜炎、増殖性筋膜炎、骨化性筋炎、虚血性筋膜炎、弾性線維腫、乳児線維性過誤腫、筋線維腫/筋線維腫症、Fibromatosis colli、若年性ヒアルロン酸線維腫症が含まれる。 封入体線維腫症、腱鞘線維腫、脱脂性線維芽細胞腫、乳腺型筋線維芽細胞腫、石灰化腱膜線維腫、血管線維芽細胞腫、細胞性血管線維腫、核型線維腫、ガードナー線維腫、石灰化線維性腫瘍、巨大細胞性血管線維腫など。 中間型（局所侵攻性）腫瘍には、表在性線維腫症 – 手掌・足底、デスモイド型線維腫症および脂肪線維腫症が含まれる。 中間的な（まれに転移する）腫瘍には、孤立性線維性腫瘍、血管周皮腫および炎症性筋線維芽細胞性腫瘍が含まれる。 これらの腫瘍には、低悪性度筋線維芽細胞性肉腫、粘液炎症性線維芽細胞性肉腫および乳児性線維肉腫も含まれる。 悪性腫瘍には、成人線維肉腫、粘液線維肉腫、低悪性度線維粘液性肉腫および硬化性上皮性線維肉腫が含まれる。 線維組織球性腫瘍。 良性腫瘍には、腱鞘巨細胞腫、びまん性巨細胞腫、深在性良性線維性組織球腫が含まれる。 中間腫瘍には、叢状線維組織球性腫瘍および軟部組織の巨細胞腫が含まれる。 悪性腫瘍には、多形性MFH/未分化多形肉腫、巨大細胞を伴う巨細胞性MFH/未分化多形肉腫、炎症が顕著な炎症性MFH/未分化多形肉腫が含まれる。 平滑筋腫瘍。 良性腫瘍には、血管平滑筋腫、深部平滑筋腫、生殖器平滑筋腫が含まれる。 悪性腫瘍には、皮膚を除く平滑筋肉腫が含まれる。 周皮性腫瘍。 グロムス腫瘍、悪性グロムス腫瘍、筋周皮腫などがあります。 骨格筋腫瘍。 良性腫瘍として横紋筋腫がある。 悪性腫瘍には、胚性横紋筋肉腫、肺胞性横紋筋肉腫、多形性横紋筋肉腫があります。 血管系腫瘍。 良性腫瘍には、皮下および深部軟部組織の血管腫、上皮性血管腫、血管腫症およびリンパ管腫が含まれる。 中間型（局所侵攻性）腫瘍には、カポシキ型血管内皮腫が含まれる。 中間型（まれに転移する）腫瘍には、網状血管内皮腫、乳頭状リンパ内血管内皮腫、複合血管内皮腫およびカポジ肉腫が含まれる。 悪性腫瘍には、上皮内血管内皮腫および軟部組織の血管肉腫が含まれる。 軟骨・骨格系腫瘍。 良性腫瘍として、軟部組織軟骨腫がある。 悪性腫瘍には、間葉系軟骨肉腫および骨格外骨肉腫が含まれる。 分化が不確かな腫瘍。 良性腫瘍には、筋肉内粘液腫、関節外粘液腫、深部血管腫、多形性ヒアリン化血管拡張腫瘍および異所性過誤腫が含まれる。 中間腫瘍（まれに転移する）には、血管腫様線維性組織球腫、骨化性線維粘液腫および混合腫瘍が含まれる。 悪性腫瘍には、滑膜肉腫および上皮性肉腫が含まれる。 また、肺胞軟部肉腫、軟部組織明細胞肉腫、骨格外粘液性軟骨肉腫、原始神経外胚葉性腫瘍/骨格外ユーイング腫瘍、脱落性小丸細胞腫瘍、腎外ラブドイド腫瘍、悪性間葉腫、血管周囲上皮細胞分化を伴う新生物および内膜肉腫が含まれます。
How To Stage Soft Tissue Neoplasms
良性および悪性軟部組織新生物の病期分類を行い、診断時の病変の程度を判断することになる。 医師は、異なる病期分類システムによる組織学的グレード、大きさ、部位、リンパ節転移、転移の有無を考慮する必要がある。 異なる病期分類システムに関しては、44ページの「A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas」、上記の「How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone」、上記の「A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses」7、8を参照されたい。
Pertinent Pointers On Taking Biopsies
生検は軟部腫瘍のワークアップにおいて重要な要素である。 生検を行う前に、患者の生検前評価を完了し、腫瘍をさらに評価するために必要な高度画像診断法を使用するべきである。 MRI、CT、超音波などの検査は、生検後に行うと診断的価値が低くなる。 生検の綿密な計画により、組織学的な等級付けのための十分な標本を採取することができる。 これにより、病変の正確な病期診断が可能となり、患者の最終的な治療の指針になる。 閉創・開創にかかわらず、すべての生検の位置は患者の最終的な転帰に大きな影響を与える。 生検がうまく行われないと、横方向の切開によりリンパ路が侵され、血腫形成が起こり、腫瘍が広がり、検体採取が不十分になることがある。 このことが、再建を伴う治療と四肢の近位切断の成功の分かれ目となることが多い。 望ましくは、新生物を最終的に治療する外科医が生検を実施することである。 新生物の生検前評価で悪性を強く疑った場合は、これらの疾患の治療経験が豊富な外科医に適切に紹介することが推奨される9。 生検の位置は非常に重要であり、腫瘍の進展の可能性を制限し、最終的な処置を行う際に生検路を完全に切除できるような方法で生検を行う必要がある。 生検の位置を決定する際、医師は四肢を救うために採用しうる再建の取り組みを十分に理解する必要がある。 小さな組織サンプルを得るために、経皮的に閉鎖生検を行う。 細針吸引では、通常25ゲージの針と注射器を使用して新生物の標本を採取する。 医師は、同様の方法でコアニードル生検を行う。 これらは一般に、カニューレ針とトロカールからなり、採取が可能である。 これらの手技の利点は、血腫形成と腫瘍拡大の可能性のリスクが低いことである。 主な欠点は、解析に十分な標本が得られない可能性、または腫瘍全体を代表しない標本が得られる可能性である。9 開腹生検は、外科医が標本を採取するために切開することを意味する。 摘出生検は、腫瘤を完全に摘出する。 医師は、2cm未満の新生物や良性と思われる新生物に対して、しばしば切除生検を採用する。 また、深筋膜を越えていない表在性の腫瘤に対しても、切除生検を行うことがある。 大きく深い腫瘤は、そうでないことが証明されるまでは悪性であると考える。 切開生検は、悪性の可能性がある軟部組織腫瘤に対して最もよく用いられる開腹手術である。 この手技の主な利点は、十分な組織標本を得ることができることと、切除生検とは対照的に局所的な腫瘍の流出を避けることができることである。 開腹生検を行う場合、外科医は腫瘍発生の原因として感染を除外するために、術中に適切な培養を行うことを強く考慮すべきである9
Case Study: ゆっくり成長する腫瘤が突然隣接する足指の痛みを引き起こす場合
30歳男性が、子供の頃から右第5足指の腫瘤がゆっくり成長しているとの訴えで来院した。 腫瘤は最近、隣接する足指の痛みを引き起こすようになり、患者はこの理由で腫瘤の除去を希望した。 患者の過去の病歴に異常はなく、診察では右第5趾遠位部に大きな腫瘤があり、遠位指骨の微妙な重複が認められました。 患者は腫瘤の切除と同時に足指の遠位Syme切断を受けた． 組織学的解析の結果，腫瘤は良性の膠原線維腫であることが判明した． 膠原病は多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）と高い相関があるため，患者は内分泌学に紹介された．10 追加検査により、MEN1 を認めない孤立性腫瘍であることが判明した。
In Conclusion
下肢の軟部組織新生物は、診断および治療上の重要な課題を提示するものである。 軟部腫瘍を正確に同定し、よく考えられた治療計画を立てることが、患者にとって最良の結果をもたらすことになる。 すべての医師は、軟部腫瘍を最初に評価する適切な方法について熟知している必要がある。 悪性腫瘍を強く疑うことで、患者に悪影響を及ぼす可能性のある治療が開始されることを避けることができます。 患者の初期評価で悪性を強く疑った場合は、悪性新生物の治療を専門とする医師への紹介が適切である。 Rottier博士は、イリノイ州メイウッドにあるロヨラ大学医療センターの整形外科およびリハビリテーション科の足病学外科の助教授であり、米国足と足首の外科学会のフェローである。 足の軟部組織腫瘍と腫瘍様病変：83例の分析。 J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.
3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle.足と足首の腫瘍。 足首1988;8:243-247.
4. Enneking WF. 筋骨格系腫瘍手術、1巻と2巻。 New York: Shiu MN, Brennan MF. 軟部肉腫の外科的管理。 Philadelphia: このような場合、「鍼灸師」であれば、鍼を刺すことなく、鍼を刺すことができます。 Fletcher CD. 軟部腫瘍の進化する分類：新しいWHO分類に基づく更新。 組織病理学 2006 Jan; 48(1)3-12.
7. 米国癌合同委員会(American Joint Committee on Cancer)。 軟部組織。 In: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 第3版。 Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.
8. Enneking WF. 筋骨格系腫瘍の病期分類 In: Enneking WF, ed. 筋骨格系腫瘍の外科手術． New York: Churchill Livingstone;1983:87.
9. Simon MA, Springfield D. Chapter 6 Biopsy In: Simon MA, Springfield D eds. 骨軟部腫瘍の外科手術. 1998 Lippincott-Raven.
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