聴性神経障害（ANSD）
ANSDについて
難聴は新生児によく起こる問題です。 耳の一番奥（内耳）から脳への音の伝達に問題がある聴神経障害スペクトラム（ANSD）が原因の場合もあります。
ANSDの原因は不明ですが、早産で生まれた子どもや家族に病歴がある場合は、リスクが高くなるといわれています。
幸いなことに、ANSDの子どもたちは、医療機器、治療、視覚的コミュニケーション技術の助けを借りて、強い言語およびコミュニケーション能力を発達させることができます。 適切な診断と早期の介入が不可欠ですので、お子さんが聞き取りにくいと感じたら、できるだけ早く医師に相談してください。
聴覚のしくみ
ANSDを理解するには、耳の聞こえ方を確認することが役に立ちます。 聴覚は、空気中を伝わる音波が外耳、つまり耳の見える部分である耳朶に到達したときに始まります。 音波は外耳道を通って、鼓膜（薄い組織の層）と耳小骨と呼ばれる3つの小さな骨からなる中耳に届きます。 音は鼓膜を振動させます。
内耳は、蝸牛と呼ばれるカタツムリの形をした部屋でできており、その中は液体で満たされ、4列に並んだ小さな有毛細胞で満たされている。 この液体の中を振動が移動すると、外側の有毛細胞が前後に収縮して音を増幅する。 振動が十分に大きくなると、内毛細胞は内耳と脳をつなぐ聴神経で、振動を電気的な神経インパルスに変換する。 神経インパルスが脳に到達すると、音として解釈されます。
How ANSD Affects Hearing
ANSDでは、音が正常に耳に入ってきますが、内側の有毛細胞列や内毛細胞と聴神経のシナプス、または聴神経自体の損傷のために、音が内耳から脳に適切に伝わらなくなることがあります。
その結果、脳に届いた音は、脳が理解できるような形で整理されていないのです。 その結果、脳に届いた音は、脳が理解できるように整理されておらず、無秩序で、場合によっては、音は脳に届くことさえありません。 また、聴覚神経に問題がある場合もあります。
ANSD が理解され診断されるようになったのは、ごく最近のことです。 そのため、多くの疑問が残されています。 ANSDの症状は、軽度から重度まであります。 ANSDの症状は、軽度なものから重度なものまであります。 また、静電気やホワイトノイズのように、すべての音が同じに聞こえる子供もいます。 たとえば、声が水の流れる音と同じに聞こえたり、犬が吠える声が車のクラクションと同じに聞こえたり、鳥のさえずりが鍋をたたく音と同じに聞こえたりすることがあります。
原因
ANSDの原因はわかっていません。 しかし、以下のようないくつかの要因によって、子供が危険にさらされることがあります。
- 早産
- 黄疸などの新生児の病気
- 低出生体重
- 無酸素・低酸素
- ANSDの家族歴
- 頭部外傷
症状
新生児聴覚スクリーニングにパスしても、その子供は、その聴覚に問題があることが分かっています。 聴覚障害の症状は、時間が経ってから気づくこともあります。 お子さまの聞こえに問題があると思われる場合、また、以下のような症状が見られる場合は、かかりつけの医師にご相談ください。
- 大きな音や突然の音に驚かない、または音に振り向かない
- 赤ちゃんがクーイングしない、喃語を発しない
- お子さまの聴覚に問題があると思われる場合、または次のような症状がある場合は医師にご相談ください。 8ヶ月までに、音や動作を真似ようとしない、または簡単な命令に反応しない。
- ANSDが遺伝的な疾患によって引き起こされているかどうか、また、もしそうなら、どのような治療が有効であるかどうかを調べるための遺伝子検査
- その他の神経関連の問題を調べるための神経科医による神経学的検査
- 言語と言語の継続検査
- 聴神経が両方の耳に存在するかどうか、内耳に異常があるかどうか。 ANSDの子供は、言語聴覚士による定期的な診察が必要であり、言語聴覚士は、子供が順調に成長しているかどうかを確認するために、言語と言語の発達を監視します。 また、言語聴覚士は、治療がうまくいっていないかどうかを判断し、代わりの治療法を提案することができます。 難聴は視力低下を伴うことがあるため、ANSDの子供にとって、眼科医による視力検査を受けることが重要です。
治療
ANSDの治療法は知られていませんが、聴覚補助装置（ALD）はANSDの子供が音の意味を理解して言語能力を伸ばすのに役立つ場合があります。 医療チームと協力して、どの機器がお子さまに適しているかを決定します。 ANSDの治療は、それがどの程度重く、診断時の子供の年齢によって異なります。
どの装置を効果的にするためにも重要なのは、言語聴覚士による継続的な治療で、聴覚障害を持つ子供の会話と聴覚のスキルアップを支援します。 FMシステムは、周囲の騒音を低減し、話し手の声を大きくして、子供が理解できるようにします。 スピーカーは小さなマイクと送信機を装着し、子供が耳か体の他の場所に装着したワイヤレス受信機に電気信号を送ります。 携帯可能で、教室での使用に便利です。 補聴器は、耳に入ってくる音を増幅させるものです。 外有毛細胞が思うように働かず、音を増幅できないときに役立つことが多いです。 ANSDの場合、FMシステムと併用することで、補聴器が役立つ場合もあります。 ほとんどの場合、補聴器を単独で使用しても、乱れた音を大きくするだけなので、ANSDの子どもたちには効果がありません。 人工内耳は、内部と外部の部品を持ち、正常に機能していない耳の部分を補うように設計された装置です。 インプラントの部品は、外科的処置の際に頭蓋骨の内側に設置されます。 インプラントの別の部品は、耳の後ろの外側に装着されます。 人工内耳をつけた子どもは、訓練と治療によって、よく聞こえ、話せるようになります。
人工内耳は通常、子どもが1歳以上になって、他のALDを試しても成功しなかった場合、選択されることがあります。 人工内耳は多くのANSDの患者様を救ってきましたが、効果を発揮するためには、手術後の継続的な治療が非常に重要です。 967>
コミュニケーション
聴覚補助装置に加えて、ANSDの子供たちは、しばしば視覚的なコミュニケーションスキルを学ぶことで利益を得ることができます。 アメリカ手話（ASL）、Cued Speech、Signed Exact Englishの3つが、視覚的コミュニケーション技術の一種です。 医療チームと協力して、お子さんにとってどれが最適かを判断します。
ASL は、視覚的コミュニケーションの最もよく知られた形態です。 ASLは、独自の文法、語彙、構文を持つ独特の言語で、話し言葉の代わりに使用されます。
Cued SpeechとSigned Exact Englishは、言われていることを直接翻訳する視覚的コミュニケーション技術です。
手話は、顔の周りのさまざまな位置に異なる手の形を配置し、異なる子音や母音を伝える（または合図する）技法で、話し言葉とともに使用されます。 手の位置や形が限定されているため、他の方法よりも習得しやすいと考えられます。
Signed Exact Englishでは、特定の手振りを使って音や接尾辞（「-ing」など）、接頭辞（「re」など）を表します。
コミュニケーション技術についてできる限り学び、医療チームと密接に協力することによって、両親は、子供がANSDを管理してコミュニケーションを学ぶ上で重要な役割を果たすことができます。 Thierry Morlet, PhD
Date reviewed: 2014年9月掲載記事
聴覚に問題がありそうな場合、医師は聴覚医（聴覚障害やバランスの問題の診断と治療を専門とする人）にあなたを紹介するかもしれません。
診断
一連の検査は、ANSDを診断し、他の聴覚障害を除外するのに役立ちます。 これらの検査の多くは、新生児に行われる定期的な聴覚スクリーニング検査の一部として行われます。 また、年長児の診断にも用いられます。
検査は痛みや不快感を与えることはなく、ほとんどの場合、入院の必要はありません。
中耳筋肉反射（MEMR）。
中耳筋反射（MEMR）:大きな音に耳がどれだけ反応するかをテストします。 健康な耳では、大きな音は反射を引き起こし、中耳の筋肉を収縮させます。 ANSDの子供では、大きな音は反射を引き起こさないか、反射を引き起こすにはもっと大きな音が必要です。
MEMR（音響反射検査とも呼ばれます）では、柔らかいゴムのチップを外耳道に入れます。 MEMR（音響反射検査とも呼ばれる）では、柔らかいゴムのチップを外耳道に入れ、そのチップを通して一連の大きな音を耳に送り、その音が反射を引き起こしたかどうかを機械が記録します。 この検査は、子供が寝ている間に行われることもあります。
音響放射（OAE）。 この検査では、蝸牛の外有毛細胞がどの程度機能しているかを測定します。 この検査は、子供が自然に、あるいは軽い鎮静剤によって、じっとしているか眠っているときに行われます。 特殊なマイクを内蔵した小さなプローブを外耳道に挿入し、そこからパルス音を送って、その音が外有毛細胞にどのような反響を引き起こすかを機械が測定します。 この検査では、聴神経が内耳から脳の下部に音を伝達しているかどうか、また、脳が音を感知するためにはどのくらいの音量が必要かを測定します。 脳が情報を明確に受け取っていない場合、この検査でそれを示すことができます。 ABR検査では、お子様は自然または鎮静剤によって眠った状態になります。
ほとんどの新生児聴覚スクリーニングプログラムでは、赤ちゃんの聴力を検査するために、OAEとABRの両方を使用します。 中にはOAEのみを使用するプログラムもありますが、これではANSDを診断することはできません。 そのため、新生児聴覚スクリーニングに合格していても、お子さんの聞こえが悪いと思われる場合には、医師に伝えることが大切です。 1歳以上の子供では、これらの検査によって聴覚障害の重症度を判断することができます。 それらは以下の通りです。