Austin Strohbehn and Elliott H. Sohn, MD

October 15, 2013

Introduction

網膜剥離は視力の低下と失明の重要な原因である。 今日、最も一般的な眼科救急疾患の1つであり、中高年に最も多く発症する。 そのため、緊急の治療が必要となることがあります。 網膜剥離の発症確率は、危険因子と不運の組み合わせに関連しています。 網膜剥離の主な危険因子としては、近視、格子状変性、高齢化が挙げられます(1)。 その他の危険因子としては、最近の眼科手術や外傷が挙げられます。 例えば、白内障摘出後の網膜剥離は年間0.6～1.7％です(2)

網膜剥離の発生を減らす特別な方法はありませんが、網膜剥離の症状を理解することはすべての患者にとって重要です。 網膜剥離になったときに早く受診できれば、患者さんの視力予後は良くなります。

解剖学

網膜はカメラのフィルムだと考えてください。 後眼部の内縁を覆っている薄い層です。 網膜は、視細胞、神経細胞、支持細胞で構成されています。 前方は硝子体、後方は脈絡膜に囲まれています。 網膜の中心部は黄斑部です。 黄斑部には視細胞が密集しており、中心視をとらえる役割を担っています。 具体的には、中心部の1.5mmにある「窩」と呼ばれる部分に最も視細胞の割合が多く存在します。 網膜剥離では、この視細胞密度の高い部分が重要であり、その状態が病気の予後を左右します。 硝子体は、II型コラーゲンとヒアルロン酸からなる眼球内の透明なゼリー状物質とお考えください。 眼球の体積の80％を占め、発育期には眼球を機械的に支える役割を担っています（3）。 しかし、眼球が完全に発達した後、硝子体の機能的な目的を示す証拠はあまりありません。

網膜の外側と後側には、網膜色素上皮（RPE）と脈絡膜（みゃくらくまく）があります。 網膜色素上皮は、網膜と脈絡膜の間にあります。 網膜に栄養を与える役割を担っています。 ビタミンAを網膜が視覚サイクルで使用するために再利用し、網膜の下に液体がたまらないようにします。 脈絡膜はRPEのすぐ後にある血管層で、網膜の外層（網膜の内層は網膜中心動脈の枝から供給される）に血液を供給します。

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Figure 1. 網膜の光干渉断層計（OCT）画像で、右側はわかりやすいように層を着色したもの。 上から順に、内境界膜、神経線維層、神経節細胞層（ピンク）、内叢状層（紫）、内核層（ターコイズ）、外叢状層（赤）、外核層（視細胞の細胞体；深緑）、外・外境界膜（黄）、視細胞層（内・外節；茶）である。 網膜の直下には網膜色素上皮がある（明るい緑色）。 ブルッフ膜（オレンジ色）は、網膜色素上皮とその下の高血管性脈絡膜を隔てている薄い膜です。 網膜血管（左上の赤い点）はOCT上で影を落としています。

図2. 内眼の図。 硝子体は内部で網膜の前方にある。 提供

分類

網膜剥離には多くの分類法がある。 しかし、最も単純な用語で言えば、網膜剥離には3つの主要な形態があります。

網膜原性剥離

網膜原性剥離（RRD）は、網膜剥離の最も一般的な形式です。 レグマとはギリシャ語で「切れ目」を意味し、網膜剥離は網膜の全面的な切れ込みによるものです。 これらの網膜剥離は、網膜硝子体牽引によるものであることが多く、液化した硝子体の液体が神経感覚網膜の下に移動し、網膜色素上皮からさらに剥離されます。 このタイプの網膜剥離には、裂け目や穴は存在しません。 硝子体膜は通常、グリオティック、繊維状、血管性、またはその複合体です。 網膜硝子体膜は、増殖性網膜硝子体疾患、特に糖尿病網膜症に伴って増殖します。 (5)

Exudative

Exudative retinal detachmentは、神経感覚網膜（視細胞層）と網膜色素上皮（RPE）の間に液体（exudate）を蓄積する基礎疾患により発生します。 この種の網膜剥離の原因としては、ぶどう膜炎などの炎症性疾患が最も一般的です。

症状

網膜剥離の主な症状は、多数の浮遊物、閃光（光視症）、視野の一部にかかる暗幕が突然現れることです。 網膜剥離はほとんどの場合、痛みを伴いません。

病歴 & 検査

すべての患者との出会いは、患者から現在の病気の病歴を聞くことから始まるべきである。 剥離の可能性が疑われる場合は、上記の症状の有無を記録しておく必要がある。 網膜剥離の既往歴、網膜裂孔の既往歴、眼科手術の既往歴について尋ねる。 診断されている眼科疾患や網膜剥離の家族歴を確認することも、これらの患者の適切な検査において非常に重要である

検査は眼科を受診する他の患者と同様に開始されるべきである。 視力、眼圧、視野、相対的求心性瞳孔欠損(RAPD)の有無、眼球外運動をすべて把握する必要がある。 これらの検査を行った後、瞳孔を拡張し、眼底検査を行う必要がある。 両眼を検査することは、無症状の網膜病変が両眼で確認されるため重要である。 患者を細隙灯生体顕微鏡の前に座らせ、眼底を観察する前に、網膜裂孔や裂孔原性網膜剥離の患者にしばしば見られる所見であるSchafferのサインを確認する必要があります。 レンズを使わず細い光で明るい光を当てると、前部硝子体に細かい色素が浮いているのが見えると、シャファーサインが陽性となります。 この色素は、網膜の破れから放出された循環RPE細胞です。 細隙灯や間接眼底鏡で眼底を観察するときは、正常な眼の構造から分離して見える網膜を確認することになります。 裂孔原性網膜剥離の場合、網膜が大きく水疱状に分離しているのが見えます。 また、必ず裂け目や穴があります。

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図3.右眼の水疱性網膜剥離
(画像をクリックすると拡大します) 右眼の水疱性超側頭骨裂孔原性網膜剥離。 左上に剥離のピントが合っている。 剥離の上で血管が変化し、色が薄くなり、ティッシュペーパーのように皺が寄っていることに注目してください。

Optical Coherence Tomography

OCT は、網膜の下の少量の滲出を含む網膜の微小な変化を視覚化することが可能です。 OCTは網膜剥離を特定するためのゴールドスタンダードではありませんが、眼窩の状態や牽引性または滲出性の網膜剥離を特定するために非常に有用です。 病歴や検査が良好であるにもかかわらず、窩洞の状態に疑問がある場合、OCTを取得することで診断が裏付けられ、治療の時間経過や予後が決定される可能性があります。

図4.神経感覚網膜剥離を示す画像。 光干渉断層計画像で、眼窩温存された神経感覚性網膜剥離を示す。 右側のRPEから視細胞層が分離していることに注目してください。 OCTを使用することで、網膜の微細な剥離と、眼窩が影響を受けているか、あるいは温存されているかを判断することができます。 眼窩の状態は症例の予後や緊急性に影響するため、これを知ることはすべての症例において重要なファクターとなります。 硝子体出血や重度の白内障などで眼球の中がクリアでない場合、Bスキャンをオーダーすることで網膜剥離を特定することができます。

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図5. 網膜剥離を起こした眼のBスキャン。 後極の明るい反射層（矢印で示す）は、眼球壁から剥離した網膜に相当します。

治療

Available Options

網膜剥離の治療は網膜剥離の種類と大きさに依存します。 小さい末梢性の網膜剥離の場合、破れた部分の凍結療法や、剥離が広がるのを防ぐために剥離の周囲をレーザーで光凝固する治療法が選択されます。 レーザー照射後、網膜の接着が最大になるまでに3～14日かかります(6) 大きな網膜剥離の場合、主な治療法は外科的手術です。 強膜バックル、硝子体手術、空気圧式網膜剥離（いずれも後述）が主な治療法として使用されます。 牽引性網膜剥離は、増殖糖尿病網膜症などの基礎疾患の治療によって最も適切に対処されます。 牽引が黄斑を脅かす場合は、通常、硝子体手術が適応となります。5 牽引は、裂孔や孔を生じるほど重症化し、RRDとなることもあります。 滲出性網膜剥離の管理には、基礎疾患（ぶどう膜炎、脈絡膜腫瘍など）を治療し、神経網膜とRPEの間の液体を減少させることが必要です。

網膜剥離の時間枠

状況の緊急度を決定するのは、黄斑の状態です。 黄斑部、より具体的にはfoveaがまだ付着している場合は、緊急事態であり、24時間以内に処置を行う必要があります。 これはしばしば “mac-on “網膜剥離と呼ばれ、中心視力が保たれているため、緊急事態となります。 剥離が眼窩に広がらないようにすることが非常に重要です。 黄斑部が剥離した場合はmac-off網膜剥離と呼ばれ、中心視力の回復の予後が悪くなるため、緊急の治療が必要ではありません。 しかし、7～10日以内に手術を行えば、視力回復は最も良好であるという研究報告があります(7-10)

強膜バックル

強膜バックル（SB）法は1950年代に導入され（11）、結膜組織の剥離、眼筋の露出、眼筋の下にバックルを巻きつけて網膜剥離部の下の強膜を支持するもので、強膜剥離の治療法です。 この手術と連携して間接検眼を行い、裂孔への凍結療法を行い、剥離部の強膜に印をつけます。 この印を利用して、剥離の部分を支えるバックルを設置することができます。 この方法で剥離が修復される過程は完全には解明されていません。 剥離の下の流体力学を変化させてRPEが流体を除去できるようにすること、RPEを網膜に近づけること、牽引を減らすことが、この手術が機能する主な方法と考えられています。 強膜バックルは、しばしば有水晶体眼のRRDのために検討されます。 これは、SBで治療した有水晶体眼と硝子体手術（PPV）で治療した有水晶体眼の間で、一次再結合の割合に有意差がないためです。 さらに、強膜バックル治療を受けた眼は、硝子体手術で治療した眼と比較して、術後6ヶ月の最高矯正視力（BCVA）が大きくなっています。 これは、PPVで治療した有水晶体眼の後嚢下白内障の発生率が高いことと関係があると思われます(12)。 (13)

硝子体手術

Pars Plana Vitrectomyは1970年代に導入され、偽有病変に対するSBよりも優れていると考える人もいます(14)。 この手術では網膜硝子体牽引をすべて除去し、関連する網膜の損傷や断裂をより見やすくすることができます。 最も単純な説明では、1秒間に数千枚もの硝子体スライスを切断・吸引する針を平面上より挿入し、硝子体を除去する方法です。 硝子体を除去する際、眼球内は圧力を維持するために常にバランス塩溶液で満たされます。 最後に、網膜を眼球壁に固定するための媒体（C3F8ガス、SF6ガス、シリコンオイル）を眼球内に導入します。 術後は、破損箇所と眼球に注入する媒体に基づいた患者さんの体位変換が必要です。 水晶体の状態にかかわらず、網膜再貼付の初回成功率は90%以上です(15)

Pneumatic retinopexy

Pneumatic retinopexyは1986年に導入されました。 (16) それはクリニックで素早く達成できる低侵襲な処置法です。 したがって、この手術は網膜剥離に対する費用対効果の高いアプローチとなりえます。 この方法は、網膜と硝子体の間にガスバブル（C3F8またはSF6）を注入し、網膜を網膜色素上皮に再接近させようとするものです。 しかし、この手術の2ヶ月後の原発性網膜剥離の成功率は約66％です(17)。 さらに、破断の大きさや位置によっては、気泡が剥離の下に入り込むとさらに網膜を剥離する危険性があります。 気泡を使用するため、術後は患者の体位変換も必要である。 失敗した場合、通常は術後早期に起こり、再手術（SB、硝子体手術）の成功率も90％以上です（18）

合併症

術後障害として患眼で最も多いのは、増殖性硝子体網膜症（profiferative vitre-retinopathy） です。 その他の合併症として、誘発近視（SB）、前眼部虚血（SB）、網膜下あるいは前房へのガス移行（空気圧網膜剥離）、白内障（硝子体手術、空気圧網膜剥離）、再剥離（全治療法）などがあります。

また、両眼は網膜剥離のリスクが高くなります。 フェイキック患者の約10％が両眼に網膜剥離を起こし、無水晶体患者の20～36％が両眼に網膜剥離を起こします。 (3)

網膜剥離に関するWebリソース

• Pars plana vitrectomyの標準器材は、以下を参照してください。 http://EyeRounds.org/tutorials/instruments/Vitrectomy/