巨大な頸部深部脂肪腫。 A Case Report and Review of Literature
2Department of Oral and Maxillofacial Surgery, King Abdulaziz University- Dental School, KSA
3Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Boston University, USA
4Department of Oral and Maxillofacial Surgery, King Abdulaziz University, KSA
*Corresponding author: The Dental University, Dental School, Korean, USA*著者のコメント。 Amr Bayoumi, Department of Oral andMaxillofacial Surgery, King AbdulazizUniversity, Jeddah, KSA
Published: 10 Feb, 2017
Cite this article as: Alshadwi A, Nadershah M, Salama A,Bayoumi A. Giant Deep Neck Lipoma:A Case Report and Review of theLiterature. Clin Surg. 2017; 2: 1299.
Abstract
脂肪腫は体のあらゆる部位に存在し、臨床的には他の軟組織腫と混同されることがある。 頭頸部に発生することはまれである。 急速な成長を伴う大きな頸部腫瘤（10cm以上）は、悪性腫瘍の可能性について懸念を抱かせるものである。 脂肪腫の外科的切除はしばしば最終的な治療方法として用いられ、脂肪吸引などの脂肪腫の代替治療法も文献に記載されている。 本研究では、11cm×8cmに拡大した左頚部腫瘤を有する39歳の男性が受診し、手術により良好な美容的結果と機能的障害を得ることができた。 脂肪腫の病因、病理組織学、診断、治療法に関する文献を総合的に検討した結果を報告する。 脂肪腫、脂肪肉腫、頸部腫瘤
はじめに
脂肪腫は脂肪組織の良性腫瘍で、全間葉系新生物の10%の発生率と推定されている。 しかし、脂肪腫の13％のみが頭頸部に発生し、そのほとんどは後頸部に発生する。 まれに、前頚部、側頭下窩、または口腔、咽頭、喉頭および耳下腺に発生することがある。 通常、成長は緩やかで限定的です。 ほとんどの脂肪腫の直径は2センチメートルで、10センチメートルを超えて成長することはほとんどありません。 体の他の部分の脂肪腫は男性より女性に2倍多いが、頭頸部の脂肪腫はよりバランスの取れた性分布を示す。 脂肪腫は一般に解剖学的位置および組織学に基づいて分類される。 良性脂肪腫は、組織学的特徴および成長パターンにより、古典的脂肪腫、線維性脂肪腫、血管脂肪腫、浸潤性脂肪腫、筋肉内脂肪腫、ヒベルノーマ、多形性脂肪腫、脂肪芽細胞腫症、びまん性脂肪芽細胞腫に小分類される。 巨大脂肪腫は、少なくとも1次元の大きさが10cmを超えるか、1000gを超えるものである。 脂肪腫は体のあらゆる部位に発生する可能性があり、解剖学的に表在性または深在性に分類される。
頭頸部脂肪腫の大部分は表在性で、頸部の後方に発生する。 一方、前頸部の深在性脂肪腫はまれである。 文献上も数例しか報告されていない。 今回我々は、前頚部の巨大な深在性脂肪腫の1例を報告する。
図1
図1
左胸鎖乳突筋の内側に大きな腫瘤を示す頸部CTスキャンの軸方向断面図。
図2
図2
頸部MRIのコロナルセクションで、脂肪と一致するアサインがある左頸部病変を示します。
図3
図3
脂肪腫の術中写真で、内頸静脈と密接に関係していることがわかる。
図4
図4
頸部巨大深在性脂肪腫の病理組織学的検査。ヘマトキシリン・エオジン染色。 原倍率。 (
症例提示
39歳のヒスパニック系男性が、進行性の左側頸部腫脹の1年間の病歴でボストン医療センターの口腔顎顔面外科クリニックに紹介された。 患者は、腫瘤が2か月前から大きくなってきたと報告した。 同側下顎に放散する左側頸部痛を時々認めた。 嚥下障害と嚥下困難は否定された。 過去に喘息，2型糖尿病，高血圧，肥満の既往があり，体重は87kg，身長は167cmであった． 臨床検査では，頸部左側I，II，IIIレベルに軽微な軟らかい腫瘤を認めた． 皮膚病変，皮膚固定化，リンパ節腫脹はみられなかった。 気管と甲状腺は正中線上にあった。 口腔内には腫瘍や腫瘤を認めない。 診断にはCTスキャン、MRI、FNACが行われた。 CTスキャン（図1）とMRI（図2）では，左胸鎖乳突筋に大きな腫瘤があり，左乳突端から左鎖骨の高さまで伸びていた． 病変は左胸鎖乳突筋の前面と背面に沿って広がり，薄い被膜と隔壁が明瞭であった。 病変の大きさは約8cm（前後方向）×6.3cm（横方向）×11cm（頭尾方向）で、隣接構造物への浸潤を認めず、周囲は良好な状態であった。 腫瘤は均質で、全シークエンスで脂肪と一致する信号を有していた。 左総頸動脈と左内頸静脈を閉塞させることなく内側に変位させ、左顎下腺も前方に変位させた。 画像診断後、FNACが2回試みられたが、結論は出なかった。 患者は全身麻酔下で切開生検を受け、脂肪腫の診断が確定した。 この巨大な脂肪腫は、左乳様突起の先端から正中線に向かって、胸骨ノッチの約4cm上まで伸びる経皮的頸部切開で切除され、皮膚、皮下筋膜、平板筋、深頸部筋膜の表層を剥離して、脂肪腫の周囲に明確なカプセルが確認でき、手術による除去を容易にするものであった。 病変は内頸動脈と総頸動脈から合併症なく鈍的に剥離された（図3）。
Histopathology
外科切除標本は肉眼的に褐黄色の繊維脂肪組織で、10.5 x 9.0 x 4.0 cm、重量は 136.2gram であった。 切片には出血や壊死などの肉眼的な異常は認められませんでした。 顕微鏡で見ると、非包埋型成熟脂肪組織であった（図4（A）、原倍率40倍）。 高倍率で観察すると、成熟脂肪細胞の典型的な六角形の配列（図4（B）、原倍率400倍）を示し、クロマチンが開いた、小さく目立たない卵形の核が偏在していた（図4（C）、赤矢印、原倍率600倍）。 細胞学的異型、未熟な脂肪細胞、脂肪芽細胞、壊死、その他の非典型的特徴を有する領域は認められなかった。 これらの所見は、臨床症状と合わせて、良性の従来型脂肪腫の診断に一致する。脂肪腫の特定の形態的変異を示唆する特徴（例えば、血管脂肪腫または紡錘細胞脂肪腫）は認められなかった。 組織学的に問題のない骨格筋の局所領域と14個の良性リンパ節も標本で確認されたが（図示せず）、筋肉内脂肪腫を示唆する浸潤性増殖パターンや筋線維の巻き込みは見られなかった。 さらに、腫瘤の大きさ、位置、硬さ、隣接する組織への付着は、良性と悪性の腫瘤を鑑別するのに有用である。 脂肪肉腫は通常、後腹膜、臀部、下肢の筋肉、または縦隔に存在する。 一般に、皮下組織よりも深部の軟部組織で発見されることが多い。 しかしながら、脂肪肉腫の2-8％のみが頭頸部に発生する。 高分化型脂肪肉腫は低悪性度であり、3つのサブタイプに分類され、リポマリケリポサルコーマ（最も一般的）はマクロ的にもミクロ的にも脂肪腫を模倣している
CTスキャンや磁気共鳴画像などの画像診断は、頸部腫瘤の評価において不可欠なステップである。 単純な脂肪腫は、離散的でカプセル化されており、均質である。 形態学的に正常脂肪と区別できないが、脂肪腫の脂質は代謝に利用できない。 通常、脂肪腫は薄い線維性被膜に囲まれている。 MRI検査では、脂肪肉腫の分化度が高いほど、脂肪信号が強くなる。 脂肪肉腫を示唆するMRI所見には、肥厚した眼窩隔壁（一般に2mmより厚い）、関連する非脂肪腫、および高T2信号と顕著な増強領域の顕著な病巣がある。
にもかかわらず、CTおよびMRIでは脂肪腫と脂肪肉腫を自信を持って鑑別することはできない。 脂肪腫の薄い被膜は、周辺組織と混ざり合った境界が不明瞭であるため、脂肪肉腫を模倣して認識されることがある。 さらに、単純な脂肪腫は筋繊維、血管、線維性隔壁、および／または壊死や炎症部位を含むことがある。 これらの非脂肪組織内成分はすべて、高分化脂肪肉腫に関連する所見を模倣することができるため、正しい画像診断を混乱させる可能性がある。
組織学的検査は、この2つの疾患を鑑別する唯一の方法である。 しかし、切開生検は信頼性が低く、病変が完全に除去されるまで最終的な診断に至らないことが多い。 脂肪腫は組織学的に小葉に配列された成熟した脂肪組織からなり、その多くは繊細な繊維性の被膜に囲まれている。 脂肪肉腫は組織学的に脂肪腫に類似しているが、非定型線維芽細胞や印環細胞が散在していると説明されている。 鑑別診断に入る可能性のある他の軟部組織新生物には、脂肪芽腫（乳児期）、筋肉内血管腫、脂肪腫症、粘液腫、粘液性脂肪肉腫、または多形性脂肪肉腫があるが、本症例では形態学的にこれらの実体は容易に除外された
脂肪腫の外科的治療オプションには切除または脂肪吸引支援除去がある。 切除は、再発率が低いため、より一般的に使用されている。 脂肪吸引による除去は、切除時に生じる瘢痕および隣接構造への潜在的な損傷を回避するために推奨される場合がある。 脂肪吸引のリスクは、くぼみ、parasthesia、色素変化、再発のandhighリスクのような皮膚の凹凸を含んでいます。 単純脂肪腫は局所的に5％再発する。再発は不完全な切除または脂肪腫の浸潤型に関連している。
良性対称性脂肪腫症として知られているマデルング病は、主に地中海と東ヨーロッパのエシックグループで報告されている珍しい特発性疾患である。 主にアルコール依存症の既往のある中年男性（男女比15：1）に発症する。 また、HIV-1感染者でプロテアーゼ阻害剤を投与された患者の約80％が本症候群を発症している。 本症の特徴は、体の様々な部位に非冠状脂肪腫が多発し、美容上著しい変形をもたらすことである。 典型的な病態は頸部に多発する脂肪腫で、頸部脂肪腫、水牛のこぶ、馬の襟といった古典的な表現が用いられる。 手術は最も効果的な治療法であり、特に審美的な変形や気道の重大な圧迫を伴う場合に有効である。 しかしながら、これらの病変は被膜がないため、外科的完全切除は困難であり、局所再発を引き起こす可能性がある。
要するに、頭頸部の巨大脂肪腫はまれである。 診断補助には、CTスキャン、MRI、FNAC、および開腹生検が含まれる。 外科的切除は再発率の低い好ましい治療法である。 巨大脂肪腫：症例報告および文献のレビュー。 J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.