63歳の女性が、持続的でinsidiousな、外傷性の腰痛と右大腿後部の痛みを発症しました。 彼女はプライマリケア医に診てもらい、レッドフラッグ症状がないことから、腰椎椎間板ヘルニアとそれに伴う神経根症/坐骨神経痛を発症していると診断された。 腰椎のX線写真は陰性で、運動や知覚の所見がないため、高度な画像診断は行われなかった。 NSAIDsによる治療と理学療法のコースが処方された。 しかし、症状は改善されなかった。 その後、経口ステロイド、抗痙攣薬、リドカインパッチによる治療が行われた。 このような治療を少なくとも2ヶ月間行った後、症状は救急外来を受診するほど重くなったが、救急医による評価後に自宅退院となった。 手術歴は白内障摘出術と良性乳房腫瘤の生検で重要であった。 常用薬はアムロジピン，リシノプリル，パントプラゾール，ナプロキセン，リドカインパッチ，ジアゼパム，シクロベンザプリン，プレドニゾンなどであった。 アモキシシリンとトリメトプリム・スルファメトキサゾールのアレルギーを認めている。

院外救急外来を受診した日、患者は車から降りる際に右足が滑ったと述べた。 すぐに倒れたわけではなく，体をひねったところ，突然右足に弾けるような痛みを感じた。 その後、右下肢に体重をかけることができなくなり、救急搬送された。

救急外来での身体診察では、バイタルサインは正常で、発熱もなかった。 右下肢のフォーカス検査では、四肢を動かしたり操作したりすると右大腿部に著しい疼痛を認めた。 皮膚に病変，創傷，斑点，紅斑はない． 遠位の運動機能、四肢の感覚機能は完全に無傷であった。 大腿骨転子部骨折

Source: A. Scot Brown, MD

平坦なX線写真で、右大腿骨転子下骨折が確認された（図1）。 患者は整形外科を受診し、内科に入院した。 しかし，その後，整形外科医と放射線科医が写真を検討したところ，骨幹皮質の不整を認めたため，病的骨折の可能性があると判断した。

既往歴では、悪性腫瘍の既往はなく、過去12ヶ月以内にマンモグラフィー、パップスメア、大腸内視鏡を含む適切ながん検診を受けていることが判明した。 原発性悪性腫瘍がなく新たに診断された骨病変に適した検査が行われ、異常は認められなかった。 胸部、腹部、骨盤のCT検査では、骨や内臓の悪性腫瘍や転移を示す明らかな部位はなかった。 骨スキャンでは、患者の病的骨折部である右大腿骨近位部の取り込みが増加したことだけが有意であった（図2）。 MRIでは残りの大腿骨骨幹部、遠位骨幹部、骨端部に病変は認められなかったが、近位部の詳細な評価は急性の病的骨折のために困難であった（図3）。 しかし、MRIでは大腿骨の全長にわたって骨折血腫が大腿骨の全区画を汚染していることが示された。

既知または同定の原発悪性腫瘍および代替病変がないことから、骨折部位の右大腿骨近位部のCTガイド下生検がインターベンション放射線学の同僚によって実施された。 このサンプルは，経験豊富な筋骨格系の病理医により検討されたが，広範な壊死が認められ，診断不能と判断された． その後，患者は開腹生検を受け，その後の四肢救済の可能性を維持するため，整形外科腫瘍医が側方切開で確定治療を行った． 開腹生検の病理検査は当院で行われ、高悪性度紡錘形細胞肉腫と肉腫様癌の鑑別が行われた。 NIHとの外部協議の結果、患者さんのコンセンサスによる予備診断は高悪性度紡錘形細胞肉腫となりました。

病理学的骨折を伴う大腿骨近位部の分化型軟骨肉腫

患者は健康な63歳女性で、数カ月にわたる腰痛と右下肢の痛みがあり、主治医に坐骨神経痛と診断された。 治療が奏功せず，症状が悪化していたにもかかわらず，下肢の画像診断は行われず，骨折時の骨幹の皮質変化が明らかになった可能性が高い． この患者が当院を受診した時点では、病的骨折と骨折血腫による大腿骨全長にわたる右大腿部全区画の汚染により、経過は著しく複雑化していた。

ワークアップ終了後、診断と治療法について患者と長時間、率直に話し合い、股関節離断術による根治的切除を行うことを共有決定しました。 股関節切断術が行われ，手術断端は陰性であった（図4）。 最終病理検査では、CTガイド下針生検や開腹生検で認められた高悪性度紡錘形細胞肉腫の形態と広範な腫瘍壊死に加え、病巣周辺に境界明瞭な分化型軟骨肉腫の領域が確認された。 術後、腫瘍内科の医師と相談し、転移がないこと、病理診断で高悪性度であったことから、再発・転移のリスクを減らすために補助化学療法（アドリアマイシン/シスプラチン）を行い、病勢をコントロールすることを決定した。

軟骨肉腫は、軟骨細胞からなる悪性の原発性肉腫です。 一般的に40歳以上の患者に発症し、骨盤、大腿骨近位部、大腿骨遠位部、肩甲骨に最も多く見られます。 良性の軟骨病変とは対照的に、軟骨肉腫の患者さんはしばしば痛みを訴えます。

X線平面写真では、軟骨病変と一致する髄内石灰化/石灰化を示すことがあるが、軟骨肉腫は肥厚と侵食を含む反応性皮質変化によっても区別される。 この症例では、このような骨幹皮質の変化が見られ、低エネルギー機構と相まって、最初の担当医に病的骨折の可能性を警告し、当施設への転院を促した。 MRIは、骨髄への浸潤の程度、軟部組織成分の大きさおよび位置を決定するのに有用である。 軟骨肉腫は一般的に骨スキャンで注目され、全体的な疾患負荷/転移部位に関する貴重な情報が得られる。

分化型軟骨肉腫はすべての軟骨肉腫の10～15%で、ほとんどの軟骨肉腫と対照的に、高悪性度腫瘍である。 組織学的な外観は、この患者さんのように、一般的に二型である。 低悪性度の軟骨肉腫の領域と、骨肉腫、悪性線維性組織球腫、紡錘細胞肉腫などの高悪性度の肉腫の領域が混在する。

いくつかの小規模の発表シリーズは、予後不良と介入にもかかわらず転帰の改善が困難であることを報告している。 その結果、管理の推奨は、この患者に行われたような腫瘍の広範な切除または根治的切除に主に焦点が当てられている。 切除時に陰影をつけることで局所再発が減少することが証明されているが、残念ながら、このことが報告されている全生存期間を劇的に変化させるとは思われない。 脱分化軟骨肉腫の治療における化学療法の役割は依然として議論の余地があり、この治療が生存率を向上させることを示唆した研究は1件のみである

この症例は、特に最初は良性の症状が悪化して治癒しなかった場合に、幅広い鑑別を維持することを臨床家に強く思い出させるものである。 我々は常に推定診断を再評価し、珍しい、潜在的に破滅的な診断に対して常に警戒を維持する必要がある」

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 第2版。 パドバ、イタリア。
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID、その他、J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al.J Bone Joint Surg Am.・・・・・・・・・・・・。 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al.Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al.Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• 詳細については、
• マイケル C. シコッティ（MD）と A. スコットブラウン（MD）は、Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University、925 Chestnut St.まで連絡してください。 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; Ciccotti’s email: [email protected]; Brown’s email: [email protected].
• Edited by Michael C. Ciccotti, MD, and Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccottiは、Thomas Jefferson UniversityとRothman Orthopaedic Instituteの整形外科部門のチーフレジデントで、レジデントの後は、コロラド州VailのSteadman Phillipon Research Instituteでスポーツ医学フェローとなる予定である。 FuはHospital for Special Surgeryのチーフレジデントで、レジデント後はRush University Medical Centerのスポーツ医学および肩関節外科のフェローになる予定です。 Orthopedics Today Grand Roundsの症例投稿に関する情報は、[email protected].

までメールでお問い合わせください。 CiccottiとBrownは、関連する財務情報を開示していないことを報告しています。

Subscribe