ムコ多糖症VI型（MPS VI）は、Maroteaux-Lamy症候群としても知られ、多くの組織や器官が拡大し炎症または傷跡ができる、進行性の疾患である。 また、骨格の異常もよく見られます。

MPS-VIは、一般に出生時にはその特徴を示しません。 多くの場合、幼少期にMPS VIの症状や徴候を示し始めます。 MPS VIの特徴としては、大きな頭（巨頭症）、脳に水がたまる（水頭症）、「粗い」と表現される特徴的な顔貌、大きな舌（巨舌症）が挙げられます。 また、心臓弁の異常、肝臓や脾臓の肥大（肝脾腫）、腹部（臍ヘルニア）や下腹部（鼠径ヘルニア）に軟らかい袋状のものができることが多い。 また、MPS VIでは気道が狭くなり、上気道炎の頻発や睡眠時の呼吸停止（睡眠時無呼吸症候群）の原因となることがあります。 眼球の透明な部分（角膜）は通常曇り、著しい視力低下を引き起こすことがあります。 また、MPS VIの患者さんでは、耳の感染症や難聴が繰り返されることがあります。 他のムコ多糖症とは異なり、MPS VIは知能に影響を与えません。

MPS VIは、低身長や関節の変形（拘縮）など、様々な骨格異常を引き起こし、移動に影響を及ぼします。 また、多発性骨格障害（レントゲン上、複数の骨格異常が認められる）を有する場合もあります。 手根管症候群は、手や指のしびれ、痛み、脱力を特徴とし、多くのMPS VI患児に発症します。 MPS VIを持つ人は、首の脊柱管の狭窄（脊柱管狭窄症）を発症し、脊髄を圧迫して損傷することがあります。

MPS VIを持つ人の余命は、症状の重さによって決まります。 治療を行わない場合、重症者は小児期後半または青年期までしか生存できない可能性があります。 軽症者は、平均寿命は短くなるものの、通常成人期まで生きることができる。 心臓疾患と気道閉塞は、MPS VI患者の主な死因となっています。