Doose64 は、ミオクロニー発作と静止発作、しばしば欠神発作、全般性強直間代発作、強直発作を併発する小児のグループについて述べた。 この症候群では、静止発作（患者が立てなくなる発作と定義）が突然、前触れもなく起こり、子どもたちは足を引き抜かれたように床に倒れた。 意識喪失は見られない。 時に、静止発作は非常に短く、頭の短いうなずきと膝のわずかな屈曲が見られるだけである。

これらの小児では、姿勢緊張の喪失はしばしばミオクロニー発作に先行し、それゆえミオクロニー-静止発作と呼ばれる。 この疾患におけるミオクロニー発作は、腕と肩の対称的なピクピクと同時に頭のうなずきを伴う。 ミオクロニー発作の中には、腕が上に飛び出すような激しいものもあれば、見るより感じる方が簡単なほど軽いものもあります。

この障害は、女児よりも男児に多くみられます。 発症年齢は1～5歳である。 少数の例外を除き、発症前の精神と運動の発達は正常である。 しかし、一般に予後は悪く、ほとんどの患者で認知症が発症する。

脳波検査

脳波は、2～3Hzのスパイクと波の放電が両側から同期して、規則的または不規則的に発生する。 背景には単形性シータ活動の過多が見られる

Adapted from: Holmes GL. 発作の分類と癲癇（てんかん）。 In: Schachter SC, Schomer DL, eds. てんかんの包括的な評価と治療。 サンディエゴ、カリフォルニア州。 アカデミックプレス; 1997。p. 1-36.
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