Edizione: Ottobre 2018

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Una donna di 63 anni ha sviluppato un dolore persistente, insidioso, atraumatico alla bassa schiena e alla parte posteriore della coscia destra. E’ stata visitata dal suo medico di base e, in assenza di sintomi di allarme, le è stata diagnosticata un’ernia del disco lombare con associata radicolopatia/sciatica. Le radiografie della colonna lombare erano negative e data la sua mancanza di risultati motori o sensoriali, non è stato ordinato alcun imaging avanzato. Fu trattata con FANS e le fu prescritto un ciclo di terapia fisica. Nonostante la conformità al trattamento, i suoi sintomi non si sono risolti. È stata successivamente trattata con un ciclo crescente di steroidi orali, farmaci antispastici e cerotti alla lidocaina. Dopo almeno 2 mesi di tale trattamento, i suoi sintomi erano abbastanza gravi da giustificare una visita al DE, anche se è stata dimessa a casa dopo la valutazione del medico di emergenza.

La sua storia medica passata era significativa per l’ipertensione benigna e il reflusso gastroesofageo. La sua storia chirurgica era significativa per l’estrazione della cataratta e la biopsia di una massa benigna al seno. I farmaci domiciliari includevano amlodipina, lisinopril, pantoprazolo, naprossene, cerotti alla lidocaina, diazepam, ciclobenzaprina e prednisone. Ha sostenuto allergie all’amoxicillina e al trimetoprim-sulfametossazolo. Non fumava, si asteneva dall’alcool e negava l’uso di droghe illecite.

Il giorno in cui la paziente si è presentata all’ED dell’ospedale esterno, ha descritto come il suo piede destro sia scivolato mentre scendeva dalla macchina. Non è caduta immediatamente a terra, ma si è girata e ha sentito un improvviso schiocco e dolore alla gamba destra. In seguito non è stata in grado di sostenere il peso sull’arto inferiore destro ed è stata trasportata all’ED.

All’esame fisico nell’ED, era afebrile con segni vitali normali. L’esame focalizzato dell’estremità inferiore destra ha rivelato un dolore significativo alla coscia destra con qualsiasi movimento o manipolazione dell’arto. La pelle non presentava lesioni, ferite, ecchimosi o eritemi. La funzione motoria distale era completamente intatta, così come la funzione sensoriale in tutto l’arto. Le pulsazioni distali erano facilmente palpabili.

Fonte: A. Scot Brown, MD

Le radiografie piane hanno dimostrato una frattura subtrocanterica del femore destro (Figura 1). Il paziente è stato ricoverato in un servizio di medicina con un consulto di chirurgia ortopedica. Tuttavia, la successiva revisione delle pellicole da parte del consulente ortopedico e radiologo ha suscitato preoccupazione per la frattura patologica data la presenza di irregolarità corticale metafisaria. Il paziente è stato successivamente trasferito al nostro centro di cura terziario di livello 1 con un centro designato dal National Cancer Institute per la valutazione e la gestione definitiva.

L’anamnesi aggiuntiva non ha rivelato alcuna storia precedente di malignità e uno screening appropriato del cancro nel periodo precedente di 12 mesi, tra cui mammografia, pap test e colonscopia. Gli studi di laboratorio appropriati per una lesione ossea di nuova diagnosi senza malignità primaria nota sono stati ordinati e non hanno rivelato alcuna anormalità. La TAC del torace, dell’addome e della pelvi non ha rivelato altri siti evidenti di malignità ossea o viscerale né metastasi. Una scansione ossea era significativa solo per un aumento dell’assorbimento nel femore prossimale destro nel sito della frattura patologica del paziente (Figura 2). La risonanza magnetica non ha rivelato lesioni nella diafisi femorale rimanente, nella metafisi distale o nell’epifisi; tuttavia, la valutazione dettagliata del segmento prossimale è stata confusa dalla frattura patologica acuta (Figura 3). Tuttavia, la risonanza magnetica ha dimostrato che l’ematoma della frattura contaminava tutti i compartimenti della coscia per tutta la lunghezza del femore.

Non essendoci alcuna neoplasia primaria nota o identificata e nessuna lesione alternativa, la biopsia guidata dalla TAC del femore prossimale destro nel sito della frattura è stata eseguita dai nostri colleghi della radiologia interventistica. Questo campione è stato esaminato dai nostri esperti patologi muscoloscheletrici, ma ha dimostrato un’estesa necrosi ed è stato ritenuto non diagnostico. Il paziente è stato successivamente sottoposto a biopsia aperta con l’oncologo ortopedico che ha fornito la cura definitiva attraverso un’incisione laterale per mantenere la possibilità di un successivo salvataggio dell’arto. La revisione patologica della biopsia aperta è stata eseguita presso la nostra istituzione con una differenziale di sarcoma a cellule fusate di alto grado rispetto al carcinoma sarcomatoide. Dopo una consultazione esterna con il NIH, la diagnosi preliminare di consenso del paziente era sarcoma a cellule fusate di alto grado.

Qual è la sua diagnosi?

Vedi risposta alla pagina successiva.

Condrosarcoma differenziato del femore prossimale con frattura patologica

La paziente è una donna di 63 anni altrimenti sana che ha avuto per mesi un dolore alla schiena e all’estremità inferiore destra che è stato diagnosticato come sciatica dal suo medico di base. Nonostante la sua incapacità di rispondere al trattamento e la prova del peggioramento dei sintomi, non è stato ottenuto l’imaging dell’estremità inferiore, che probabilmente avrebbe dimostrato i cambiamenti corticali evidenti nella metafisi al momento della sua frattura patologica. Al momento in cui questo paziente ha presentato alla nostra istituzione, il suo corso è stato significativamente complicato dalla frattura patologica e dalla contaminazione di tutti i compartimenti della coscia destra lungo l’intera lunghezza del femore a causa dell’ematoma della frattura. Dato il coinvolgimento di più compartimenti, così come la natura di alto grado del suo sarcoma, si è ritenuto che il salvataggio dell’arto non poteva essere eseguito in modo sicuro né si potevano ottenere margini negativi.

Dopo il completamento del suo work-up, si è tenuta una lunga e franca discussione con la paziente riguardo alla sua diagnosi e alle opzioni di trattamento; è stata presa la decisione condivisa di procedere con una resezione radicale tramite disarticolazione dell’anca. La disarticolazione dell’anca è stata eseguita e i margini chirurgici erano negativi (Figura 4). La patologia chirurgica finale ha rivelato aree di condrosarcoma differenziato ben delimitato alla periferia della lesione del paziente, oltre alla morfologia del sarcoma a cellule fusate di alto grado e all’estesa necrosi tumorale vista sulla precedente agobiopsia guidata dalla TAC e sulla biopsia aperta. La diagnosi finale è stata rivista in condrosarcoma differenziato.

Post-operatorio, in consultazione con i nostri colleghi in oncologia medica, data l’apparente mancanza di malattia metastatica del paziente alla presentazione e la diagnosi patologica aggressiva e di alto grado, è stata presa la decisione di trattarla con chemioterapia adiuvante (adriamicina/cisplatino) per massimizzare il controllo della malattia nel tentativo di ridurre il rischio di recidiva/metastasi.

Il condrosarcoma è una neoplasia sarcomatosa maligna primaria composta da condrociti. Si presenta tipicamente in pazienti di età superiore ai 40 anni e si trova più comunemente nel bacino, nel femore prossimale, nel femore distale e nella scapola. A differenza delle lesioni condroidi benigne, i pazienti con condrosarcoma spesso riferiscono dolore. Ulteriori segni e sintomi alla presentazione possono essere dovuti a un effetto massa che dipende dalla posizione del tumore, come l’ostruzione intestinale/vescicale con il condrosarcoma pelvico.

Le radiografie semplici possono dimostrare una calcificazione/mineralizzazione intralesionale coerente con le lesioni condroidee, tuttavia i condrosarcomi si distinguono anche per i cambiamenti corticali reattivi che includono ispessimento ed erosione. Il paziente in questo caso ha dimostrato tali cambiamenti corticali metafisari che, insieme a un meccanismo a bassa energia, hanno allertato i suoi medici iniziali sulla possibilità di frattura patologica e li ha spinti a trasferirla nella nostra struttura. La risonanza magnetica è preziosa per determinare l’estensione del coinvolgimento del midollo, così come le dimensioni e la posizione della componente dei tessuti molli. Il condrosarcoma è tipicamente caldo su una scansione ossea, che fornisce informazioni preziose per quanto riguarda il carico complessivo della malattia/luoghi di malattia metastatica.

Il condrosarcoma differenziato rappresenta dal 10% al 15% di tutti i condrosarcomi e, in contrasto con la maggior parte dei condrosarcomi, è un tumore maligno di alto grado. L’aspetto istologico è tipicamente bimorfo, come in questo paziente. Aree di condrosarcoma di grado inferiore sono intervallate da aree di sarcoma di alto grado, che includono osteosarcoma, istiocitoma fibroso maligno e sarcoma a cellule fusate.

Diverse piccole serie pubblicate riportano una prognosi scarsa e difficoltà a migliorare il risultato nonostante l’intervento. Di conseguenza, le raccomandazioni di gestione si sono in gran parte concentrate sulla resezione ampia o radicale del tumore, come è stato fatto in questo paziente. È stato dimostrato che l’ottenimento di margini negativi con l’escissione riduce la recidiva locale, tuttavia, sfortunatamente, questo non sembra alterare drasticamente la sopravvivenza complessiva riportata. Il ruolo della chemioterapia nel trattamento del condrosarcoma dedifferenziato rimane controverso, con un solo studio che suggerisce che questa terapia ha migliorato la sopravvivenza.

Questo caso è un promemoria critico per i medici per mantenere un’ampia differenziale, in particolare quando i sintomi inizialmente benigni peggiorano e non si risolvono. Dobbiamo continuamente rivalutare le diagnosi presunte e mantenere una vigilanza costante per diagnosi non comuni e potenzialmente catastrofiche.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2a Ed. Padova, Italia: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
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• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Per ulteriori informazioni:
• Michael C. Ciccotti, MD; e A. Scot Brown, MD, possono essere raggiunti al Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; email di Ciccotti: [email protected]; email di Brown: [email protected].
• Editori Michael C. Ciccotti, MD, e Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti è uno specializzando capo nel dipartimento di chirurgia ortopedica presso la Thomas Jefferson University e Rothman Orthopaedic Institute e sarà un collega di medicina sportiva presso l’Istituto di ricerca Steadman Phillipon a Vail, Colorado dopo la residenza. Fu è uno specializzando capo all’Hospital for Special Surgery e sarà un collega di medicina dello sport e chirurgia della spalla al Rush University Medical Center dopo la specializzazione. Per informazioni sulla presentazione dei casi di Orthopedics Today Grand Rounds, prego il email: [email protected].

Disclosures: Ciccotti e Brown non riportano alcuna divulgazione finanziaria rilevante.