Edizione: November 15, 2006

Di Katrina Altersitz

Quando le donne entrano nello studio di un oftalmologo lamentando mal di testa o improvvisi problemi visivi, il medico deve essere consapevole che questi sintomi possono essere indicatori di condizioni neurologiche che colpiscono le donne. Gli oftalmologi sono spesso i primi medici a vedere i pazienti che stanno sperimentando emicranie o l’inizio della sclerosi multipla, dicono gli esperti.

“La maggior parte delle condizioni neurologiche che hanno manifestazioni oftalmiche sono sintomatiche con sintomi come dolore, diplopia, rossore e perdita visiva”, ha detto Deborah I. Friedman, MD, a Ocular Surgery News in un’intervista via e-mail. “Il più delle volte, il paziente avrà un reclamo che guiderà la storia e l’esame”.

“È importante fare un buon esame”, ha detto Jacqueline S. Winterkorn, MD, PhD. “Se il medico non è a suo agio nel gestire i campi visivi neurologici e cercare un difetto pupillare afferente, dovrebbe indirizzare il paziente a un neuro-oftalmologo”, ha detto.

I dottori Friedman e Winterkorn, insieme a Joseph F. Rizzo III, MD, hanno parlato con OSN di disturbi neurologici con complicazioni oculari che sono comunemente visti nelle donne.

Sclerosi multipla

Un disturbo neurologico che mostra una netta predominanza di donne è la sclerosi multipla, che spesso si presenta inizialmente con sintomi visivi.

I pazienti tendono a presentarsi prima a un oftalmologo perché notano la loro perdita della vista a causa della neurite ottica o della visione doppia dovuta all’infiammazione, ha detto il dottor Rizzo.

Il dottor Friedman ha detto che i segni iniziali della sclerosi multipla includono la perdita della vista monoculare associata a dolore al movimento degli occhi, diplopia, oscillopsia, nistagmo, sindrome del mesencefalo dorsale ed emianopia omonima. Una piccola percentuale di pazienti presenta con pars planitis, guaina perivenosa o uveite, ha aggiunto.

Jacqueline S. Winterkorn

Un esame, ha detto, può mostrare perdita di acuità, relativo difetto pupillare afferente o difetto del campo visivo, e il paziente potrebbe avere edema del disco ottico.

Il dottor Friedman ha detto che il trattamento del neurologo può includere corticosteroidi per via endovenosa, agenti immunomodulanti, e il trattamento sintomatico della spasticità, della depressione e della disfunzione vescicale.

“Al giorno d’oggi, chiunque abbia una neurite ottica merita una risonanza magnetica, sia con che senza gadolinio, e se hanno segni di sclerosi multipla sulla loro scansione, anche una sola lesione, allora vengono inviati a un neurologo per iniziare Avonex”, ha detto il dottor Winterkorn.

Sul lato oftalmico, “tendiamo a trattare questi pazienti con Solu-Medrol (metilprednisolone sodio succinato, Pfizer), ma questo non li fa migliorare. Li fa solo migliorare un po’ più velocemente”, ha detto.

“Stiamo lontani dal prednisone orale perché l’Optic Neuritis Treatment Trial ha dimostrato che i pazienti hanno più probabilità di avere un altro attacco di neurite ottica se li si tratta con il prednisone”.

Emicranie

Anche se le emicranie possono verificarsi in qualsiasi momento, dopo la pubertà, le donne sono più propense a soffrire di mal di testa che colpiscono la vista. Il picco di prevalenza nelle donne e negli uomini è tra i 30 e i 50 anni.

“Diventa molto più prevalentemente un problema femminile, tanto che il doppio delle donne ha emicranie rispetto agli uomini”, ha detto il dottor Winterkorn. “Gli attacchi iniziano a 20 anni e continuano fino ai 50”.

I medici intervistati per questo articolo hanno detto che molti pazienti con emicrania presentano fenomeni visivi o aura, che può variare da linee a zig zag o aura alla visione frammentata o perdita visiva completa. Questi tipi di sintomi sono associati con “emicranie classiche”, ha detto il dottor Rizzo.

“Sperimentano immagini visive come parte dell’evento emicranico, quindi i pazienti spesso vanno dagli oftalmologi per capire la natura del problema”, ha detto. “Il ruolo di un oftalmologo è quello di riconoscere che si tratta di un evento emicranico e indirizzare il paziente a un neurologo”.

La dottoressa Winterkorn ha detto che istruisce i residenti a chiedere ai pazienti la posizione e la consistenza della perdita visiva e del dolore.

“Bisogna indagare su qualsiasi mal di testa che è sempre sullo stesso lato. Se non segue le regole, se l’aura dura più del tempo tipico o è sempre dallo stesso lato o ci sono difetti del campo visivo tra un attacco e l’altro, allora bisogna andare in modo aggressivo e cercare qualche altra ragione per il mal di testa”, ha detto il dottor Winterkorn.

“Non si può fare una risonanza magnetica su ogni paziente che ha un mal di testa, quindi bisogna avere certe regole su quando indirizzare un paziente a un neuro-oftalmologo e quando mandare un paziente a casa”.

Il dottor Rizzo è d’accordo, dicendo: “Ci sono casi occasionali in cui i fenomeni visivi saranno erroneamente interpretati come relativi all’emicrania ma, in realtà, potrebbero essere legati a qualche altro problema neurologico più significativo.”

Se il paziente sperimenta una perdita visiva persistente senza un mal di testa o se i fenomeni visivi durano più di un’ora tipica, il dottor Winterkorn ha detto che il neuroimaging dovrebbe essere perseguito.

Il dottor Friedman ha discusso l’emicrania oftalmoplegica, che può essere accompagnata da diplopia e ptosi.

“L’emicrania oftalmoplegica consiste in un mal di testa seguito da una paralisi del nervo oculomotore che può durare settimane dopo che il dolore si risolve”, ha detto. “È molto probabilmente infiammatoria, piuttosto che emicranica”.

Il dottor Friedman ha detto che anche se non esiste un trattamento specifico per l’aura o i fenomeni visivi, le emicranie possono essere trattate con una terapia profilattica o sintomatica. La perdita visiva monoculare transitoria è spesso prevenuta con successo con il verapamil.

Malattia dell’occhio tiroideo

La malattia dell’occhio tiroideo, nota anche come orbitopatia di Graves o malattia di Graves, colpisce le donne di 50 e 60 anni e può essere associata ad anomalie della tiroide. È spesso annunciata da sintomi di occhio secco.

Deborah I. Friedman

“Si può sviluppare l’orbitopatia della malattia di Graves in situazioni in cui c’è una tiroide iperattiva, una tiroide ipoattiva o una tiroide normalmente funzionante, quindi le due condizioni sono collegate ma non direttamente”, ha detto il dottor Rizzo.

Il dottor Friedman ha detto che i pazienti di solito presentano irritazione oculare e altri segni e sintomi di occhi secchi, tra cui iniezione congiuntivale, diplopia e dolore perioculare.

Un esame, ha detto il dottor Friedman, potrebbe mostrare esposizione corneale, iniezione congiuntivale, iniezione sopra le inserzioni dei muscoli extraoculari, proptosi unilaterale o bilaterale, restrizione della motilità oculare, retrazione palpebrale, ritardo palpebrale, eritema palpebrale o edema.

“Nella malattia degli occhi della tiroide, gli anticorpi che sono fatti alla ghiandola tiroidea attaccano i muscoli dell’occhio, e i muscoli dell’occhio si infiltrano con i linfociti. Sono infiammati e non si contraggono bene e, di conseguenza, si ha la visione doppia”, ha detto il dottor Winterkorn.

“I pazienti con orbitopatia della malattia di Graves più tipicamente sperimentano il disagio a causa di problemi sulla superficie oculare, quindi hanno un basso livello di disagio cronico dell’occhio”, ha detto il dottor Rizzo. Ha aggiunto che gli occhi potrebbero anche diventare protuberanti, causando problemi estetici.

Tutti e tre i neuro-oftalmologi concordano che nei casi peggiori, l’infiammazione potrebbe essere così grande che i muscoli si gonfiano e premono sul nervo ottico, causando la perdita della vista.

Il trattamento avviene sotto forma di lubrificanti e cerotti per evitare la diplopia, insieme alla radioterapia e alla chirurgia di decompressione orbitale, ha detto il dottor Friedman.

Ha detto che i corticosteroidi sono talvolta utilizzati, anche se ci sono dati contrastanti per quanto riguarda la loro efficacia. Anche se i segni di neuropatia ottica non sono comuni, tutti i pazienti nella fase attiva della malattia dovrebbero avere una perimetria di routine ogni pochi mesi.

“Se non c’è una malattia tiroidea nota, i pazienti dovrebbero essere valutati per essa”, ha detto il dottor Friedman, anche se, “il trattamento della condizione tiroidea di solito non ha alcun effetto significativo sulle manifestazioni oftalmiche.”

Ha detto che il disturbo generalmente dura 18 mesi e poi si stabilizza, ma può lasciare il paziente con occhi secchi, deturpazione permanente dalla retrazione delle palpebre, eritema palpebrale e proptosi, diplopia e, raramente, perdita visiva da neuropatia ottica.

Arterite a cellule giganti

L’arterite a cellule giganti, o temporale, si presenta in donne dai 60 anni in su con sintomi che possono portare il paziente direttamente dall’oculista.

“Alcuni pazienti hanno sintomi visivi precoci, altri cercheranno assistenza da un internista, un dentista, uno psichiatra o un neurologo”, ha detto il dottor Friedman. “I sintomi possono essere vaghi, ed è necessario un alto indice di sospetto”.

Ha detto che i sintomi visivi includono amaurosis fugax, diplopia e perdita visiva improvvisa da neuropatia ottica ischemica. Altri sintomi includono mal di testa, claudicatio mascellare, tenerezza del cuoio capelluto o necrosi, febbre, perdita di peso, mialgie e artralgie, malessere e sudorazione notturna, ha detto.

“La presentazione tipica sarebbe una donna di 75 anni che inizia ad avere un peggioramento della sua artrite: dolori in ogni luogo”, ha detto il dottor Winterkorn. “Quando mastica, la sua mascella si stanca. Non può mettersi la camicia in testa perché il suo cuoio capelluto è così sensibile. Non può pettinarsi perché il cuoio capelluto le fa così male quando lo tocca. Ha terribili mal di testa e poi comincia ad avere oscuramenti della vista”.

Purtroppo, ha detto il dottor Winterkorn, se la condizione non viene trattata immediatamente con steroidi, il paziente può perdere la vista rapidamente.

“Se non viene riconosciuta e trattata immediatamente, può trasformare una donna sana di 75 anni che gioca a tennis e va a teatro in una persona cieca che ha bisogno di essere curata”, ha detto il dottor Winterkorn. “Li ho visti perdere la vista in un occhio e 5 minuti dopo perdere la vista nell’altro occhio”.

Il dottor Friedman ha detto che l’oftalmologo dovrebbe iniziare immediatamente i corticosteroidi e poi controllare la velocità di sedimentazione, la proteina C-reattiva, la conta completa delle cellule del sangue con la conta delle piastrine e organizzare una biopsia dell’arteria temporale da eseguire entro una settimana.

“Se avete un paziente che si lamenta di dolori, pensate all’arterite temporale. È sufficientemente comune, soprattutto negli ottantenni. Diventa sempre più comune man mano che si invecchia”, ha detto il dottor Winterkorn.

“Bisogna pescare la storia chiedendo: ‘La mascella si stanca quando si mastica? Ha sensibilità al cuoio capelluto? Hai mal di testa? E se c’è il minimo sentore che abbiano un’arterite temporale, bisogna dargli subito il prednisone e fare domande dopo, perché possono perdere la vista per una neuropatia ottica ischemica anteriore in qualsiasi momento”.

Ipertensione intracranica idiopatica

L’ipertensione intracranica idiopatica è principalmente un disturbo che colpisce le donne sovrappeso in età fertile, anche se ci sono casi atipici.

Il dottor Friedman ha detto che i sintomi iniziali includono mal di testa, brevi ma frequenti oscuramenti transitori della vista unilaterale o bilaterale, tinnito pulsante, diplopia e fotofobia. Altri sintomi neurologici includono dolore al collo e alla schiena, dolore radicolare, atassia e paralisi facciale.

Un esame può mostrare perdita di acuità visiva, difetto del campo visivo, come un punto cieco allargato, costrizione generalizzata, perdita inferonasale o scotoma centrale, e relativo difetto pupillare afferente se c’è una neuropatia ottica asimmetrica, ha detto il dottor Friedman. Ha aggiunto che il papilledema è il segno distintivo di questo disturbo, anche se può essere sottile o asimmetrico.

“Produce mal di testa e gonfiore dei nervi ottici a causa della pressione all’interno del cranio”, ha detto il dottor Rizzo. “Il gonfiore dei nervi ottici, quando persiste per mesi, può causare una perdita visiva lenta e permanente”.

L’neuroimaging e la puntura lombare dovrebbero essere fatti immediatamente, ha detto il dottor Friedman, e un ulteriore trattamento può includere diuretici, trattamenti per il mal di testa, o procedure chirurgiche come la fenestrazione della guaina del nervo ottico o lo shunt.

Il dottor Rizzo ha detto che anche dopo aver riferito un paziente a un neurologo, l’oftalmologo deve continuare l’osservazione.

“Il paziente ha bisogno di avere un esame regolare del campo visivo e un esame regolare del nervo ottico perché le complicazioni, la progressione della perdita visiva potrebbe verificarsi e l’oftalmologo è adatto a rilevare questo e quindi a comunicare i risultati dell’esame al neurologo, che può comportare un cambiamento nella medicina o forse anche la raccomandazione della chirurgia se la perdita visiva sta progredendo”, ha detto.

Il dottor Friedman ha avvertito che gli oftalmologi devono anche essere consapevoli che la trombosi del seno venoso cerebrale può avere una presentazione identica all’ipertensione intracranica idiopatica.

“Considerate che in una donna che prende contraccettivi orali, fumatori e donne nel periodo peripartum”, ha detto. “Ci può essere un disturbo della coagulazione sottostante”.