La presenza di schistociti (globuli rossi frammentati) sullo striscio di sangue periferico suggerisce una lesione dei globuli rossi da endotelio danneggiato ed è una caratteristica dell’anemia emolitica microangiopatica. L’anemia emolitica microangiopatica è una causa infrequente di anemia emolitica intravascolare Coombs-negativa, e le sue cause includono la porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremica emolitica, la coagulazione intravascolare disseminata e la protesi valvolare difettosa. La conta delle piastrine è normale nell’anemia emolitica microangiopatica che è associata alla protesi valvolare, ma è spesso diminuita sia nella coagulazione intravascolare disseminata che nella porpora trombotica trombocitopenica. Le ultime due condizioni menzionate possono essere differenziate dalla presenza di test anormali dei fattori di coagulazione (tempo di protrombina o di tromboplastina parziale prolungato, fibrinogeno diminuito, D-dimero aumentato e test positivo del monomero di fibrina solubile) nella coagulazione intravascolare disseminata ma non nella porpora trombotica trombocitopenica, almeno non nelle fasi iniziali. La possibilità di porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremica emolitica deve essere sempre considerata nella trombocitopenia a insorgenza acuta, che è spesso profonda (conta delle piastrine, <20 × 10 9/L), soprattutto in presenza di insufficienza renale o di cambiamenti neurologici fluttuanti a causa della necessità di istituzione immediata di una terapia specifica (scambio di plasma).

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