Abstract

Sfondo. Causalgia è dolore continuo, allodinia o iperalgesia dopo una lesione nervosa con edema, cambiamenti nel flusso sanguigno della pelle o attività sudomotoria anormale. Qui segnaliamo un caso di causalgia dell’estremità inferiore che segue la resezione transsphenoidal elettiva di un tumore pituitario in un giovane uomo. Presentazione clinica. Un uomo di 33 anni con l’acromegalia ha subito la resezione sublabial elettiva transsphenoidal del suo tumore pituitario. Durante l’intervento chirurgico di tre ore, gli arti inferiori sono stati tenuti in posizione supina e neutra con un cuscino sotto le ginocchia. La coscia destra è stata leggermente ruotata internamente con un nastro per esporre la fascia lata, che è stata raccolta per riparare la sella. Postoperatorio, ha sviluppato causalgia in una distribuzione distale del nervo sciatico e peroneo comune. Il dolore era refrattario a diversi interventi. Infine, la fenossibenzamina ha migliorato significativamente il suo dolore. Conclusioni. Il malposizionamento in sala operatoria ha provocato causalgia in questo giovane uomo. La fenossibenzamina ha migliorato e infine risolto i suoi sintomi. Il miglioramento dei suoi sintomi di dolore era correlato alla risoluzione dei cambiamenti di imaging nei nervi sciatico e peroneo distale sul lato della lesione.

1. Introduzione

La sindrome dolorosa regionale complessa di tipo II (causalgia) è definita come la presenza di dolore continuo, allodinia o iperalgesia dopo una lesione nervosa con evidenza di edema, cambiamenti nel flusso sanguigno della pelle o attività sudomotoria anormale vicino all’area del dolore. È una diagnosi di esclusione quando non si trova nessun’altra spiegazione dopo un’ampia analisi. Si differenzia dalla sindrome del dolore regionale complesso di tipo I (distrofia simpatica riflessa) in quanto si verifica spesso in una distribuzione regionale nel corpo piuttosto che in una distribuzione nervosa periferica più croccante. La causalgia, anche, può estendersi oltre una distribuzione nervosa periferica, ma questo è tipicamente più tardi nel corso della malattia.

La causalgia fu descritta per la prima volta da Denmark nel 1813, con il termine “causalgia” coniato da Silas Weir Mitchell nel 1864. È più comune dopo una lesione parziale traumatica di un nervo e causa un dolore neuropatico che è spesso refrattario agli analgesici tradizionali. Si ritiene che sia causata da un’attivazione aberrante dei neuroni simpatici. Una revisione della letteratura nel 2003 ha trovato un’incidenza molto più alta durante i periodi di guerra (877 casi riportati, o 65%). La stragrande maggioranza dei casi riportati in letteratura si verifica dopo un trauma ad alta velocità (76,7% dei casi con un’eziologia nota). Solo 36 dei 1538 casi si sono verificati dopo un intervento chirurgico e il più delle volte erano dovuti a lesioni nervose dirette durante la procedura. La stragrande maggioranza (tutti i pazienti tranne 93) ha avuto un esordio dei sintomi entro un mese dalla lesione. I sintomi includono comunemente dolore bruciante, aumento della sudorazione, sensibilità al freddo, calore o cianosi dell’estremità, parestesie, disestesie o allodinia.

Il trattamento della causalgia è stato diverso, variando dalla natura medica a quella chirurgica. Questo riflette semplicemente la natura refrattaria del dolore al trattamento. Gli agenti medici del dolore neuropatico sono stati spesso utilizzati con risultati misti. La gestione chirurgica ha incluso i blocchi anestetici della catena simpatica o la simpatectomia chirurgica. Molti autori sostengono la simpatectomia come il “gold standard” del trattamento di questa condizione, ma i risultati sono misti nel migliore dei casi, con potenziali complicazioni significative tra cui il peggioramento del dolore, una nuova sindrome del dolore, o forme anomale di sudorazione. La revisione Cochrane sia del blocco simpatico che della simpatectomia conclude che non ci sono prove sufficienti per sostenere entrambe le pratiche. Più recentemente, la stimolazione del midollo spinale è stato anche tentato di controllare il dolore causalgia con risultati misti.

Segnaliamo qui un caso di destra sciatica distale e nervo peroneo comune causalgia dopo resezione elettiva transsphenoidal di un tumore pituitario secernente ormone della crescita in un giovane uomo.

2. Case Report

2.1. HPI

Un uomo RH di 33 anni si è presentato al suo medico di base con il reclamo di gravi mal di testa incessanti per quattro anni. Aveva anche una crescita delle mani, dei piedi e della mascella nello stesso periodo di tempo. Ha negato qualsiasi nausea o vomito, debolezza, intorpidimento, o cambiamenti nella sua visione. Ha negato qualsiasi abitudine tossica.

2.2. Esame fisico

Il paziente era sveglio, vigile e orientato. Aveva macroglossia, con facies acromegalica significativa, e mani e piedi grandi. Era leggermente iperteso. Il suo esame neurologico era grossolanamente normale. La risonanza magnetica ha dimostrato un microadenoma ipofisario. Il suo livello del fattore di crescita insulino-simile 1 (IGF-1) era di 747 ng/mL. È stato sottoposto a una resezione elettiva sublabiale transsfenoidale del tumore ipofisario. Durante le tre ore di intervento, gli arti inferiori sono stati tenuti in posizione supina neutra con un cuscino sotto le ginocchia. La coscia destra è stata leggermente ruotata internamente con un nastro per esporre la fascia lata, che è stata raccolta per riparare la sella. Dopo l’intervento, il paziente ha avuto una rapida normalizzazione dei suoi livelli di IGF-1 e il suo mal di testa è scomparso. Tuttavia, subito dopo il risveglio in sala operatoria, lamentò un dolore all’estremità inferiore destra che era di natura bruciante e dolorosa. Questo è rapidamente progredito in allodinia, e il paziente non poteva più camminare a causa del dolore. Il dolore era nella distribuzione del nervo sciatico distale e peroneo comune. Il dolore era refrattario agli oppioidi, agli analgesici topici o agli agenti tradizionali per il dolore neuropatico come gabapentin, pregabalin e carbamazepina. La risonanza magnetica degli arti inferiori ha dimostrato un edema nei muscoli semimembranosi e semitendinosi con un miglioramento anomalo dei nervi sciatico distale e peroneo comune sul lato destro (Figure 1(a) e 1(b)). Gli studi di conduzione nervosa hanno mostrato una neuropatia sensoriale nella distribuzione del nervo sciatico. I farmaci tentati senza alcun miglioramento dei suoi sintomi includevano gabapentin, pregabalin, carbamazepina, oxcarbazapina, oppioidi, clonidina, baclofen, vari FANS e anestetici topici. Il blocco del nervo simpatico ha dato un lieve e transitorio sollievo dei suoi sintomi. Infine, dosi lentamente crescenti di fenossibenzamina, un inibitore alfa-adrenergico non competitivo a lunga durata d’azione delle sinapsi postgangliari, hanno portato a un miglioramento e alla risoluzione definitiva dei suoi sintomi. La risonanza magnetica di follow-up dopo la quasi risoluzione dei sintomi ha dimostrato una diminuzione dell’edema nei muscoli semimembranosi e semitendinosi di destra e un aspetto normale dei nervi sciatico distale e peroneo comune (Figure 1(c) e 1(d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figura 1

(a) e (b) La risonanza magnetica iniziale degli arti inferiori dimostra un edema nei muscoli semimembranosi e semitendinosi destri con un miglioramento anomalo nei nervi sciatico distale e peroneo comune. (c) e (d) La risonanza magnetica ritardata degli arti inferiori dimostra la quasi risoluzione dell’edema nel muscolo e la normalizzazione dei nervi senza miglioramento anormale.

3. Discussione

La causalgia è una complicazione iatrogena estremamente rara della chirurgia, rappresentando solo 36 dei 1538 casi riportati. Questo paziente acromegalico si è svegliato dalla chirurgia con sintomi crescenti di causalgia in una distribuzione distale del nervo sciatico e peroneo comune nel corso di alcune settimane. Questo dolore era costante e refrattario a molte terapie mediche. Infine, dosi orali lentamente crescenti di fenossibenzamina, un inibitore alfa-adrenergico non competitivo a lunga durata d’azione delle sinapsi postgangliari, hanno migliorato e infine risolto il suo dolore causale. È stato dimesso dalla fenossibenzamina nel corso di 4-6 settimane. Ha sperimentato sintomi minimi di ipotensione ortostatica durante la sua escalation della dose.

L’uso di fenossibenzamina per CRPS di tipo II è stato riportato per la prima volta in una serie retrospettiva di 40 casi consecutivi di causalgia che si verificano dopo una ferita da shrapnel durante la guerra. Il farmaco veniva somministrato per via orale a partire da 10 mg/giorno. La dose è stata gradualmente aumentata fino ad una dose giornaliera totale di 40-120 mg/giorno e poi diminuita in base al dolore per 6-8 settimane. La risoluzione totale del dolore è stata riportata in tutti i casi. Il periodo di follow-up variava da 6 mesi a 6 anni. Gli effetti collaterali includevano ipotensione ortostatica e problemi eiaculatori durante il trattamento. Casi più recenti mostrano una certa efficacia con l’uso di fenossibenzamina per cause non militari di causalgia. Il trattamento precoce nel corso della malattia sembra migliorare l’efficacia dei trattamenti disponibili. Il nostro paziente è stato sottoposto a una batteria di regimi di farmaci e blocco della catena simpatica nel tentativo di migliorare i suoi sintomi di causalgia. Il dolore era refrattario a tutte le terapie fino all’uso della fenossibenzamina. Il miglioramento dei suoi sintomi è iniziato con una dose di 30-40 mg/giorno e si è risolto con una dose di 60 mg/giorno. Il miglioramento dei sintomi del dolore era correlato alla risoluzione dei cambiamenti di imaging nei nervi sciatico e peroneo distale sul lato della lesione (Figure 1(a)-1(d)).

4. Conclusione

Il malposizionamento in sala operatoria nel contesto dell’acromegalia ha probabilmente provocato una lesione parziale del nervo sciatico distale e peroneo comune causando causalgia in questo giovane uomo. La fenossibenzamina ha portato a un miglioramento significativo e alla risoluzione definitiva dei suoi sintomi.