La rinorrea liquorale si verifica a causa di una comunicazione anomala tra lo spazio subaracnoideo e un difetto nella base cranica, che porta alla perdita di CSF attraverso la cavità nasale. La rinorrea liquorale spontanea o non traumatica è estremamente rara e rappresenta solo il 4% di tutti i casi riportati di rinorrea liquorale. La rinorrea liquorale spontanea è stata associata a un BMI elevato e all’ipertensione intracranica (ICH). La patogenesi della rinorrea liquorale non è chiara, ma studi precedenti hanno ipotizzato che l’ICH prolungata può portare a difetti nella base cranica nel tempo. Questi difetti accoppiati con ICH può causare erniazione della dura madre nei difetti ossei, indebolendo la dura madre e rendendola più incline a lacerazioni durali e quindi portando ad una fistola durale-mucosa. Allo stesso modo, l’obesità provoca un aumento della pressione intra-addominale, portando all’elevazione del diaframma e quindi all’aumento della pressione pleurica e cardiaca, diminuendo così il ritorno venoso dal cervello al cuore e causando ICH. Il paziente in questo caso aveva un BMI elevato e si lamentava di mal di testa che era peggiore quando si piegava, indicando un possibile ICH, anche se il paziente non aveva segni di ICH all’esame.

Il gold standard per rilevare la presenza di CSF è il test per la beta-2 transferrina o beta-2 proteina traccia. La beta-2 transferrina si trova esclusivamente nel CSF, nel liquido perilinfatico e nell’umore vitreo dell’occhio, con una sensibilità riportata del 100% e una specificità del 95%. Nel caso del nostro paziente, non siamo stati in grado di valutare il test della beta-2 transferrina e siamo ricorsi all’utilizzo di concentrazioni di glucosio comparate del fluido drenante al sangue. La presenza di glucosio nelle secrezioni indica la presenza di CSF. Tuttavia, la rilevazione della presenza di glucosio nelle secrezioni non è raccomandata come test di conferma a causa della bassa specificità e sensibilità diagnostica e a causa dei risultati falsi negativi in caso di contaminazione batterica o dei risultati falsi positivi nei pazienti diabetici. Pertanto, il rilevamento del glucosio nella rinorrea liquorale non può essere utilizzato da solo per diagnosticare una perdita liquorale e richiede prove cliniche e radiografiche concomitanti.

Le tecniche diagnostiche radiologiche includono l’uso di TC e RM ad alta risoluzione. La TAC e la risonanza magnetica ad alta risoluzione sono i mezzi più affidabili per differenziare la rinorrea liquorale spontanea da quella non spontanea. La TC e la RM possono aiutare a localizzare le perdite, soprattutto se associate a fratture dell’osso circostante o a tumori, ma non dimostrano la perdita stessa. La cisternografia CT/MR è il gold standard per l’individuazione delle perdite di CSF in quanto può identificare la dimensione, la posizione e la quantità della perdita, ma è una procedura invasiva e quindi considerata non necessaria se la diagnosi è supportata sia dalla presentazione clinica che dai risultati di imaging su CT e MRI. Nel caso del nostro paziente, la TAC è risultata non diagnostica. La risonanza magnetica con potenziamento di gadolinio è stata necessaria per identificare la perdita e la diagnosi di rinorrea liquorale è stata confermata attraverso i risultati della risonanza magnetica e la presenza di glucosio nel CSF.

Il trattamento della rinorrea liquorale di solito comporta un approccio conservativo iniziale, che, se fallisce, è seguito da un approccio chirurgico. Il trattamento conservativo delle perdite di CSF consiste nell’uso di acetazolamide insieme al riposo a letto prolungato con elevazione della testa, che può diminuire la pressione intracranica. L’intervento chirurgico può comportare un approccio endoscopico/estracranico o un approccio intracranico. L’approccio intracranico comporta una maggiore morbilità e tassi di fallimento del 20-40%, mentre un approccio endoscopico ha meno morbilità associata e un tasso di successo del 90-100%. Uno studio che ha esaminato 193 casi di perdite liquorali trattate in un periodo di 21 anni ha concluso che il tasso di successo complessivo della riparazione endoscopica era del 98%, che, combinato con una bassa morbilità associata, ha rafforzato la riparazione endoscopica come lo standard di cura per la riparazione delle perdite liquorali. Tuttavia, va notato che un approccio intracranico ha i suoi vantaggi, tra cui un’ampia visualizzazione del sito della perdita, e consente la riparazione diretta della perdita. Le raccomandazioni attuali suggeriscono il trattamento iniziale delle perdite di CSF utilizzando la riparazione endoscopica, con la riparazione extracranica riservata se indicato o dopo il fallimento della riparazione endoscopica. Tecniche aggiuntive alla chirurgia che sono comunemente utilizzati per diminuire la morbilità e aumentare i tassi di successo includono l’uso di antibiotici, diuretici, drenaggi lombari, e prolungato riposo a letto con elevazione della testa. Nel presente caso, abbiamo inizialmente eseguito una riparazione endoscopica utilizzando un approccio transnasale transphenoidal con il posizionamento di un innesto autologo sopra il triangolo ottico-carotide. Questo è stato seguito da un approccio chirurgico aperto quando il paziente ha rappresentato una settimana dopo con rinorrea liquorale bilaterale, dove il difetto nell’osso sfenoide è stato riparato utilizzando un innesto di fascia lata. Non siamo stati in grado di identificare la causa della ricorrenza della perdita di CSF dopo la riparazione endoscopica iniziale.

La diagnosi precoce e il trattamento rapido della rinorrea CSF sono importanti per prevenire complicazioni come la meningite, la sepsi intracranica e gli ascessi, che sono associati ad alti tassi di mortalità. Il tasso complessivo di meningite ascendente associata a perdite di CSF è del 19% . Attualmente, non ci sono prove per l’uso di antibiotici profilattici nella prevenzione della meningite. Con una riparazione chirurgica di successo della perdita di CSF e un periodo postoperatorio senza problemi, i pazienti hanno di solito una prognosi favorevole. È importante notare che i pazienti con perdite di CSF sono tenuti a fare il vaccino pneumococcico coniugato 13-valente (PCV-13) e il vaccino pneumococcico polisaccaridico 23-valente (PPSV-23) a otto mesi di distanza, soprattutto nel caso di perdite di CSF craniali a causa della presenza di una comunicazione tra il cervello e le strutture circostanti e l’orofaringe e rinofaringe.