La pseudomicrania con sintomi neurologici temporanei e pleocitosi linfocitica è una sindrome autolimitata di origine sconosciuta caratterizzata da mal di testa accompagnato da sintomi neurologici transitori e da linfocitosi del liquido cerebrospinale. I pazienti con questa condizione hanno un’età compresa tra i 15 e i 40 anni. La sindrome è più frequente negli uomini. Il quadro clinico comprende da uno a 12 episodi di deficit neurologici variabili mutevoli accompagnati da mal di testa da moderato a grave e occasionalmente da febbre. Questi mal di testa sono descritti come prevalentemente pulsanti e bilaterali con una durata variabile (media, 19 ore). La durata media del deficit neurologico transitorio è di 5 ore. I disturbi sensoriali (78% degli episodi), afasici (66%) e motori (56%) sono i più comuni. I sintomi visivi simili all’emicrania sono relativamente rari (18% episodi). I pazienti sono asintomatici tra gli episodi e dopo il periodo sintomatico (durata > 3 mesi). La pleocitosi linfocitaria (da 10 a 760 cellule mm(3)) e l’aumento delle proteine del liquido cerebrospinale sono riscontrati con studi batteriologici, virali, fungini e immunologici negativi. La tomografia computerizzata cerebrale e la risonanza magnetica sono normali, ma un elettroencefalogramma mostra spesso un rallentamento focale sull’area cerebrale sintomatica. La tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli rivela aree focali transitorie di diminuzione dell’assorbimento coerenti con i sintomi clinici. È possibile che la pseudomicrania con sintomi neurologici temporanei e pleocitosi linfocitaria possa derivare da un’attivazione del sistema immunitario secondaria a una recente infezione virale, che produrrebbe anticorpi contro antigeni neuronali o vascolari. Questo attacco autoimmune può indurre una vasculite leptomeningea asettica, che spiega il mal di testa e i sintomi transitori probabilmente attraverso un meccanismo di diffusione simile alla depressione.