Discussione

Lo SMA lascia l’aorta a livello della prima vertebra lombare, creando un angolo acuto attraverso il quale passa la terza porzione del duodeno. Quando l’angolo misura meno di 20°, i sintomi SMAS possono comparire a causa della compressione del duodeno e della conseguente occlusione intestinale. La sindrome SMAS è molto rara ma può avere molti fattori predisponenti, come variazioni anatomiche, motivi post-chirurgici (compressione esterna, chirurgia di correzione spinale e chirurgia addominale), traumi, patologia locale (malignità, aneurisma aortico, infiammazione cronica e aderenze) e perdita di grasso mesenterico. I fattori predisponenti sono associati tra loro e possono causare lo SMAS. La diminuzione del cuscinetto di grasso può verificarsi anche in pazienti dipendenti dall’alimentazione per via parenterale che sono stati sottoalimentati, dopo un intervento di bypass gastrico e dopo una malattia da malassorbimento. Nel nostro caso, la rapida perdita di grasso mesenterico era dovuta a una dieta a digiuno e a un esercizio fisico eccessivo.

I sintomi dello SMAS sono spesso intermittenti e vissuti in modo imprevedibile. Queste caratteristiche in combinazione con la bassa prevalenza della malattia portano ad una diagnosi difficile. Come nel nostro paziente, la diagnosi è spesso ritardata a causa della mancanza di specificità dei sintomi che includono nausea postprandiale, sazietà precoce, dolore addominale ed emesi subito dopo i pasti (da 30 minuti a 1 ora), spesso biliare e talvolta con cibo parzialmente digerito. I sintomi possono essere abbastanza lievi, aumentando gradualmente nel corso delle settimane o peggiorando improvvisamente quando viene raggiunto un peso critico. Una presentazione acuta è più comune nei casi associati a una rapida crescita o a una rapida perdita di peso, come nel nostro paziente. Inoltre, come nella prima settimana di ricovero del nostro paziente, i sintomi possono essere abbastanza gravi da causare anoressia e avversione al cibo, peggiorando la perdita di peso ed esacerbando la compressione duodenale e i sintomi.

La diagnosi è fatta da studi radiologici, angiografici, ultrasonici ed endoscopici. La radiografia addominale può mostrare solo la distensione gastrica nel migliore dei casi. Lo studio di contrasto della serie gastrointestinale superiore è stata la procedura standard di diagnosi per decenni (mostrando dilatazione della prima e della seconda porzione del duodeno con brusca ostruzione verticale della terza porzione); consiste in onde antiperistaltiche di contrasto che si allontanano dall’ostruzione, un ritardo di 4-6 ore nel transito del contrasto al digiuno, con sollievo dell’ostruzione attraverso cambiamenti posturali. Misurare l’angolo aortomesenterico nell’angio-TC addominale di un paziente con sintomi può essere diagnostico. Nel nostro paziente, la diagnosi è stata fatta da un’angio-TC dopo un sospetto SMAS dovuto ai segni clinici e alla distensione gastrica acuta scoperta nell’ecografia addominale. Infatti, la TAC è l’esame che diagnostica questa condizione in circa il 94% dei casi al giorno d’oggi.

I pazienti possono essere trattati medicalmente o chirurgicamente. Noi raccomandiamo un trattamento medico iniziale, poiché è meno invasivo per il paziente ed è collegato a una minore morbilità. Il trattamento della SMAS è solitamente conservativo. La gestione acuta si concentra sulla decompressione intestinale e poi sul mantenimento dell’equilibrio di fluidi ed elettroliti e sul supporto nutrizionale o sulla riabilitazione. L’aumento di peso è generalmente incoraggiato per aumentare il cuscinetto di grasso mesenterico e quindi l’angolo aortomesenterico, prevenendo così la compressione duodenale.

La dieta ipercalorica frazionata dei pasti con farmaci procinetici e le misure posturali (sdraiati proni in posizione ginocchio-torace o sul lato sinistro dopo i pasti) possono portare all’aumento di peso e risolvere i sintomi, come è successo nel nostro paziente. Un inibitore della pompa protonica può proteggere la mucosa gastrica in questa situazione di stress, con tempi di svuotamento gastrico lenti, e contribuire a diminuire la dispepsia del paziente. In alcuni casi, l’alimentazione orale non è tollerata, ed è necessario un tubo digiunale con nutrizione enterale. L’alimentazione parenterale, combinata con l’alimentazione enterale o da sola, è necessaria nei pazienti con un piano di alimentazione digiunale senza successo.

In uno studio dal 2000 al 2009 in 7 istituzioni, il tasso di successo della gestione medica era del 71,3%, e il tasso di recidiva del 15,8% . I progressi nella nutrizione enterale e parenterale hanno avuto un impatto drammatico sulla gestione medica della SMAS.

I pazienti con SMAS dopo una drastica perdita di peso dovuta a un’assunzione inadeguata sono a rischio di sindrome da refeeding durante il trattamento medico. A causa della fame, il corpo si trova in uno stato catabolico che provoca la deplezione degli elettroliti. Quando iniziano a mangiare quantità di cibo gradualmente aumentate, il corpo passa a uno stato anabolico e le cellule iniziano ad assorbire potassio, fosforo e magnesio con enormi spostamenti di liquidi. Il paziente può andare incontro a ipofosfatemia sintomatica e persino a rabdomiolisi, insufficienza cardiaca congestizia e morte. Questi rischi rendono necessario un trattamento medico ospedaliero, così come uno stretto monitoraggio elettrolitico e cardiaco con rifornimento di elettroliti secondo necessità.

Dopo 4-6 settimane, se l’approccio medico non porta ad un aumento di peso, il trattamento chirurgico dovrebbe essere considerato. La gestione chirurgica ha un alto tasso di successo (92,9%, con la duodenoigiunostomia laparoscopica che è la procedura più comune). Il trattamento chirurgico della SMAS viene scelto nei casi cronici, nei pazienti con ulcera peptica (a causa di un maggior rischio di perforazione), o nei pazienti che non si risolvono con misure conservative. La duodenoigiunostomia è una procedura relativamente semplice, e il tasso di successo della duodenoigiunostomia è stato riportato tra l’80 e il 90%. La gastrogiunostomia è stata abbandonata a causa dei rischi di gastrite da reflusso biliare; è generalmente impiegata solo quando il duodeno ha un’ulcerazione significativa, rendendo insicura l’esecuzione di una duodenogiunostomia. Nella derotazione duodenale, il legamento di Treitz viene tagliato, permettendo alla terza porzione del duodeno di essere spostata inferiormente e lateralmente lontano dall’angolo aortomesenterico, eliminando il rischio di compressione duodenale. Questa è la procedura raccomandata in alcune istituzioni, poiché ha un tasso di successo del 75% e non richiede un’anastomosi. Oggi, questa procedura può essere eseguita in laparoscopia con buoni risultati, risoluzione immediata dell’occlusione intestinale, minimo dolore e minima cicatrice.