DISCUSSIONE

La cisti dermoide è una cisti di inclusione eterotopica benigna che non è comune nelle cavità orbitali e intracraniche; tuttavia, nessun organo del corpo è immune. Devono essere considerate nella diagnosi differenziale delle lesioni cistiche orbitali come il teratoma, il coristoma (epidermoide e dermolipoma), la cisti colobomatosa e l’occhio cistico congenito.

La cisti dermoide orbitale profonda è una sfida diagnostica e terapeutica a causa della sua presentazione clinica altamente variabile e dei sintomi aspecifici e deve essere considerata nella diagnosi differenziale delle lesioni ossee benigne che colpiscono l’orbita. La presentazione clinica dipende dalla posizione, dalle dimensioni, dal tasso di crescita, dall’estensione intracranica e dalla correlazione con le strutture adiacenti. I segni clinici variano da una massa con gonfiore palpebrale, ptosi, spostamento del globo, proptosi a protrusione oculare, dissimmetria oculare, limitazione della motilità oculare e sindrome da compressione del nervo ottico. Ruszkowski et al hanno suggerito che le cisti dermoidi profonde potrebbero essere associate al dolore dovuto allo stiramento indotto dalla pressione di un nervo sensoriale correlato. Il nostro paziente soffriva anche di cefalea e ptosi senza alcun segno di infiammazione orbitale.

Le cisti dermoidi perioculari e orbitali sono generalmente classificate in lesioni superficiali e profonde, con lesioni superficiali che si presentano all’inizio della vita. Pryor et al ha esaminato 49 casi di cisti dermoidi pediatriche e ha scoperto che la cisti dermoide si verifica comunemente nella regione periorbitale (61%), anteriormente alla linea di sutura fronto-zigomatica seguita da dermoidi della linea mediana del naso e della fronte (16%). I dermoidi orbitali più profondi crescono indolentemente e rimangono clinicamente occulti fino all’adolescenza o all’età adulta. Il nostro paziente è un caso raro di un dermoide orbitale profondo che si estende nella fessura orbitale superiore, causando sintomi oftalmici e neurologici a causa di una probabile compressione del terzo nervo, un risultato che non è stato precedentemente descritto in letteratura. Anche se la visione era perfetta e le prove della compressione del nervo ottico non erano ancora evidenti, gli autori hanno deciso di rimuovere chirurgicamente la lesione per la natura rapidamente progressiva della malattia e la vicinanza della lesione al canale del nervo ottico. Un’incisione della palpebra superiore fornisce un’adeguata esposizione della maggior parte delle lesioni orbitali. Tuttavia, nel nostro caso, l’escissione chirurgica completa della cisti è stata eseguita utilizzando l’approccio non invasivo dell’orbitotomia laterale extracranica. Le cisti dermoidi devono essere differenziate dalle cisti epidermoidi anche se entrambe vengono solitamente raggruppate insieme; tuttavia, sono entità diverse con vari comportamenti clinici. Un attento esame istopatologico suggerisce la caratterizzazione della cisti dermoide per la presenza di elementi mesodermici come follicoli piliferi, ghiandole sebacee e sudoripare. All’interno della cisti si possono trovare cheratina, capelli, muscolo liscio e detriti lipidici. Nel nostro caso, l’analisi istopatologica ha mostrato appendici cutanee nella parete della cisti, coerente con una cisti dermoide.

Modalità di imaging come l’ecografia B-scan, TAC e risonanza magnetica delle cisti dermoidi orbitali sono preziosi nella diagnosi preoperatoria precoce, per dimostrare la loro estensione intraorbitale e intracranica, determinando così la strategia di intervento chirurgico. Chawda e Moseley hanno esaminato le immagini CT delle cisti dermoidi orbitali istologicamente provate e hanno trovato che il canthus laterale era il sito più comune con predilezione maschile. Hanno suggerito che i dermoidi orbitali sono tumori dell’infanzia. L’assenza di osso, la calcificazione, il livello del fluido, l’assenza di una parete visibile e di tessuti molli anormali al di fuori della cisti sono poco frequenti. Un’attenuazione CT simile al grasso è relativamente frequente. Nello studio attuale, l’immagine CT della nostra paziente adulta ha rivelato una lesione intraossea ben definita, a densità mista, che è apparsa prevalentemente isodensa al cervello (+26 unità Hounsfield) con poche aree di densità di grasso intralesionale (-71 unità Hounsfield). Le immagini pesate in T1 della risonanza magnetica hanno mostrato una lesione da iso- a iperintensa vicino all’apice orbitale nella fessura orbitale superiore, che ha mostrato un’intensità ridotta con le immagini di soppressione del grasso, queste ultime confermando nuovamente la caratteristica densità di grasso della lesione.] Entrambi i risultati CT e MRI erano coerenti con la cisti dermoide.

In conclusione, il presente caso è un evento estremamente raro di ptosi unilaterale e cefalea omolaterale derivante da una profonda cisti dermoide ossea orbitale situata principalmente vicino all’apice dell’orbita destra e rigonfia nel solco orbitale superiore. TC e RM sono metodi di imaging facili, affidabili, sicuri ed efficaci per stabilire la diagnosi. Le dimensioni, la localizzazione e le manifestazioni sono i fattori più importanti per la gestione della malattia. L’escissione chirurgica completa senza rottura della cisti è il trattamento di scelta.