Siete sicuri della diagnosi?

A cosa dovete prestare attenzione nell’anamnesi

Stare attenti ad un’eruzione localizzata in aree fotodistribuite, ma non diffusa. I pazienti tipicamente descrivono il dolore più che il prurito. Dopo un’interrogazione mirata, il paziente riferirà di un’esposizione topica alla pianta avvenuta da uno a due giorni prima dell’insorgenza della reazione. La reazione può verificarsi dopo una singola esposizione alla pianta.

Piante comuni incriminate sono:

• – lime, limone, bergamotto, burning bush, arancio amaro, pianta del gas, ruta comune (Rutacease) (Figura 1)

• – carote, prezzemolo vaccino, cerfoglio selvatico, finocchio, aneto, pastinaca, sedano (Umbelliferae)

• – fichi (Moraceae)

• – senape (Cruciferae)

• – ranuncolo (Ranunculceae)

• – erba di San Giovanni

  . John’s wort

Figura 1.

Riscontri caratteristici all’esame fisico

Distribuzione

– Insolite, lineari e a macchie o placche in aree di esposizione solare (Figura 2).

Figura 2.

– Le lesioni sono abitualmente presenti sul dorso delle mani, ma possono essere ovunque sulla pelle esposta al sole.

Morfologia

– Le prime lesioni sono tipicamente chiazze eritematose, papule e placche, con o senza vescicole e bolle (Figura 3).

Figura 3.

– Le lesioni risolutive possono avere solo iperpigmentazione, spesso in configurazione lineare, e l’iperpigmentazione da sola può anche verificarsi.

Risultati attesi degli studi diagnostici

Questa è una diagnosi clinica. Se è necessaria una biopsia, essa mostrerà cheratinociti necrotici e spongiosi lieve nell’epidermide, edema variabile e un infiltrato di neutrofili, linfociti e/o macrofagi (a seconda dello stadio delle lesioni) nel derma, con o senza vesciche subepidermiche. I test sierologici, genetici e di patch non sono necessari per fare la diagnosi, ma possono essere utilizzati per escludere altre malattie nella diagnosi differenziale.

Conferma della diagnosi

La diagnosi è puramente clinica, utilizzando la distribuzione, la morfologia e la storia. L’istologia può sostenere la diagnosi, ma di solito non è necessaria. La diagnosi differenziale include la fototossicità secondaria ad altre esposizioni o farmaci, l’ustione solare o termica profonda, la dermatite da contatto trasmessa per via aerea, la dermatite da contatto irritante o allergica, la porfiria cutanea tarda, l’abuso infantile e il virus herpes simplex. Il patch e il photopatch test possono essere utilizzati per diagnosticare o escludere rispettivamente la dermatite allergica da contatto e le reazioni fotoallergiche da contatto. I livelli di porfirina possono essere usati per escludere la porfiria cutanea tarda.

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

Tutti possono essere a rischio, poiché questa è una reazione tossica (non allergica). Tuttavia, alcune occupazioni hanno una maggiore associazione, in particolare quelle con una maggiore esposizione alle piante, come baristi, giardinieri, agricoltori, dipendenti di negozi di alimentari e chef.

Qual è la causa della malattia?

Eziologia

Nella dermatite da contatto fototossica o fotoirritante, le principali sostanze chimiche coinvolte sono le furocumarine, in particolare l’8-metossipsoralene, il 4,5,8-trimethylpsoralen e il 5-metossiporalene (Bergapten).

Patofisiologia

Gli psoraleni si intercalano nel DNA delle cellule della pelle e assorbono le radiazioni nella gamma ultravioletta A (UVA), con conseguente reticolazione del DNA, portando infine a danni fototossici dei cheratinociti.

Implicazioni sistemiche e complicazioni

Non ci sono complicazioni sistemiche associate.

Opzioni di trattamento

– Le vesciche possono essere aperte sterilmente

– Bagni freddi e/o impacchi secondo necessità.

– Acetaminofene secondo necessità

– Agenti antinfiammatori non steroidei secondo necessità

– Antidolorifici oppioidi secondo necessità

– Fotoprotezione di routine, compresi indumenti protettivi e protezione solare ad ampio spettro

– Corticosteroidi topici da bassa a media potenza due volte al giorno secondo necessità; per esempio, idrocortisone 2.5% pomata, desonide pomata, idrocortisone valerato 0,2% pomata (Westcort), triamcinolone 0,1% pomata

– Idrochinone 2% o 4% crema due volte al giorno per la pigmentazione

Approccio terapeutico ottimale per questa malattia

Siccome la malattia è una reazione tossica, il danno cellulare e la necrosi dei cheratinociti sono irreversibilmente iniziati al momento della presentazione. Pertanto, tutto il trattamento è finalizzato al sollievo sintomatico e alla prevenzione di future occorrenze. Le vesciche possono essere aperte in modo sterile e gli impacchi freddi e/o gli impacchi impiegati come necessario per alleviare il dolore. Il dolore grave può essere gestito con acetaminofene 24 ore su 24 e/o secondo necessità, agenti antinfiammatori non steroidei e/o antidolorifici oppioidi.

La prevenzione comporta l’evitamento dell’esposizione alla furocumarina quando si è esposti alla luce solare e un ampio lavaggio della pelle dopo l’esposizione. La fotoprotezione con abbigliamento protettivo e protezione solare ad ampio spettro è necessaria per la prevenzione di future occorrenze. La fotoprotezione e qualche volta gli agenti sbiancanti sono utili per il trattamento dell’iperpigmentazione residua.

Non c’è ruolo per i corticosteroidi sistemici, poiché la reazione tossica è già avvenuta. Tuttavia, i corticosteroidi topici a bassa e media potenza possono essere di qualche beneficio per accelerare la rimozione delle lesioni.

Gestione del paziente

Il paziente può essere seguito come necessario per il trattamento dell’iperpigmentazione residua.

Si dovrebbe fornire un’educazione per evitare future esposizioni ad agenti fitofototossici nel contesto dell’esposizione al sole e vari approcci alla fotoprotezione.

Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente

Raramente, è stata riportata una fitofotodermatite sistemica causata dal consumo di radici di sedano attraverso l’assorbimento di quantità sostanziali di psoraleni.

Quali sono le prove?

Deleo, VA. “Dermatite da fotocontatto”. Dermatol Ther. vol. 17. 2004. pp. 279-88. (Revisione della dermatite da contatto foto-allergica e foto-irritante, fitofotodermatite, e test di foto-patch.)

Lugovic, L, Situm, M, Ozanic-Bulic, S, Sjerobabski-Masnec, I. “Phototoxic and photoallergic skin reactions”. Coll Antropol. vol. 31. 2007. pp. 63-7. (Revisione della fotosensibilità indotta da farmaci, reazioni fotoallergiche e fototossiche.)

Carlsen, K, Weismann, K. “Phytophotodermatitis in 19 bambini ammessi in ospedale e le loro diagnosi differenziali: Abuso infantile e infezione da virus herpes simplex”. J Am Acad Dermatol. vol. 57. 2007. pp. S88-91. (Serie di casi di fitofotodermatite che descrive le caratteristiche cliniche e la sua diagnosi differenziale.)

Wagner, AM, Wu, JJ, Hansen, RC, Nigg, HN, Beiere, RC. “Fitofotodermatite bollosa associata ad alte concentrazioni naturali di furanocumarine nei tigli”. Am J Contact Dermat. vol. 13. 2002. pp. 10-4. (Caso di una grave presentazione bollosa di fitofotodermatite e l’identificazione delle furocumarine incriminate.)

Klaber, RE. “Fitofotodermatite”. Arch Dis Child. vol. 91. 2006. pp. 385 (Case report di un bambino con vesciche diffuse fitofotodermatite dopo aver giocato nel sottobosco.)

(Relazione di uno studio trasversale dei dipendenti di un negozio di alimentari con alti tassi di fitofotermatite, e breve revisione editoriale di fitofotodermatite.)

Ljunggren, B. “Severe ustioni fototossiche dopo l’ingestione di sedano”. Arch Dermatol. vol. 126. 1990. pp. 1334-6. (Caso di una grave fitofotodermatite generalizzata in una donna che si è recata in un solarium 1 ora dopo aver mangiato una grande quantità di sedano.)

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