CASE REPORT

Anno : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

La lipomatosi pancreatica totale: A rare presentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Dipartimento di Radiologia, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Dipartimento di Gastroenterologia, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Indirizzo di corrispondenza:
Onteddoo Joji Reddy
Professore e Capo Dipartimento, Dipartimento di Radiodiagnosi, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Fonte di sostegno: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno

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DOI: 10.4103/2277-8632.171747

La sostituzione grassa del parenchima pancreatico dopo pancreatite cronica non è rara, e può essere focale o diffusa. Di solito nei pazienti con pancreatite cronica, si verifica un’atrofia del parenchima seguita da un’infiltrazione di grasso. In questo caso, il paziente aveva una totale sostituzione grassa dell’intero parenchima pancreatico con calcoli multipli alla testa del pancreas e nel dotto pancreatico alla coda, secondario alla pancreatite cronica, senza manifestazioni di deficit esocrino ed endocrino, che simula una rara pseudoipertrofia lipomatosa del pancreas.

Keywords: Tomografia computerizzata (CT), pancreatite cronica, lipomatosi pancreatica

Come citare questo articolo:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatosi pancreatica totale: Una presentazione rara. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Come citare questo URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatosi pancreatica totale: Una presentazione rara. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Disponibile da: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Case report

Un uomo di 26 anni è venuto in ospedale con il reclamo principale di pigmentazione acrale da 3 anni e nessun’altra malattia significativa. L’anamnesi passata ha rivelato dolori addominali acuti saltuari in epigastrio fin dall’infanzia. L’esame fisico ha mostrato un aumento della pigmentazione nelle mani e nei piedi e il pallore presente. L’esame del sistema respiratorio e cardiovascolare non ha rivelato alcuna anomalia. Nessuna storia passata di tubercolosi, diabete mellito o ipertensione era presente. Con questa storia clinica, sospettiamo la malattia di Addison o l’anemia megaloblastica che causa la pigmentazione acrale. Gli esami del sangue di routine hanno mostrato un’anemia dimorfica con livelli diminuiti di vitamina B12 (meno di 45 pg/mL) e i test di funzionalità epatica e renale erano normali. I livelli di cortisolo nel siero sono stati controllati alle 9 del mattino, che erano entro i limiti normali. La radiografia del torace era normale. L’ecografia dell’addome ha rivelato testa e corpo del pancreas iper-riflettenti, e la coda del pancreas non era chiaramente delineata. Erano presenti un minimo di liquido libero all’interno della cavità pelvica e anse dell’intestino tenuemente dilatate. La tomografia computerizzata con contrasto (CT) dell’addome non ha rivelato alcuna patologia surrenalica e il pancreas totale è stato sostituito dal grasso (valore di attenuazione = -100 HU) con nessun parenchima pancreatico normale dimostrabile a. Evidenza di calcoli multipli notati alla testa, processo uncinato b e c e nel dotto pancreatico alla coda senza dilatazione del dotto pancreatico d. Con questi risultati di imaging a disposizione, abbiamo diagnosticato una lipomatosi pancreatica totale secondaria a pancreatite cronica con carenze endocrine ed esocrine. Sono state fatte una colonscopia e un’endoscopia che non hanno rivelato alcuna anomalia. La stima del grasso fecale è stata fatta e ha mostrato l’assenza di grasso nelle feci. I livelli di zucchero nel sangue pre e postprandiale, l’amilasi e la lipasi del siero, le proteine totali del siero e i livelli di albumina erano nella norma, il che esclude la possibilità di carenze endocrine ed esocrine.

Figura 1: (a) Contrasto migliorato CT addome che mostra che il parenchima pancreatico totale è sostituito da grasso, (b e c) CECT addome che mostra calcoli multipli alla testa del pancreas, (d) CECT addome che mostra il dotto pancreatico principale stenotico e calcoli nel dotto pancreatico alla coda del pancreas Clicca qui per vedere

Discussione

L’eziopatogenesi esatta dietro la sostituzione grassa del pancreas non è nota; tuttavia, diversi fattori predisponenti sono stati suggeriti. Questi includono l’età, l’obesità, il diabete mellito, la pancreatite cronica, la pancreatite ereditaria, l’ostruzione del dotto pancreatico da calcolo o tumore e la fibrosi cistica. Una marcata lipomatosi pancreatica con atrofia è stata osservata in pazienti adulti, secondaria all’ostruzione del dotto pancreatico da calcoli o carcinoma. In queste circostanze, il dotto pancreatico ostruito è stenotico piuttosto che dilatato. Differenziali importanti in caso di dotto pancreatico stenotico includono agenesia dorsale del pancreas, carcinoma pancreatico e pancreatite cronica.
La pseudoipertrofia lipomatosa del pancreas è una malattia benigna e rara in cui il parenchima pancreatico totale è sostituito da grasso con conservazione delle cellule delle isole e del sistema dei dotti senza atrofia parenchimale, radiologicamente appare come ipertrofia del pancreas. L’eziologia specifica rimane sconosciuta. Questi pazienti sono di solito asintomatici o presentano sintomi da carenza esocrina.
La lipomatosi pancreatica in seguito a pancreatite cronica/carcinoma è focale o diffusa associata ad atrofia parenchimale che si manifesta come carenza esocrina ed endocrina o solo esocrina. Negli individui normali, solo il 10% del parenchima è sufficiente per il mantenimento della normale funzione esocrina. Le manifestazioni di carenza esocrina (maldigestione) si vedono solo dopo una grave distruzione parenchimale e atrofia. Nel nostro caso, il paziente aveva una storia passata di pancreatite nell’infanzia che può essere una pancreatite cronica idiopatica infantile o una pancreatite tropicale, e ora ha sviluppato la sostituzione totale del grasso del parenchima pancreatico con calcoli multipli che simula la pseudoipertrofia lipomatosa del pancreas. Anche se il parenchima totale del pancreas è stato sostituito dal grasso nel nostro paziente, non aveva sintomi di carenza esocrina o endocrina, un fenomeno raro.
Il riconoscimento della sostituzione grassa totale del pancreas è importante per i radiologi. Il ruolo degli ultrasuoni nella diagnosi della steatosi pancreatica è molto limitato; in primo luogo, perché il gas intestinale sovrastante causa l’oscuramento del pancreas, e in secondo luogo, l’infiltrazione grassa provoca una maggiore ecogenicità del tessuto pancreatico rendendo difficile la sua differenziazione dal normale grasso retroperitoneale. Tuttavia, l’imaging trasversale, la CT e la risonanza magnetica (MRI) svolgono ruoli importanti nella valutazione della malattia pancreatica. La CT è particolarmente utile nel rilevare eziologie specifiche, per esempio, l’ostruzione del dotto pancreatico da parte del calcolo o del tumore. La CT non potenziata ha un valore di attenuazione negativo del tessuto pancreatico sostituito dal grasso, quindi, può diagnosticare in modo affidabile il cambiamento grasso diffuso che coinvolge il pancreas. Tuttavia, il cambiamento grasso focale non può essere diagnosticato con sicurezza con la sola TC, poiché sulle immagini postcontrasto il parenchima pancreatico normale intrappolato tra l’area di sostituzione grassa mostra un aumento di contrasto che simula una vera massa. La risonanza magnetica a spostamento chimico ha un vantaggio rispetto alla TC nel confermare la presenza di una sostituzione grassa focale del pancreas. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)/colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) dimostra lo stato del dotto pancreatico e dell’albero biliare. L’angiografia pancreatica selettiva è particolarmente utile per differenziare la lipomatosi pancreatica dall’agenesia dorsale mostrando la circolazione pancreatica.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystic fibrosis in adolescents and adults: Sostituzione grassa del pancreas- valutazione CT e correlazione funzionale. Radiologia 1999;210:611-5.
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Figure

Questo articolo è stato citato da 1 Lipomatoso pseudoipertrofia del pancreas con coesistente pancreatite cronica calcifica che porta al malassorbimento a causa di insufficienza pancreatica esocrina Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |