Figura 2
Sezione coronale della risonanza magnetica del collo che mostra una lesione del collo sinistro con asignale coerente con il grasso.

×Close

Questo testo sarà sovrascritto da jQuery

Figura 4
Esame istopatologico del lipoma gigante profondo del collo.Colorazione ematossilina ed eosina. Ingrandimenti originali: (A) 40x, (B) 400x e (C) 600x.

Presentazione del caso

Un uomo ispanico di 39 anni si è rivolto alla clinica di chirurgia orale e maxillofacciale del BostonMedical Center con una storia di un anno di progressivo gonfiore sul lato sinistro del collo. Il paziente ha riferito che la massa era aumentata di dimensioni nei 2 mesi precedenti. Ha notato un dolore occasionale sul lato sinistro del collo che si irradiava alla mandibola omolaterale. Ha negato sia l’odinofagia che la disfagia. La sua storia medica passata era significativa per l’asma, il diabete mellito di tipo due, l’ipertensione e l’obesità; pesava 87 kg e la sua altezza era di 167 cm. L’esame clinico ha rivelato una massa morbida e mobile indiscreta ai livelli I, II e III del collo a sinistra. Non c’era coinvolgimento della pelle, né fissazione cutanea né linfoadenopatia. La trachea e la tiroide erano sulla linea mediana. A livello intra-orale, non c’era evidenza di tumore o di massa. Il lavoro diagnostico comprendeva una tomografia computerizzata (TC), una risonanza magnetica (RM) e una citologia con ago sottile (FNAC). La TAC (Figura 1) e la risonanza magnetica (Figura 2) hanno mostrato una grande massa media al muscolo sternocleidomastoideo sinistro che si estendeva dal livello della punta mastoidea sinistra al livello della clavicola sinistra. La lesione si estendeva lungo gli aspetti anteriore e posteriore del muscolo sternocleidomastoideo sinistro con una capsula sottile e setti distinti. Misurava circa 8 cm (dimensione anteriore-posteriore) x 6,3 cm (dimensione trasversale) x 11 cm (dimensione cefalocaudale) ed era ben circoscritta senza evidenza di invasione delle strutture adiacenti. La massa era omogenea e aveva un segnale coerente con il grasso su tutte le sequenze. Ha spostato la carotide comune sinistra e la vena giugulare interna sinistra medialmente senza occlusione. La ghiandola sottomandibolare sinistra era anche spostata anteriormente. Dopo l’imaging, una FNAC è stata tentata due volte con un risultato inconcludente. Il paziente è stato sottoposto a una biopsia incisionale in anestesia generale che ha confermato la diagnosi di lipoma. La dissezione è stata effettuata attraverso la pelle, la fascia sottocutanea, il muscolo Platysma, e lo strato superficiale della fascia cervicale profonda. Una capsula distinta è stata identificata intorno al lipoma, che ha facilitato la rimozione chirurgica. La lesione è stata sezionata in modo smussato dall’arteria giugulare interna e dalla carotide comune senza complicazioni (Figura 3).

Histopatologia

Il campione di resezione chirurgica consisteva di tessuto fibro-adiposo grossolanamente giallo-abbronzato che misurava 10,5 x 9,0 x 4,0 cm e pesava 136,2 grammi. La dissezione non ha mostrato aree grossolanamente anormali di emorragia o necrosi. L’esame microscopico ha rivelato non-incapsulato tessuto adiposo maturo (Figura 4 (A); ingrandimento originale, 40 ×). Esame a più alto ingrandimento dimostrato disposizione typicalhexagonal di adipociti maturi (Figura 4 (B); originalmagnification, 400 ×) con eccentrico situato piccolo, inconspicuousoval nuclei con configurazione cromatina aperta (Figura 4 (C), frecce rosse; ingrandimento originale, 600 ×). Non ci sono aree con atipie citologiche, adipociti immaturi, lipoblasti, necrosi o altre caratteristiche atipiche. Questi risultati, insieme alla presentazione clinica, sono coerenti con la diagnosi di un lipoma convenzionale benigno. Nessuna caratteristica suggestiva di una specifica variante morfologica di lipomawere visto (ad esempio, angiolipoma o lipoma a cellule fusate). Aree focali di muscolo scheletrico istologicamente irrilevante e 14 linfonodi benigni sono stati identificati anche nel campione (non mostrato), ma non c’era alcun modello di crescita infiltrativo o intrappolamento di fibre muscolari suggestive di un lipoma intramuscolare.

Discussione

Nonostante la natura benigna dei lipomi, la distinzione da liposarcomi ben differenziati può essere difficile. Una massa del collo in rapida crescita dovrebbe sollevare il sospetto di una malignità. Inoltre, le dimensioni della massa, la posizione, la consistenza e l’attaccamento ai tessuti adiacenti sono utili per differenziare una massa benigna da una maligna. I liposarcomi si trovano solitamente nel retroperitoneo, nelle natiche, nei muscoli delle estremità inferiori o nel mediastino. Sono tipicamente trovati in tessuti molli più profondi piuttosto che nelle aree sottocutanee. Tuttavia, solo il 2-8% dei liposarcomi si verifica nella regione della testa e del collo. Il liposarcoma ben differenziato è di basso grado e può essere diviso in tre sottotipi, con il lipomalikeliposarcoma (il più comune) che imita il lipoma sia a livello macroscopico che microscopico.
La diagnostica per immagini, compresa la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica, è un passo essenziale nella valutazione della massa del collo. I lipomi semplici sono discreti, incapsulati e omogenei. Anche se, morfologicamente indistinguibile dal grasso normale, i lipidi dei lipomi non sono disponibili per il metabolismo. Di solito è circondato da una sottile capsula fibrosa. All’esame MRI, più differenziato è il liposarcoma, più intenso è il segnale dei grassi. I risultati della risonanza magnetica suggestivi del liposarcoma includono setti ornodulari ispessiti (tipicamente più spessi di 2 mm), associati a non-adiposemasses, e foci prominenti di alto segnale T2 e aree prominenti di miglioramento.
Nonostante, CT e MRI non possono differenziare con sicurezza i lipomi dai liposarcomi. La capsula sottile del lipoma può essere percepita come un bordo mal definito che si fonde con i tessuti circostanti, simulando così un liposarcoma. Inoltre, il lipoma semplice può contenere anche fibre muscolari, vasi sanguigni, setti fibrosi e/o aree di necrosi o infiammazione. Tutti questi nonadiposecomponenti intralesionali possono confondere la corretta diagnosi di imaging perché possono imitare i risultati associati con liposarcomi ben differenziati.
L’esame istologico è l’unico modo per differenziare le due entità. Tuttavia, le biopsie incisionali non sono affidabili e molte volte la diagnosi finale non viene raggiunta finché la lesione non viene completamente rimossa. I lipomi sono composti istologicamente da tessuto adiposo maturo disposto in lobuli, molti dei quali sono circondati da una delicata capsula fibrosa. I liposarcomi sono istologicamente descritti come simili ai lipomi, ma con la presenza di fibroblasti atipici sparsi o a volte di cellule ad anello con castone. Altri neoplasmi dei tessuti molli che possono entrare nella diagnosi differenziale includono lipoblastoma (di infanzia), angioma intramuscolare, lipomatosi, mixoma, mixoidliposarcoma, o liposarcoma pleomorfo, ma queste entità werereadily escluso morfologicamente nel caso presentato.
Le opzioni di trattamento chirurgico di lipomi includono escissione o rimozione assistita da liposuzione. L’escissione è più comunemente usato a causa del suo tasso di recidiva inferiore. La rimozione assistita dalla liposuzione può essere raccomandata per evitare la cicatrice risultante e il potenziale danno alle strutture adiacenti durante l’escissione. I rischi della liposuzione includono irregolarità della pelle come fossette, parastesia, cambiamento pigmentale, e alti rischi di recidiva. I lipomi semplici si ripresentano localmente al 5%. La recidiva è legata all’escissione incompleta o al tipo infiltrativo di lipoma.
La malattia di Madelung, conosciuta anche come lipomatosi simmetrica benigna, è una rara malattia idiopatica, riportata principalmente nei gruppi etnici mediterranei ed europei orientali. Colpisce principalmente i maschi di mezza età (il rapporto maschio-femmina è 15:1) con storia di alcolismo. Inoltre, circa l’80% dei pazienti con infezione da HIV-1 trattati con un inibitore della proteasi ha sviluppato questa sindrome. Questa malattia è caratterizzata da lipomi multipli non incapsulati in diverse aree del corpo con conseguente deformità estetica significativa. La descrizione tipica consiste in massicci depositi lipomatosi intorno al collo, il che dà origine alla classica descrizione di lipoma anulare colli, “gobba di bufalo” e “collare di cavallo”. La chirurgia è il trattamento più efficace, specialmente per quelli con deformità estetica e/o compressione significativa del tratto aerodigestivo. Tuttavia, poiché queste lesioni non sono incapsulate, la completa escissione chirurgica è impegnativa e può portare a recidive locali.
In sintesi, i lipomi giganti della testa e del collo sono poco comuni. Il chirurgo deve essere in grado di differenziare i lipomi benigni dai liposarcomi. I mezzi diagnostici comprendono la TAC, la risonanza magnetica, la FNAC e la biopsia aperta. L’escissione chirurgica è il trattamento preferito con bassi tassi di ricorrenza.

1. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Lipoma gigante: rapporto di caso e revisione della letteratura. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
2. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. Lipomi della testa e del collo: variabilità di presentazione e work-up diagnostico. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
3. Som PM, Scherl MP, Rao VM. Rare presentazioni di lipomi ordinari della testa e del collo: una revisione. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
4. Shmookler BM, Enzinger FM. Lipoma pleomorfo: un tumore benigno che simula un liposarcoma. Un’analisi clinicopatologica di 48 casi. Cancro. 1981; 47: 126-133.
5. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Patologia orale e maxillofacciale. 2008.
6. Lee J, Fernandes R. Masse del collo: valutazione e approccio diagnostico. Cliniche di chirurgia orale e maxillofacciale del Nord America. 2008; 20: 321-337.
7. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. Lipoma benigno infiltrante (intramuscolare) della testa e del collo. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
8. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. New York: Saunders. 2004.
9. Marx RE, Stern D. Patologia orale e maxillofacciale. Chicago: Quintessenza. 2003.
10. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipomi della testa e del collo nei bambini. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
11. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Lipoma submentale gigante: Case report e revisione della letteratura. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
12. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Lipoma intramuscolare ben circoscritto del muscolo sternocleidomastoideo. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
13. Ramakantan R, Shah P. Anterior neck lipoma masquerading as an external laryngocoele. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
14. Wenig BM. Lipomi della laringe e dell’ipofaringe: una revisione della letteratura con l’aggiunta di tre nuovi casi. J Laryngol Otol. 1995.
15. Weiss SW. Tumori lipomatosi. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
16. Dei Tos AP. Liposarcoma: nuove entità e concetti in evoluzione. Ann Diagn Pathol. 2000; 4: 252-266.
17. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Roberts DB, Nong X, et al. Liposarcoma della testa e del collo: L’esperienza dell’Università del Texas M. D. Anderson Cancer Center. Testa collo. 2009; 31: 28-36.
18. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. Il liposarcoma ben differenziato dell’ipofaringe. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
19. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Lesioni lipomatose della regione testa-collo: risultati di imaging in confronto al tipo istologico. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
20. Gaskin CM, Helms CA. Lipomi, varianti di lipoma e liposarcomi ben differenziati (lipomi atipici): risultati delle valutazioni MRI di 126 masse grasse consecutive. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
21. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Risultati di imaging dei lipomi nella regione orofacciale con CT, US e MRI. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 84: 88-95.
22. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5° edn. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division. 1999; 1.
23. Albu S. Madelung disease. Ear Nose Throat J. 2011; 90: 148-149.
24. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Madelung disease: a ot-so-rare disorder. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
25. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Malattia di Madelung: una diagnosi clinica. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.