Sei sicuro della diagnosi?

A cosa prestare attenzione nell’anamnesi

Il Lichen striatus è caratterizzato dall’improvvisa comparsa di lesioni lineari sintomatiche, unilaterali, nei bambini piccoli. Raramente c’è un precipitante identificabile e alcuni avranno un prurito associato, specialmente se c’è una storia atopica. La maggior parte coinvolge l’estremità superiore o inferiore, ma possono essere coinvolti il tronco, il viso e le unghie (Figura 1).

Figura 1.

Reperti caratteristici all’esame fisico

Papule lineari, principalmente ipopigmentate, planari sul braccio. Le linee possono essere discontinue e talvolta due linee parallele tra loro (Figura 2). Le linee a forma di V sulla parte centrale della schiena possono essere bilaterali ma l’unilateralità è la norma. Le unghie possono mostrare pitting, rigature, spaccature, ipercheratosi, leuconichia o onicolisi.

Figura 2.

L’esame patologico mostra ipercheratosi epidermica, parakeratosi, cheratinociti necrotici e lieve spongiosi ed esocitosi. C’è un infiltrato focale o lichenoide di linfociti e macrofagi (Figura 3). C’è un infiltrato linfocitario perivascolare superficiale e profondo, e il coinvolgimento periappendicolare è comune (Figura 4). Nessun altro test di laboratorio o diagnostico è utile o necessario.

Figura 3.

Figura 4.

Conferma della diagnosi

Altre dermatosi lineari, in particolare il nevo epidermico verrucoso lineare infiammatorio (ILVEN) entrano nella diagnosi differenziale. ILVEN è invariabilmente più prurito e infiammato. Il nevo epidermico ha un aspetto più verrucoso e marrone. L’ipercheratosi epidermolitica mosaica è un appuntamento fisso ma può essere una diagnosi differenziale impegnativa che richiede una biopsia. Il lichen planus lineare (papule planari violacee), la porcheratosi lineare (caratteristica squama periferica), il lichen nitidus, e le verruche piane (entrambe lineari da koebnerizzazione piuttosto che blaschkoid) possono di solito essere differenziate clinicamente ma possono essere escluse dalla patologia.

La fase tardiva ipocromica del lichen striatus può assomigliare in qualche modo all’anomalia del pigmento a mosaico (ipomelanosi di Ito) o alla vitiligine lineare, ma la storia o le lesioni precedenti nel lichen striatus dovrebbero essere diagnostiche.

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

Il lichen striatus colpisce tutte le età, razze e aree geografiche ma è più comune tra i bambini, con una piccola predominanza femminile. L’età media è di circa 4 o 5 anni.

Qual è la causa della malattia?

Eziologia

Patofisiologia

La causa del lichen striatus è sconosciuta ma la distribuzione blaschkoide suggerisce che una mutazione postzigotica porta a un clone distinto di cellule geneticamente alterate che poi rispondono a qualche stimolo ambientale come un’infezione virale o un trauma minore. È stato postulato che lo stimolo induce la perdita di immunotolleranza per il clone anormale, stimolando una risposta auto-infiammatoria mediata dalle cellule T che alla fine rimuove il clone di cellule, con conseguente risposta cutanea autolimitata.

Rari rapporti della condizione che si verifica in fratelli e in una madre e un bambino sfidano il concetto di una mutazione postzigotica e sostengono la teoria più complessa di Happle di retrotrasposoni (elementi trasponibili che compongono una gran parte del genoma umano) che causano la patologia della pelle variegata e patterning.

Implicazioni sistemiche e complicazioni

Non ci sono complicazioni sistemiche associate al lichen striatus e non è necessario alcun work-up.

Opzioni di trattamento

Virtualmente tutti i pazienti hanno una risoluzione spontanea entro 6-12 mesi, così le eruzioni asintomatiche non devono essere trattate.

Opzioni mediche

I corticosteroidi topici aiutano con il prurito ma non accorciano il tempo di recupero. Io uso uno steroide ad alta potenza come il clobetasol in crema per 2 settimane e poi solo ad intermittenza (ad esempio solo nei fine settimana), secondo necessità.

Gli inibitori della calcineurina topici, tacrolimus o pimecrolimus aiutano con il prurito ma non accorciano il tempo di recupero. Gli antistaminici sistemici offrono un aiuto minimo per il prurito. Nessun’altra terapia sistemica è giustificata per questa condizione innocua e autolimitata.

Modalità chirurgiche e fisiche: Nessuna

Approccio terapeutico ottimale per questa malattia

Rassicurazione di genitori e pazienti. Lasciare che si risolva da sola. Consigliare che le unghie impiegano molto più tempo a normalizzarsi.

Steroidi topici a media potenza come il triamcinolone e aumentare la potenza a brevi raffiche di 1 o 2 settimane di uno steroide di classe 1 come il clobetasolo se non c’è risposta. Limitare il tempo di trattamento e sottolineare che il trattamento non rimuovere l’eruzione cutanea o abbreviare la sua durata, ma solo aiutare con prurito.

Tacrolimus topico o pimecrolimus per lesioni facciali o aree sotto occlusione come l’inguine o ascella o come un agente di risparmio di steroidi se la terapia prolungata è necessaria.

Occlusione di terapie topiche con saran wrap, avvolgere garza bagnata, o Unna boot fasce per prurito grave. Attenzione all’induzione di atrofia se gli steroidi topici sono usati sotto occlusione per lunghi periodi.

Non userei mai nessuna terapia sistemica oltre a un antistaminico sedativo. Se il prurito è così grave e implacabile che viene considerato un agente sistemico, rivedere la diagnosi e assicurarsi che ci sia la prova bioptica che la condizione è veramente lichen striatus piuttosto che ILVEN.

Gestione del paziente

Il follow-up a lungo termine non è necessario e non ci deve essere alcuna terapia di mantenimento. La rassicurazione della natura auto-limitata dell’eruzione è tutto ciò che è generalmente richiesto, ma è utile avvertire che le unghie richiederanno molto tempo per normalizzarsi. Se la terapia steroidea topica è necessaria oltre le 2 o 3 settimane, allora si dovrebbe aggiungere il tacrolimus o il pimecrolimus. Un regime di tacrolimus o pimecrolimus nei giorni feriali con steroidi nel fine settimana può essere mantenuto a lungo termine, ma di solito non è necessario.

Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente

Le lesioni che persistono oltre i 2 anni o quelle che hanno un livello inaspettatamente alto di pompelmo dovrebbero avere la diagnosi confermata dalla biopsia. Le recidive possono verificarsi nel 4% – 5% dei pazienti e possono non essere nella stessa sede. Il coinvolgimento delle unghie può raramente precedere le lesioni cutanee, rendendo la diagnosi abbastanza difficile. Ogni volta che la diagnosi corretta è in dubbio, la biopsia dovrebbe aiutare.

Quali sono le prove?

Kavak, A, Kutluay, L. “Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Decorso più prolungato per quelli con coinvolgimento ungueale)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. “Lichen striatus: caratteristiche cliniche e di laboratorio di 115 bambini”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (La più grande rassegna, più frequente nelle femmine, si verifica soprattutto nei mesi più freddi con pochi in estate, soprattutto le estremità, 7 su 105 con bande doppie e parallele e solo 2 bilaterali, 5 con recidive)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. “Lichen striatus: revisione clinica ed epidemiologica di 23 casi”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Aumento dell’incidenza in estate e primavera con 2 su 23 che hanno un esteso coinvolgimento bilaterale, 2 che presentano vescicole e 1 che ha 2 episodi, 50% con storia personale o familiare di atopia)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. “Lichen striatus simultaneo in fratelli lungo la stessa linea di Blaschko”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Sfida il pensiero che il lichen striatus sia causato da una mutazione postzigotica e aggiunge supporto alla teoria di Happle dei retrotrasposoni che causano il patterning variegato della pelle)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. “Lichen striatus: descrizione di 89 casi nei bambini”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Forte predominanza femminile, nessuna stagionalità, l’incidenza dell’atopia corrisponde alla popolazione generale)

Zhang, Y, McNutt, NS. “Lichen striatus. Studio istologico, immunoistochimico e ultrastrutturale di 37 casi”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Rassegna della patologia caratteristica del lichen striatus. )

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