Il trattamento può gestire efficacemente i sintomi della miastenia gravis

Il 28 ottobre 2011

Caro Mayo Clinic:

Mio marito ha 82 anni e gli è stata diagnosticata la miastenia gravis e ora è in cura. Qual è la progressione di questo disordine immunitario? Come viene trattato?

Risposta:
Spero che suo marito stia rispondendo bene ai farmaci. Il trattamento può gestire i sintomi della miastenia gravis in modo molto efficace.

La miastenia gravis colpisce la capacità dei nervi di controllare l’attività muscolare. Il disturbo fa sì che alcuni muscoli perdano forza, di solito peggiorando con l’uso ripetuto o prolungato e migliorando con il riposo. Nella maggior parte delle persone con miastenia gravis, la debolezza muscolare è temporanea e reversibile e tende a diminuire nel tempo. Poiché il disturbo non porta a una progressiva perdita di funzione o paralisi, la descrizione di malattia progressiva non si applica realmente. Piuttosto, è una malattia di debolezza fluttuante.

Una condizione rara, la miastenia gravis può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune negli adulti. Anche se la malattia non è direttamente ereditata, c’è spesso una storia personale o familiare di altre malattie autoimmuni. La miastenia gravis può variare da lieve a grave. In alcuni casi, i sintomi sono così minimi che non è necessario alcun trattamento. Anche nei casi moderatamente gravi, con il trattamento, la maggior parte delle persone può continuare a lavorare e vivere in modo indipendente. L’aspettativa di vita è normale, tranne in rari casi.

Come lei nota, la miastenia gravis è un disordine immunitario. In questa e in altre malattie autoimmuni, generalmente, il sistema immunitario funziona bene, combattendo le infezioni e altri invasori estranei al corpo. Ma attacca anche erroneamente alcuni dei tessuti del corpo – in questo caso la giunzione neuromuscolare, dove le terminazioni nervose rilasciano trasmettitori chimici che stimolano il muscolo a contrarsi.

I muscoli che controllano le palpebre e il movimento degli occhi sono più comunemente interessati, anche se la malattia non porta alla perdita della vista. In circa il 10% dei casi di miastenia gravis, solo i muscoli degli occhi sono colpiti. Nella maggior parte delle persone, tuttavia, i sintomi iniziano negli occhi e poi si diffondono ad altri muscoli, che possono includere quelli che controllano la parola, la masticazione, la deglutizione o la respirazione (muscoli bulbari), o quelli del collo, del tronco o degli arti.

Gli effetti della miastenia gravis tendono a variare nel tempo. La malattia è spesso influenzata direttamente dalla salute generale di una persona, comprese le condizioni fisiche, i modelli di sonno, i cambiamenti ormonali, altre malattie, farmaci e persino lo stato emotivo. Lo stress e la mancanza di riposo sono colpevoli comuni nell’aggravare i sintomi della miastenia gravis. Mantenere uno stile di vita sano è la chiave per gestire il disturbo.

Il trattamento con farmaci può correggere la comunicazione difettosa tra nervi e muscoli, migliorando così la forza. Un tipo di farmaco stimola direttamente la comunicazione neurochimica per diverse ore dopo ogni dose. Se il sollievo dei sintomi non è adeguato, allora possono essere utilizzati farmaci diretti a sopprimere o modulare la funzione immunitaria. Questi trattamenti possono comportare alcuni rischi medici, quindi vengono utilizzati solo se i sintomi sono gravi. Nei casi in cui la capacità di respirare o deglutire in modo sicuro è compromessa, sono disponibili trattamenti di salvataggio aggressivi.

Circa il 10% delle persone con miastenia gravis hanno un tumore della ghiandola del timo (situata dietro lo sterno) che dovrebbe essere rimosso chirurgicamente. Normalmente, il timo è attivo nella programmazione del sistema immunitario durante il primo sviluppo, e poi la ghiandola si riduce durante l’infanzia e in età adulta. L’attività del timo riattivata o persistente (iperplasia timica, vista nel 70% dei pazienti) può causare o aggravare la miastenia gravis. In alcune persone che hanno la malattia generalizzata, la rimozione della ghiandola del timo può ridurre l’attività della malattia o innescare la remissione.

Nessun programma di trattamento unico esiste per la miastenia gravis. Sono disponibili molte opzioni e il trattamento è personalizzato per ogni persona. I ricercatori stanno cercando una cura o un trattamento preventivo per la miastenia gravis. Fortunatamente, i trattamenti attuali controllano i sintomi di questo disturbo in modo molto efficace, e le prospettive di una vita lunga e produttiva sono eccellenti per la maggior parte dei pazienti.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurologia, Mayo Clinic, Rochester, Minn.