Il sarcoma di Kaposi è una diagnosi non comune, ma il rischio di KS è 10.000 volte maggiore tra quelli con infezione da HIV. Negli Stati Uniti, tra il 1980 e il 2007, sono stati stimati 83.252 casi di KS per i quali l’AIDS è stato un fattore determinante nell’82% dei casi. L’incidenza del KS ha raggiunto un picco tra il 1990 e il 1995 con un successivo declino dopo l’introduzione della HAART nel 1996 poiché l’HHV8 (herpesvirus umano 8, o virus dell’herpes associato al sarcoma di Kaposi) che causa il KS può essere controllato meglio con un sistema immunitario più forte.

Soprattutto in assenza di reperti cutanei e mucosali caratteristici, la diagnosi del KS può essere ostacolata da sintomi aspecifici e reperti radiografici che lo rendono difficile da distinguere dalle infezioni opportuniste. La malattia è comunemente associata ad un’eruzione violacea o eritematosa, generalmente papulosa o a placche sulla pelle e sulle mucose, come originariamente descritto dal dermatologo da cui prende il nome il sarcoma di Kaposi. A posteriori, la presenza di un’eruzione cutanea nel nostro paziente è sospetta per una possibile associazione alla sua diagnosi di KS, ma non era di aspetto classico e non ha potuto essere sottoposta a biopsia perché era transitoria. Il suo rash è più probabile che sia stato direttamente collegato alla sua malattia da HIV, in quanto un prurito idiopatico è stato riportato con una maggiore prevalenza nei pazienti con carica virale superiore a 55.000 copie/mL.

Poiché il KS polmonare tende a progredire dallo strato subepiteliale per invadere le superfici mucose, l’ispezione broncoscopica è considerata un metodo altamente sensibile per la diagnosi. Per esempio, nella coorte di Pozniak in Africa nel 1992, solo 1 paziente su 47 con KS confermato ha una broncoscopia normale; gli altri avevano i previsti noduli rossastri e piatti. Le lesioni endobronchiali tradizionali nel KS sono maculopapulari, di colore rosso-violaceo, concentrate in corrispondenza delle biforcazioni delle vie aeree e parallele agli anelli tracheali, anche se possono essere visibili in tutto l’albero tracheobronchiale. Si tratta di lesioni vascolari che rendono difficile soppesare i rischi e i benefici dell’esecuzione di una biopsia che comporta un rischio di circa il 30% di emorragia clinicamente significativa. Inoltre, la capacità delle biopsie broncoscopiche di avere un impatto sulla diagnosi è relativamente bassa a causa del coinvolgimento sottomucoso irregolare con una resa diagnostica che va dal 7 al 60%. Ancora una volta, nonostante la broncoscopia anormale nella coorte di Pozniak, solo 2 delle 29 biopsie hanno mostrato il KS. Tuttavia, nonostante questi risultati comunemente riportati e le opacità nodulari non specifiche bilaterali vaporose sulla sua radiografia del torace (Fig. 2), il nostro paziente non aveva alcuna lesione caratteristica all’esame o alla broncoscopia. L’intero albero tracheobronchiale esaminato era privo di lesioni e, nonostante siano state effettuate più biopsie, il paziente non ha avuto alcun sanguinamento significativo.

Anche se il nostro paziente non ha presentato le classiche lesioni cutanee o mucose, ha avuto una linfopenia che è comunemente associata al KS. Nel dipartimento di emergenza, la sua conta dei globuli bianchi è stata misurata come normale a 4,7 cellule/nL (range normale 3,9-10,6 cellule/nL) e aveva una leggera predominanza di neutrofili del 69,4% (range normale 50-60%) ma dimostrava anche linfopenia con una conta automatica del 16,5% (range normale 25-40%). Le registrazioni della sua precedente valutazione limitata non erano disponibili per la revisione o il confronto per determinare la durata di questo risultato. La riduzione della conta dei leucociti e dei linfociti è associata agli stadi avanzati del KS, ma sono stati riportati anche casi di pazienti con KS che non hanno dimostrato le tipiche carenze immunologiche.

Come uomo di 44 anni in America, il nostro paziente avrebbe dovuto sottoporsi a uno screening di routine per l’HIV che avrebbe potuto evitare un ritardo nella sua diagnosi. Nel 2013, il CDC ha stimato che 1,2 milioni di persone negli Stati Uniti vivono con l’HIV e circa il 13%, o 1 su 8 individui, non sapeva di avere l’HIV. Le linee guida del CDC sostengono lo screening di routine dell’HIV come parte normale della pratica medica generale per tutti i pazienti di età compresa tra 13 e 64 anni, a meno che non optino per il test. Il CDC riferisce anche che lo screening volontario dell’HIV è efficace dal punto di vista dei costi anche in contesti in cui la prevalenza dell’HIV è bassa. Infatti, il CDC raccomanda il test HIV di routine per ridurre lo stigma associato al test a causa dei comportamenti a rischio; molte persone non si percepiscono a rischio o non rivelano i loro comportamenti a rischio ai medici. Questo paziente aveva negato più volte i fattori di rischio e solo quando la diagnosi di KS è stata confermata e il test HIV è risultato positivo, egli era disposto a parlare di comportamenti sessuali ad alto rischio che si erano verificati più di 10 anni prima. L’identificazione dell’infezione da HIV e della malattia di KS che definisce l’AIDS è importante per i pazienti colpiti, poiché il tasso di sopravvivenza a 5 anni è migliorato dal 10% stimato nell’era pre-HAART a circa il 72% con il trattamento che comprende la chemioterapia e l’HAART .