Emopneumotorace spontaneo: una causa rara di instabilità emodinamica inspiegabile in un giovane paziente
Abstract
L’emopneumotorace spontaneo è un disturbo raro e potenzialmente pericoloso per la vita che complica circa l’1-12% dei pazienti che presentano uno pneumotorace spontaneo e ha una notevole predilezione per i pazienti maschi. Può presentarsi con segni di shock ipovolemico senza causa apparente. Mentre non ci sono linee guida specifiche per la gestione dei pazienti con diagnosi di tale condizione, un ampio dibattito in letteratura relativo alla selezione dei pazienti per l’intervento chirurgico rimane irrisolto, e recentemente sembra esserci una tendenza sempre più favorevole verso un intervento chirurgico precoce. La chirurgia toracica video-assistita emerge come un’opzione eccellente per i pazienti stabili ed è ormai considerata il trattamento gold standard per l’emopneumotorace spontaneo. Riportiamo il caso di un paziente maschio di 17 anni che si è presentato al dipartimento di emergenza con una storia di dolore toracico improvviso e dispnea, senza precedenti prove di trauma. All’ammissione, il paziente ha presentato con ipotensione, tachicardia e pallore cutaneo. La radiografia del torace ha mostrato idropneumotorace sull’emitorace sinistro; quindi, il tubo toracico è stato posizionato con un drenaggio iniziale di 2000 ml di sangue.
1. Introduzione
Nel corso dell’ultimo secolo e mezzo, l’emopneumotorace spontaneo (SHP) è emerso come una rara entità ben documentata in letteratura, essendo stato descritto per la prima volta da Laënnec nel 1828, e complica circa l’1-12% di tutti i pneumotoraci spontanei. Anche se non comune, la SHP è una condizione potenzialmente pericolosa per la vita e, pertanto, deve essere ricordata nel contesto dell’insorgenza improvvisa di instabilità emodinamica inspiegabile, soprattutto nei giovani maschi, poiché una gestione adeguata e immediata in questi casi è un fattore determinante sia per il successo del trattamento che per migliorare la prognosi.
Anche se il ruolo delle diverse modalità chirurgiche nell’approccio alla SHP ha acquisito un’importanza crescente negli ultimi anni, la letteratura diverge ancora sulla sua indicazione, sul momento ideale per la sua esecuzione e sulla possibilità di un trattamento conservativo isolato in casi selezionati.
Descriviamo il caso di un paziente di 17 anni che si è presentato con improvvisa insorgenza di distress respiratorio e segni di ipovolemia e discutiamo l’attuale stato dell’arte di tale condizione.
2. Presentazione del caso
Un paziente maschio di 17 anni si presenta al dipartimento di emergenza con una storia di due ore di insorgenza improvvisa di dolore al petto sul lato sinistro, esacerbato dalla respirazione, senza radiazioni ad altri siti, e associato a mancanza di respiro. Il paziente non ha riportato alcun trauma recente e la sua storia medica passata era irrilevante. All’ammissione, i suoi segni vitali hanno rivelato una temperatura di 34,5°C, una pressione sanguigna di 80/40 mmHg, una frequenza cardiaca di 125 battiti/min e una frequenza respiratoria di 24 respiri/min con una saturazione di ossigeno del 98% con aria ambiente. All’esame fisico, il paziente era dispneico e presentava un’importante sofferenza dolorosa. L’esame cardiopolmonare è stato significativo per i suoni cardiaci ovattati sul fuoco mitrale e i suoni respiratori aboliti nell’emitorace sinistro. L’elettrocardiografia (ECG) ha mostrato un normale ritmo sinusale, e i risultati di laboratorio iniziali erano notevoli solo per un livello di emoglobina di 8 mg/dl. La radiografia del torace (CXR) ha evidenziato un idropneumotorace sul lato sinistro (Figura 1).
Una tomografia computerizzata (TC) del torace ha rivelato un collasso del polmone sinistro con deviazione significativa del mediastino verso il lato destro (Figura 2). Una toracentesi ha confermato la presenza di sangue nella cavità pleurica. Un tubo toracico è stato quindi inserito nel 5° spazio intercostale con drenaggio di aria e 2000 ml di sangue. Sono state somministrate due unità di globuli rossi confezionati e i segni vitali del paziente si sono stabilizzati, così come i suoi sintomi si sono alleviati. Il paziente è stato indirizzato a un servizio terziario cardiopolmonare per la valutazione del trattamento definitivo.
Nelle ore successive fino alla presentazione al nostro servizio, sono stati drenati altri 800 ml di sangue. Una nuova CXR ha rivelato un’adeguata riespansione polmonare dopo l’inserimento del tubo (Figura 3), e il team di chirurgia toracica ha deciso di non procedere alla toracotomia d’urgenza. Il paziente fu ricoverato, e nelle 24 ore successive, altri 200 ml di sangue uscirono dal tubo toracico. È stata trasfusa un’altra unità di globuli rossi confezionati e i segni di instabilità emodinamica non si sono ripresentati durante il ricovero. A causa del sanguinamento persistente, il team medico ha scelto di indicare la chirurgia toracica video-assistita (VATS) per realizzare l’emostasi definitiva della fonte di sanguinamento.
Il terzo giorno di ricovero, la VATS è stata eseguita, dopo l’induzione dell’anestesia generale, con telecamera inserita attraverso l’incisione del tubo toracostomico già esistente e la confezione di un portale nel 4° spazio intercostale. L’esplorazione della cavità pleurica ha rivelato una grande quantità di coagulo di sangue trattenuto con adesione pleurica che mostrava segni di sanguinamento recente. Una piccola bolla è stata trovata all’apice del lobo superiore sinistro, vicino al sito dove si è rotta un’adesione pleurica (Figure 4 e 5). La rimozione completa dei coaguli, l’irrigazione della cavità pleurica, l’elettrocauterizzazione dell’adesione sanguinante, la bullectomia e la pleurodesi abrasiva sono state effettuate. Una nuova porta è stata fatta nel 7° spazio intercostale per l’inserimento del tubo toracico e la precedente è stata chiusa.
L’istopatologia ha mostrato una pleurite reattiva eosinofila coerente con un precedente pneumotorace, e nessuna evidenza morfologica di malignità o granulomi era presente.
Il decorso post-operatorio era senza problemi, e il tubo toracico è stato rimosso il 7° giorno post-operatorio. Il paziente è rimasto stabile ed è stato dimesso il 10° giorno postoperatorio.
Sette giorni dopo la dimissione dall’ospedale, il paziente si presenta asintomatico al nostro servizio per un appuntamento di follow-up ambulatoriale. Tuttavia, CXR ha mostrato segni radiologici di pneumotorace sull’emitorace destro, che è stato poi confermato da una TAC del torace (Figura 6). Il paziente è stato sottoposto a una nuova toracoscopia con bullectomia e pleurodesi ed è stato dimesso 2 giorni dopo la procedura. Il paziente ha continuato ad essere rivalutato e non sono state osservate altre complicazioni ad un follow-up di 2 mesi.
3. Discussione
La definizione di SHT non è ancora unanime in letteratura. Alcuni autori adottano il concetto proposto da Ohmori nel 1988 come l’accumulo di più di 400 ml di sangue nella cavità pleurica associato a pneumotorace spontaneo primario (PSP) . D’altra parte, una recente meta-analisi ha proposto che qualsiasi emotorace che accompagna lo pneumotorace spontaneo è una definizione più ragionevole per questa condizione, una volta che ci sono casi riportati in letteratura in cui il drenaggio iniziale era inferiore a 400 ml.
La maggior parte dei casi descritti di SHT si è verificato come una complicazione di un pneumotorace spontaneo primario (PSP). L’incidenza di SHT è stata riportata intorno all’1-12% di tutte le PSP. Una famigerata predisposizione per i pazienti maschi è ben documentata, dato che il rapporto maschi/femmine è di circa 15 : 1, differenza significativamente più alta rispetto alla PSP. Anche se le loro manifestazioni cliniche iniziali possono essere molto simili, il potenziale sviluppo di shock ipovolemico che porta ad un rapido deterioramento clinico distingue la SHT dalla PSP, come può essere osservato nel nostro caso così come in molti altri case report. Uno studio di Kakaris et al. ha sottolineato che, tra 71 pazienti con diagnosi di SHT, il 29,5% presentava instabilità emodinamica al momento dell’ammissione. Prima di questa caratteristica urgenza, sottolineiamo l’importanza di mantenere una bassa soglia di sospetto per questa possibilità diagnostica in pazienti con profilo compatibile che si presentano con sintomi caratteristici.
La CXR verticale è uno strumento diagnostico di routine dimostrando la tipica evidenza radiologica di pneumotorace associata a un livello di aria-fluido, anche se fino al 10% dei casi può presentarsi solo con pneumotorace in un primo momento a causa dell’esecuzione precoce di questo test diagnostico o per il contenimento del sanguinamento da un’adesione pleurica. La TC non è normalmente necessaria, ma può essere utile se la diagnosi rimane incerta o per escludere cause secondarie di emotorace.
Una volta diagnosticata, il riposizionamento dei fluidi e l’inserimento del tubo toracico devono essere prontamente forniti per permettere la riespansione polmonare e stabilizzare il paziente. Successivamente, le decisioni finali di trattamento devono essere individualizzate in base alle condizioni cliniche di ciascun paziente.
Per quanto i criteri di indicazione alla chirurgia e la tempistica ideale per tale intervento rimangano questioni irrisolte in letteratura, sembra esserci una tendenza sempre più favorevole a un intervento chirurgico precoce in tutti i pazienti con diagnosi di SHT, considerando il potenziale di questa condizione di portare a un improvviso deterioramento clinico e i rischi di coaguli di sangue trattenuti nella cavità pleurica.
Uno studio retrospettivo di Hsu et al. ha riferito che l’87,6% dei 201 pazienti con SHT ha richiesto un intervento chirurgico dopo la toracostomia a tubo chiuso. In un altro studio di Chang et al., fino al 30% dei pazienti inizialmente gestiti in modo conservativo hanno avuto bisogno di operazioni posteriori o hanno presentato una degenza prolungata a causa di complicazioni successive come empiema e perdite d’aria persistenti. Le strategie chirurgiche per l’approccio alla SHT includono la toracotomia aperta o la VATS. Mentre la prima è la modalità preferita sulla regolazione di emergenza in pazienti che presentano con l’emorragia attiva e l’instabilità emodinamica, il secondo può essere effettuato elettivamente dopo che la condizione clinica si è stabilizzata.
Ci sono molte esperienze di successo con VATS nel trattamento di SHT attualmente segnalato. Una degenza ospedaliera più breve, una minore perdita di sangue e una minore necessità di trasfusioni di sangue sono citati da Chang et al. come vantaggi sperimentati dai pazienti sottoposti a VATS precoce rispetto al solo trattamento conservativo. Inoltre, le tecniche meno invasive sono state perfezionate per ottimizzare questi vantaggi, come attestato da un recente rapporto in cui è stata eseguita con successo una VATS uniportale per la gestione della SHT. Nel nostro caso, a causa del persistente drenaggio di sangue dal tubo toracico, il paziente è stato sottoposto a VATS elettiva con pleurodesi abrasiva e bullectomia, ottenendo risultati soddisfacenti e un rapido recupero.
D’altra parte, alcuni autori difendono che il work-up conservativo può essere sufficiente in casi selezionati. Haciibrahimoglu et al. sostengono che il solo drenaggio toracico è sufficiente nella maggior parte dei casi, e l’intervento chirurgico è spendibile se il deflusso di sangue dal tubo di drenaggio è cessato in meno di 24 ore. Uno studio di Kakaris et al. ha condotto solo un trattamento conservativo in 16 dei 71 pazienti con SHT.
La comparsa di pneumotorace controlaterale dopo un episodio di SHT non è comunemente osservata in letteratura, come possiamo vedere in una revisione che ha analizzato 8 serie di casi, contenenti 201 pazienti con SHT, in cui non è stata osservata alcuna recidiva di pneumotorace in un periodo di follow-up che andava da 5 mesi a 8 anni. In uno studio prospettico di Kim et al. 17 pazienti sono stati diagnosticati con SHT, di cui 2 sono evoluti con pneumotorace spontaneo controlaterale dopo essere stati inizialmente trattati con toracostomia. Kakamad et al. (2016) riporta il caso di un paziente con SHT che è stato inizialmente trattato con toracotomia, e dopo un mese è stato riammesso con pneumotorace controlaterale. Il nostro paziente ha presentato pneumotorace destro asintomatico una settimana dopo essere stato sottoposto a VATS. A nostra conoscenza, questo intervallo di tempo di ricorrenza è stato il più precoce tra i casi descritti in letteratura.
4. Conclusione
Pertanto, i clinici che agiscono nei dipartimenti di emergenza devono essere consapevoli di SHT come possibilità diagnostica nei giovani pazienti maschi che presentano un’insorgenza improvvisa di segni di ipovolemia senza causa apparente, pur essendo una condizione insolita.
Attualmente, l’opinione predominante sostiene che tutti i casi di STH dovrebbero essere sottoposti a un intervento chirurgico precoce, ma tale convinzione si basa principalmente su serie di casi di centri diversi. Così, concludiamo che ulteriori studi prospettici, randomizzati e multicentrici sono garantiti per definire criteri coerenti di ammissibilità o esclusione per il trattamento conservativo, nonché per progettare algoritmi di gestione standardizzati per questa entità.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interesse riguardo alla pubblicazione di questo articolo.