Austin Strohbehn e Elliott H. Sohn, MD

15 ottobre 2013

Introduzione

Il distacco della retina è una causa importante di diminuzione dell’acuità visiva e cecità. È una delle emergenze oculari più comuni oggi, che colpisce più frequentemente la mezza età e gli anziani. Spesso richiede un trattamento urgente, a volte di emergenza. A causa della gravità di questa condizione, è un argomento eccellente per gli studenti di medicina per rivedere.

La possibilità di sviluppare un distacco di retina è legata a una combinazione di fattori di rischio e sfortuna. I principali fattori di rischio per il distacco di retina includono la miopia, la degenerazione reticolare e l’avanzare dell’età.(1) Altri fattori di rischio sono la chirurgia oculare recente o il trauma. Per esempio, il distacco di retina dopo l’estrazione della cataratta varia dallo 0,6 all’1,7% all’anno.(2)

Non esiste un modo specifico per diminuire l’incidenza del distacco di retina, ma comprendere i sintomi del distacco di retina è importante per tutti i pazienti. Prima i pazienti possono essere visti quando hanno un distacco di retina, migliore sarà la loro prognosi visiva.

Anatomia

Pensate alla retina come alla pellicola della macchina fotografica. È uno strato sottile che ricopre il bordo interno dell’occhio posteriore. La retina è composta da fotorecettori, neuroni e cellule di supporto. È delimitata anteriormente dal vitreo e posteriormente dalla coroide. La porzione centrale della retina è la macula. La macula ha un’alta concentrazione di fotorecettori ed è responsabile della cattura della visione centrale. Più specificamente, la più alta proporzione di fotorecettori è in una zona centrale di 1,5 mm chiamata fovea. Quest’area di alta densità di fotorecettori è importante nel distacco di retina perché il suo stato detta la prognosi della malattia.

Interno e anteriore alla retina è il vitreo. Pensate al vitreo come a una gelatina chiara all’interno dell’occhio, composta da collagene di tipo II e acido ialuronico. Comprende l’80% del volume dell’occhio ed è responsabile di fornire supporto meccanico ai nostri occhi durante lo sviluppo.(3) Tuttavia, ci sono poche prove di uno scopo funzionale del vitreo dopo che i nostri occhi si sono completamente sviluppati. Inoltre, il vitreo si rompe e si liquefa con l’età.

Esterno e posteriore alla retina sono l’epitelio pigmentato retinico (RPE) e la coroide. L’epitelio pigmentato retinico si trova tra la retina e la coroide. È responsabile del nutrimento della retina. Ricicla la vitamina A per essere usata dalla retina nel ciclo visivo e impedisce che il fluido si accumuli sotto la retina. La coroide è uno strato vascolare immediatamente posteriore al RPE che fornisce sangue agli strati esterni della retina (gli strati interni della retina sono riforniti da rami dell’arteria retinica centrale).

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Figura 1. Immagine di tomografia a coerenza ottica (OCT) della retina con gli strati colorati per chiarezza sulla destra. Dall’alto in basso sono la membrana limitante interna, strato di fibra nervosa, strato di cellule gangliari (rosa), strato plessiforme interno (viola), strato nucleare interno (turchese), strato plessiforme esterno (rosso), strato nucleare esterno (corpi cellulari dei fotorecettori; verde scuro), membrana limitante esterna/esterna (giallo), e lo strato dei fotorecettori (segmenti interni ed esterni; marrone). L’epitelio pigmentato retinico è immediatamente sotto la retina (verde brillante). La membrana di Bruch (arancione) è una sottile membrana che separa l’epitelio pigmentato retinico dalla sottostante coroide altamente vascolare. La vascolarizzazione retinica (punti rossi in alto a sinistra) proietta ombre sull’OCT.

Figura 2. Diagramma dell’occhio interno. Il vitreo è interno e anteriore alla retina. Per gentile concessione: National Eye Institute, National Institutes of Health (NEI/NIH).

Classificazione

Ci sono molti schemi di classificazione per il distacco di retina. Tuttavia, nella terminologia più semplice, ci sono tre forme primarie di distacco di retina. Queste includono i distacchi retinici regmatogeni, i distacchi retinici trazionali e i distacchi retinici essudativi.

Distacco retinico regmatogeno

Il distacco retinico regmatogeno (RRD) è la forma più comune di distacco retinico. Colpisce circa lo 0,007-0,018% della popolazione ogni anno.(4) Rhegma significa “rottura” in greco, e questi distacchi di retina sono dovuti a rotture a tutto spessore nella retina. Queste rotture a tutto spessore, più comunemente dovute e tenute aperte dalla trazione vitreoretinica, permettono al fluido del vitreo liquefatto di muoversi sotto la retina neurosensoriale e di separarla ulteriormente dall’epitelio pigmentato retinico.

Distacco di retina trazionale

Si verifica quando le membrane vitree tirano la retina separandola dal RPE. In questo tipo di distacco di retina non sono presenti lacerazioni o fori. Le membrane vitree sono di solito gliotiche, fibrose, vascolari o una combinazione. Crescono comunemente in risposta alle vitreoretinopatie proliferative, in particolare la retinopatia diabetica.(5)

Essudativo

Il distacco di retina essudativo si verifica a causa di una condizione sottostante che causa l’accumulo di liquido (essudato) tra la retina neurosensoriale (strato dei fotorecettori) e l’epitelio pigmentato retinico (RPE). Condizioni infiammatorie come l’uveite sono le condizioni più comuni responsabili di questo tipo di distacco di retina. Anche altre condizioni rare ma più gravi come i tumori coroideali possono essere responsabili di distacchi di retina essudativi.

Sintomi

I sintomi principali sperimentati durante un distacco di retina sono la comparsa improvvisa di molti floaters, lampi di luce (fotopsie), e/o una cortina scura su una parte del campo visivo. I distacchi di retina sono quasi sempre indolori.

Anamnesi & Esame

Ogni incontro con il paziente dovrebbe iniziare con l’anamnesi della malattia attuale del paziente. Quando si sospetta un possibile distacco, la presenza o l’assenza dei sintomi di cui sopra dovrebbe essere documentata. Chiedere la storia di precedenti distacchi di retina, lacerazioni retiniche e qualsiasi procedura oculare precedente. L’identificazione delle malattie oculari diagnosticate e la storia familiare del distacco di retina sono anche molto importanti nel corretto workup di questi pazienti.

L’esame dovrebbe iniziare in modo simile agli altri pazienti che si presentano alla clinica oftalmologica. L’acuità visiva, la pressione intraoculare, i campi visivi, la presenza o l’assenza di un difetto pupillare afferente relativo (RAPD) e la motilità extraoculare dovrebbero essere tutti ottenuti. Dopo che questi sono stati eseguiti, il paziente dovrebbe avere le pupille dilatate per un esame completo del fondo. Esaminare entrambi gli occhi è importante in quanto la patologia retinica asintomatica può essere identificata anche nell’altro occhio.

Esame del fondo

Il modo principale per diagnosticare un distacco retinico regmatogeno è eseguire un corretto esame del fondo. Quando si siede il paziente al biomicroscopio con lampada a fessura, prima di visualizzare il fondo, si dovrebbe cercare il segno di Schaffer, un reperto spesso presente nei pazienti con lacerazioni retiniche e distacchi retinici regmatogeni. Il segno di Schaffer è positivo quando si usa un sottile fascio di luce brillante senza lente e si vede un sottile pigmento che galleggia nel vitreo anteriore. Questo pigmento è costituito da cellule RPE circolanti rilasciate da una rottura retinica. Quando si visualizza il fondo con la lampada a fessura o utilizzando l’oftalmoscopia indiretta, si controlla la retina che appare separata dalla struttura normale dell’occhio. In caso di distacco retinico regmatogeno, si può vedere una grande separazione bollosa della retina. Ci sarà sempre una lacerazione o un foro associato. Questi sono spesso più periferici e possono essere visualizzati meglio usando un oftalmoscopio indiretto.

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Figura 3. Distacco retinico superotemporale bolloso regmatogeno dell’occhio destro. Il distacco è a fuoco nella parte superiore sinistra dell’immagine. Si noti come i vasi cambiano corso sul distacco, il suo colore più chiaro, e come si è accartocciato su se stesso come carta velina. La lacerazione è nella periferia e non è visibile in questa immagine.

Tomografia a coerenza ottica

OCT permette la visualizzazione di cambiamenti microscopici nella retina, comprese piccole quantità di essudato sotto la retina. L’OCT non è il gold standard per identificare i distacchi di retina, ma può essere estremamente utile per identificare lo stato della fovea e i distacchi di retina trazionali o essudativi. Se lo stato della fovea è ancora in discussione nonostante una buona storia ed esame, ottenere un OCT può sostenere la diagnosi e determinare il corso del tempo per il trattamento così come la prognosi.

Figura 4. Immagine di tomografia a coerenza ottica che dimostra un distacco di retina neurosensoriale con risparmio foveale. Si noti la separazione degli strati di fotorecettori dal RPE sulla destra. Usando l’OCT possiamo determinare i distacchi microscopici della retina e se la fovea è interessata o risparmiata. Sapere questo è un fattore importante in ogni caso perché lo stato della fovea influenza la prognosi e l’emergenza del caso.

B-Scan

Un B-scan è un’ecografia dell’occhio. Se la media dell’occhio non è chiara (per esempio a causa di un’emorragia del vitreo o di una cataratta grave), ordinare una B-scan è un modo eccellente per identificare i distacchi di retina.

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Figura 5. Scansione B di un occhio con distacco di retina. Lo strato riflettente luminoso nel polo posteriore (indicato dalla freccia) corrisponde alla retina, staccata dalla parete dell’occhio.

Trattamento

Opzioni disponibili

Il trattamento del distacco di retina dipende dal tipo e dalle dimensioni del distacco di retina. Per un piccolo, periferico RRD, il trattamento di scelta è la crioterapia della rottura o la fotocoagulazione laser intorno al distacco per evitare che si diffonda. Una volta applicato il laser, sono necessari dai 3 ai 14 giorni per ottenere la massima adesione retinica.(6) Per un RRD più grande, le opzioni di trattamento primario sono chirurgiche. Una fibbia sclerale, una vitrectomia pars plana o una retinopessi pneumatica (tutte spiegate di seguito) sono i principali interventi utilizzati. Il distacco di retina trazionale è affrontato in modo più appropriato trattando la malattia sottostante, come la retinopatia diabetica proliferativa. Se la trazione minaccia la macula, di solito è indicata la vitrectomia.5 La trazione può anche diventare abbastanza grave da causare una lacerazione o un foro, diventando un RRD. La gestione del distacco di retina essudativo comporta il trattamento della malattia sottostante (per esempio uveite, tumore coroideale, ecc.) per diminuire il fluido tra la retina neurosensoriale e l’RPE.

Tempo per il distacco retinico regmatogeno

Lo stato della macula è il fattore primario che determina l’emergenza della situazione. Se la macula, o più specificamente la fovea, è ancora attaccata, la procedura è un’emergenza e deve essere eseguita entro 24 ore. Questo viene spesso chiamato un distacco di retina “mac-on” ed è un’emergenza perché l’acuità visiva centrale è ancora conservata. Impedire che il distacco si diffonda alla fovea è estremamente importante. Se la macula si è staccata, si parla di un distacco di retina “mac-off” e la prognosi per il recupero dell’acuità centrale è peggiore, e quindi il trattamento urgente è meno critico. Tuttavia, gli studi mostrano che il recupero visivo è migliore se la procedura viene eseguita entro 7-10 giorni.(7-10)

Fibbia sclerale

La procedura della fibbia sclerale (SB) è stata introdotta negli anni 50(11) e comporta la dissezione del tessuto congiuntivale, l’esposizione dei muscoli extraoculari e l’avvolgimento di una fibbia sotto i muscoli extraoculari per sostenere la sclera sotto il distacco della retina. L’oftalmoscopia indiretta viene utilizzata in coordinamento con questa procedura per fornire crioterapia alle lacerazioni e per marcare la sclera nell’area del distacco. I segni vengono utilizzati in modo che la fibbia possa essere posizionata per fornire supporto nell’area del distacco. Il processo con cui questo fissa il distacco non è completamente compreso. Cambiare la dinamica del fluido sotto il distacco per permettere al RPE di rimuovere il fluido, portare il RPE più vicino alla retina e ridurre la trazione sono i modi principali in cui si pensa che questa procedura funzioni. La fibbia sclerale è spesso considerata per la RRD in occhi fachici. Ciò è dovuto al fatto che non esiste una differenza significativa nella proporzione di riattacco primario tra gli occhi fachici trattati con SB e quelli trattati con vitrectomia pars plana (PPV). Inoltre, gli occhi trattati con fibbia sclerale hanno una migliore acuità visiva corretta a 6 mesi dopo l’intervento (BCVA) rispetto agli occhi trattati con vitrectomia. Questo è probabilmente legato alla maggiore incidenza di cataratta subcapsulare posteriore negli occhi fachici trattati con PPV.(12) Tuttavia, indipendentemente dallo stato della lente, la percentuale di successo al primo tentativo di riattacco della retina con SB è superiore all’80%.(13)

Vitrectomia pars plana

La vitrectomia pars plana è stata introdotta negli anni ’70(14) ed è considerata da alcuni superiore a SB per la RRD pseudofachica. Questa procedura rimuove tutta la trazione vitreoretinica e permette una migliore visualizzazione di eventuali rotture/strappi retinici associati. Nella sua descrizione più semplice, il vitreo viene rimosso introducendo un ago attraverso la pars plana che taglia e aspira migliaia di fette di vitreo al secondo. Mentre il vitreo viene rimosso, l’occhio viene continuamente riempito con una soluzione salina bilanciata per mantenere la pressione. La fase finale comporta l’introduzione di un mezzo nell’occhio (gas C3F8, gas SF6 o olio di silicone) per mantenere la retina alla parete dell’occhio. Dopo la procedura è necessario posizionare il paziente in base alla posizione della rottura e al mezzo utilizzato per riempire l’occhio. La percentuale di successo al primo tentativo di riattacco della retina, indipendentemente dallo stato del cristallino, è superiore al 90%.(15)

La retinopessi pneumatica

è stata introdotta nel 1986.(16) È una procedura minimamente invasiva che può essere eseguita rapidamente in clinica. Pertanto, questa procedura può essere un approccio economico al distacco di retina. Questa procedura comporta l’iniezione di una bolla di gas (C3F8 o SF6) nell’occhio tra la retina e il vitreo nel tentativo di riavvicinare la retina all’epitelio pigmentato retinico. Tuttavia, la percentuale di successo per il distacco primario di retina a due mesi per questa procedura è di circa il 66%.(17) Inoltre, a seconda delle dimensioni e della posizione della rottura, c’è il rischio di separare ulteriormente la retina se le bolle arrivano sotto il distacco. Poiché viene utilizzata una bolla, è necessario anche il posizionamento del paziente dopo la procedura. Se si verifica un fallimento, di solito è presto nel corso del decorso post-operatorio, e un nuovo intervento (SB, vitrectomia) si traduce in tassi di successo anche superiori al 90%.(18)

Complicazioni

La causa più comune di fallimento post-operatorio nell’occhio colpito è la vitreoretinopatia proliferativa. Altre complicazioni sono la miopia indotta (SB), l’ischemia oculare anteriore (SB), la migrazione del gas a livello sottoretinico o nella camera anteriore (retinopessi pneumatica), la cataratta (vitrectomia e retinopessi pneumatica) e il ridistacco (tutti i tipi di trattamento).

Anche l’altro occhio è a maggior rischio di distacco di retina. Circa il 10% dei pazienti fachici avrà un distacco di retina nell’altro occhio, mentre il 20-36% dei pazienti afachici avrà un distacco di retina nell’altro occhio.(3)

Risorse web sul distacco di retina

• La strumentazione standard per una vitrectomia pars plana può essere vista su: http://EyeRounds.org/tutorials/instruments/Vitrectomy/