Signore, abbiamo letto con grande interesse l’articolo di Garcia-Porrua et al. sulla panarterite nodosa (PAN) limitata al polpaccio e simulante una trombosi venosa profonda. Vogliamo riportare un caso simile, ma con un decorso più prolungato.

Una donna di 37 anni è stata ricoverata con una storia di 10 anni di dolore e gonfiore del polpaccio sinistro seguito da una progressiva atrofia muscolare e contrazione con conseguente equino talipes che ha richiesto una revisione chirurgica. Le diagnosi differenziali precedenti avevano incluso la malattia di Paget (a causa dell’aumento dell’assorbimento di tecnezio-99m in una scansione ossea della tibia, Fig. 1A) e la miosite ossificante. La storia medica passata ha rivelato la radioterapia di un grande emangioma della coscia sinistra nella prima infanzia e diversi episodi di neurite nervi optici. Non c’era storia di trauma.

All’esame, la parte inferiore della gamba sinistra appariva marcatamente atrofica, la circonferenza essendo ridotta di più del 60%. I muscoli gastrocnemio e peroneo erano fibrotici. La pelle e il tessuto sottocutaneo erano sclerotici e teneri, ma non erano presenti edema o atrofia epidermica. Sull’avampiede è stata osservata una colorazione livedo racemosa prominente della pelle (Fig. 1D, E). Le pulsazioni dell’a. poplitea e dell’a. tibiale anteriore erano debolmente palpabili.

La gamba era dolente a riposo e i movimenti attivi e passivi della caviglia sinistra erano limitati e dolorosi, rendendo difficile la deambulazione. I segni sistemici erano assenti. Le indagini di laboratorio rivelarono una velocità di eritrosedimentazione marcatamente elevata di 80 mm/h e una leucocitosi moderata (12×109/l); gli anticorpi antinucleari, anti-DNA, antifosfolipidi e antineutrofili e la sierologia dell’epatite erano tutti negativi. I test di funzionalità epatica e renale e gli enzimi muscolari erano nella norma. L’arteriografia ha rivelato una brusca occlusione dell’arteria poplitea sinistra con vasi collaterali tipo cacciavite. Le indagini MRI hanno rivelato, come previsto, una fibrosi muscolare e del tessuto adiposo del polpaccio sinistro (Fig. 1C). Inoltre, nella gamba destra, è stata rilevata una miosite acuta del muscolo peroneo che corrispondeva a un gonfiore doloroso degli aspetti anteriori del polpaccio destro. La rivalutazione di una biopsia muscolare eseguita 9 anni prima ha rivelato una vasculite delle arterie di medie dimensioni. Fu fatta una diagnosi di PAN limitata ai polpacci. Il trattamento corticosteroideo sistemico (metilprednisolone a 1 mg/kg al giorno) ha portato a una diminuzione del dolore e del gonfiore della parte inferiore della gamba destra. Durante la riduzione della dose, una coltura di noduli eritematosi dolorosi è sorta su entrambi i polpacci, sull’avampiede sinistro (Fig. 1D, E) e su entrambi gli avambracci. Ancora una volta la biopsia ha rivelato una vasculite dei vasi di medie dimensioni senza depositi di immunoglobuline rilevabili. Di conseguenza, fu istituito un regime combinato di metilprednisolone (1 mg/kg al giorno) e ciclofosfamide (2 mg/kg di peso corporeo al giorno per via orale). I noduli cutanei, il dolore e il gonfiore sono scomparsi in poche settimane e la dose di steroidi è stata ridotta. Il paziente è rimasto senza sintomi con una terapia di mantenimento di metilprednisolone (2 mg/die) e ciclofosfamide (2 mg/kg al giorno) per 2 anni.

Sono note forme limitate di PAN, in particolare della pelle, e si ritiene che abbiano una prognosi migliore. Il PAN localizzato al polpaccio è un’entità clinicamente tipica ma eccessivamente rara che si presenta come un polpaccio dolorosamente indurito con caratteristiche di uno pseudotumore del muscolo. La differenziazione dalle neoplasie vere e proprie si basa sulla prova dell’edema e della miosite con la risonanza magnetica e sulla patologia vascolare diagnostica alla biopsia muscolare e all’arteriografia. Un altro segno distintivo di questa malattia è la formazione di nuovo osso simile all’osteoartropatia ipertrofica, come descritto per la prima volta nel 1956 da Saville. Per quanto riguarda la colorazione livedo reticularis della pelle, le diagnosi differenziali dermatologiche includono la vasculite nodulare e la vasculite livedoide.

Il nostro paziente presentava alcune caratteristiche insolite di PAN del polpaccio: un decorso particolarmente prolungato con conseguente marcata atrofia muscolare, che ha avuto un grave impatto sulla qualità della vita, e la presenza di moderate manifestazioni sistemiche di PAN, come lesioni delle estremità superiori ed episodi di neurite nervi optici. Si può ipotizzare che la radioterapia del grande emangioma sulla coscia sinistra nell’infanzia abbia avuto un’influenza sulla pronunciata asimmetria del processo di malattia nelle gambe inferiori.