Abstract

Háttér. A kauzalgia az idegsérülést követő folyamatos fájdalom, allodinia vagy hiperalgesia, amely ödémával, a bőr véráramlásának változásával vagy rendellenes sudomotoros aktivitással jár. Itt egy fiatal férfi alsó végtagi kausalgiájának esetéről számolunk be egy hipofízis-tumor elektív transsphenoidalis reszekcióját követően. Klinikai bemutatkozás. Egy 33 éves, akromegáliában szenvedő férfi hypophysis-daganatának elektív sublabialis transsphenoidalis reszekcióján esett át. A háromórás műtét alatt az alsó végtagokat hanyattfekvő, semleges helyzetben tartották, a térdek alatt párnával. A jobb combot egy szalaggal kissé belsőleg elforgattuk, hogy a fascia lata-t feltárjuk, amelyet a sella helyreállításához eltávolítottunk. A műtét után a disztális isiászideg és a közös peronealis ideg eloszlásában kauzalgia alakult ki. A fájdalom számos beavatkozásra refrakter volt. Végül a fenoxibenzamin jelentősen javította a fájdalmát. Következtetések. A műtőben történt műtéti hibás pozícionálás okozta ennek a fiatalembernek a kauzalgiáját. A fenoxibenzamin javította és végül megszüntette a tüneteket. Fájdalmai javulása korrelált a sérülés oldalán lévő disztális isiászideg és peroneus ideg képalkotó elváltozásainak megszűnésével.

1. Bevezetés

A II. típusú komplex regionális fájdalom szindróma (kauzalgia) meghatározása szerint az idegsérülést követő folyamatos fájdalom, allodinia vagy hiperalgesia jelenléte, ödéma, a bőr véráramlásában bekövetkező változások vagy a fájdalom területének közelében lévő rendellenes sudomotoros aktivitás bizonyítékával . Kizáró diagnózis, ha a kiterjedt vizsgálat után nem találnak más magyarázatot. Abban különbözik az I. típusú komplex regionális fájdalom szindrómától (reflexes szimpatikus dystrophia), hogy gyakran a test regionális eloszlásában jelentkezik, nem pedig egy ropogósabb perifériás idegeloszlásban . A kauzalgia is túlterjedhet a perifériás idegeloszláson, de ez jellemzően a betegség későbbi szakaszában fordul elő .

A kauzalgiát először Dánia írta le 1813-ban, a “kauzalgia” kifejezést Silas Weir Mitchell alkotta meg 1864-ben . Leggyakoribb egy ideg traumás részleges sérülése után, és neuropátiás fájdalmat okoz, amely gyakran refrakter a hagyományos fájdalomcsillapítókra. Úgy vélik, hogy a szimpatikus neuronok rendellenes tüzelése okozza. A szakirodalom 2003-as áttekintése szerint a háborús időkben sokkal nagyobb a bejelentett előfordulása (877 bejelentett eset, azaz 65%) . A szakirodalomban említett esetek túlnyomó többsége nagy sebességű trauma után következik be (az ismert etiológiájú esetek 76,7%-a). Az 1538 esetből mindössze 36 fordult elő műtét után, és leggyakrabban a beavatkozás során bekövetkezett közvetlen idegsérülés miatt. A túlnyomó többségnél (93 beteg kivételével) a tünetek a sérülést követő egy hónapon belül jelentkeztek. A tünetek általában égő fájdalom, fokozott izzadás, hidegérzékenység, a végtagok melegsége vagy cianózisa, paresztéziák, diszesztéziák vagy allodinia.

A kazalgia kezelése változatos volt, az orvosi és a sebészeti jellegűektől kezdve. Ez egyszerűen a fájdalom kezelésre refrakter jellegét tükrözi. A neuropátiás fájdalom orvosi szereit gyakran alkalmazták vegyes eredményekkel . A sebészeti kezelés magában foglalta a szimpatikus lánc érzéstelenítő blokkolását vagy a sebészeti szimpatektómiát . Sok szerző a szimpatektómiát az állapot kezelésének “arany standardjaként” támogatja, de az eredmények a legjobb esetben is vegyesek, a lehetséges jelentős szövődmények közé tartozik a fájdalom súlyosbodása, egy új fájdalom szindróma vagy az izzadás abnormális formái . A szimpatikus blokkolással és a szimpatektómiával foglalkozó Cochrane-áttekintés arra a következtetésre jutott, hogy nincs elegendő bizonyíték bármelyik gyakorlat támogatására . Újabban gerincvelő-stimulációval is próbálkoznak a kauzalgiás fájdalom kontrollálására, vegyes eredményekkel .

Itt egy fiatal férfi növekedési hormont szekretáló hipofízis-tumor elektív transzszfenoidális reszekcióját követő jobb disztális isiászideg és közös peroneus ideg kauzalgiájának esetéről számolunk be.

2. Esetjelentés

2.1. Esetjelentés

2.1. HPI

Egy 33 éves RH férfi négy éve fennálló súlyos, szűnni nem akaró fejfájás panaszával jelentkezett háziorvosánál. Ugyanebben az időszakban kéz-, láb- és állkapocsnövekedése is volt. Tagadta az émelygést vagy hányást, gyengeséget, zsibbadást vagy látásának megváltozását. Tagadta, hogy mérgező szokásai lennének.

2.2. Fizikai vizsgálat

A beteg éber, éber és tájékozott volt. Makroglossziája volt, jelentős acromegaliás arccal, valamint nagy kezekkel és lábakkal. Enyhe magas vérnyomása volt. Neurológiai vizsgálata durván normális volt. Az MR-képalkotás hipofízis-mikroadenomát mutatott ki. Az inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-1) szintje 747 ng/ml volt. Az agyalapi mirigy tumor szublabialis transzszfenoidális reszekcióján esett át. A háromórás műtét alatt az alsó végtagokat hanyattfekvő, semleges helyzetben tartották, a térdek alatt párnával. A jobb combot egy szalaggal kissé belsőleg elforgattuk, hogy a fascia lata-t feltárjuk, amelyet a sella helyreállításához eltávolítottunk. A műtét után gyorsan normalizálódott az IGF-1 szintje, és a fejfájása is megszűnt. Azonban közvetlenül a műtőben való ébredés után a jobb alsó végtagjában égő és fájdalmas jellegű fájdalomra panaszkodott. Ez gyorsan allodíniává fokozódott, és a beteg a fájdalom miatt már nem tudott járni. A fájdalom a disztális isiászideg és a közös peroneus ideg eloszlásában jelentkezett. A fájdalom refrakter volt az opioidokra, a helyi fájdalomcsillapítókra vagy a neuropátiás fájdalom hagyományos gyógyszereire, mint a gabapentin, a pregabalin és a karbamazepin. Az alsó végtagok MRI-je ödémát mutatott a semimembranosis és a semitendinosis izmokban, a jobb oldali disztális isiászideg és a közös peroneus nervus communis kóros fokozódásával (1(a) és 1(b) ábra). Az idegvezetési vizsgálatok szenzoros neuropátiát mutattak ki az ülőideg eloszlásában. A tünetek javulása nélkül próbált gyógyszerek közé tartozott a gabapentin, pregabalin, karbamazepin, oxkarbazapin, opioidok, klonidin, baclofen, különböző NSAID-ok és helyi érzéstelenítők . A szimpatikus idegblokk átmeneti, enyhe enyhülést hozott a tüneteire. Végül a fenoxibenzamin, a posztganglionikus szinapszisok hosszú hatású, nem kompetitív alfa-adrenerg gátlójának lassan emelkedő dózisai javulást és a tünetek végleges megszűnését eredményezték. A tünetek közeli megszűnését követő MRI a jobb oldali semimembranosis és semitendinosis izmok csökkent ödémáját, valamint a disztális isiászideg és a közös peroneus idegek normális megjelenését mutatta (1. ábra (c) és 1. ábra (d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

1. ábra

(a) és (b) Az alsó végtagok kezdeti MRI-je ödémát mutat a jobb oldali semimembranosis és semitendinosis izmokban, a disztális isiászideg és a közös peroneus idegek kóros fokozódásával. (c) és (d) Az alsó végtagok késleltetett MRI-je az izmok ödémájának közel megszűnését és az idegek normalizálódását mutatja kóros fokozódás nélkül.

3. Megbeszélés

A kauzalgia rendkívül ritka iatrogén műtéti szövődmény, a bejelentett 1538 esetből mindössze 36-ot jelent . Ez az acromegaliás beteg a műtét után néhány hét alatt a distalis isiászideg és a közös peronealis ideg eloszlásában jelentkező, növekvő kausalgiás tünetekkel ébredt. Ez a fájdalom állandó volt, és számos orvosi kezelésre nem reagált. Végül a fenoxibenzamin, a posztganglionikus szinapszisok hosszú hatású, nem kompetitív alfa-adrenerg gátlójának lassan emelkedő orális adagjai javították és végül megszüntették a kauzalgiás fájdalmat. A fenoxibenzamin adagolását 4-6 hét alatt csökkentették. A dóziscsökkentés során minimális ortosztatikus hipotenzió tüneteit tapasztalta.

A fenoxibenzamin II. típusú CRPS kezelésére történő alkalmazásáról először egy retrospektív sorozatban számoltak be, amely 40 egymást követő, háborúban szerzett repeszsérülést követően fellépő kauzalgiáról szólt. A gyógyszert szájon át adták 10 mg/nap adaggal kezdődően. Az adagot fokozatosan emelték a napi 40-120 mg/nap összdózisig, majd 6-8 hét alatt a fájdalom alapján a tűrésnek megfelelően csökkentették. A fájdalom teljes megszűnéséről minden esetben beszámoltak. A követési idő 6 hónaptól 6 évig terjedt. A mellékhatások közé tartozott az ortosztatikus hipotenzió és az ejakulációs problémák a kezelés alatt . Újabb esetjelentések szerint a fenoxibenzamin alkalmazása a kauzalgiák nem katonai okai esetén bizonyos hatékonyságot mutat. Úgy tűnik, hogy a betegség lefolyásának korai szakaszában alkalmazott kezelés javítja a rendelkezésre álló kezelések hatékonyságát. Betegünk többféle gyógyszeres kezelésen és szimpatikus láncblokádon esett át, hogy megpróbálja javítani kauzalgiás tüneteit. A fájdalom minden terápiára refrakter volt, egészen a fenoxibenzamin alkalmazásáig. A tünetek javulása 30-40 mg/nap dózis mellett kezdődött, és 60 mg/nap dózis mellett megszűnt. Fájdalmai javulása korrelált a sérülés oldalán lévő disztális isiászideg és a peroneus peroneus ideg képalkotó elváltozásainak megszűnésével (1(a)-1(d) ábrák).

4. Következtetés

A műtőben akromegália mellett végzett műtét valószínűleg a disztális isiászideg és a közös peroneus ideg részleges idegsérülését okozta, ami ebben a fiatalemberben kauzalgiát okozott. A fenoxibenzamin jelentős javulást és a tünetek végleges megszűnését eredményezte.