Hämochromatose ist ein „keltischer Fluch“, der stillschweigend „Leben zerstört“

Sep 13, 2021
admin

Gepostet am 23. November 2016 von Administrator

Larry Strain, Manager der Seniorenfußballmannschaft von Omagh St Enda, wurde mit Hämochromatose diagnostiziert. Bild von Ann McManus.

Von Gail Bell, The Irish News

Sie wurde als „Bronze-Diabetes“ und sogar als „keltischer Fluch“ bezeichnet, aber obwohl schätzungsweise 40.000 Iren daran leiden, bleibt die potenziell lebensbedrohliche Hämochromatose am Rande des Verzeichnisses der schädlichsten Krankheiten.

Die genetische Störung, die durch eine Überladung des Körpers mit Eisen verursacht wird, ist unter Iren und anderen keltischen Völkern besonders verbreitet – man geht davon aus, dass einer von 83 Menschen an dieser Krankheit leidet, wobei einer von fünf Menschen das Gen tatsächlich in sich trägt.

Aber ein allgemeiner Mangel an Bewusstsein veranlasste kürzlich einen Leser, uns zu fragen, warum wir die Hämochromatose nicht in einem kürzlich erschienenen Artikel über ihr „Gegenstück“ – den Eisenmangel – hervorgehoben haben.

Da der Verzehr von Fleisch und eisenreichem Grünzeug von klein auf empfohlen wird, wissen die meisten von uns nichts von dieser eisenempfindlichen Krankheit, die bei Trägern des entsprechenden Gens ernsthafte gesundheitliche Schäden anrichten kann.

Bei Hämochromatose wird überschüssiges Eisen aus der Nahrung aufgenommen, das sich dann in den Gelenken und Organen des Körpers ansammelt und zu schwächenden und lebensbedrohlichen Komplikationen wie Leberzirrhose, Leberkrebs, Diabetes und Herzversagen führt.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, bevor das überschüssige Eisen lebenswichtige Organe schädigen kann, aber frühe Symptome, die oft vage und pauschal sind, können leicht übersehen werden.

Dies und die Tatsache, dass ein gewöhnlicher Blutbildtest die Krankheit nicht entlarven kann, tragen zur Verwirrung bei.

Es kann zu einigen verblüffenden Vermutungen führen, wie der Geschäftsmann und GAA-Manager Larry Strain aus Omagh herausgefunden hat.

Larry, der die Senioren-Fußballmannschaft von Omagh St. Enda leitet, stellte sich mit den typischen unspezifischen Symptomen der Hämochromatose vor: Müdigkeit und allgemeines Unwohlsein, die zunächst von einem Hausarzt abgetan wurden, der bei der Untersuchung „keine Probleme“ feststellen konnte.

„Als ich mich dann wirklich unwohl fühlte, suchte ich die Notaufnahme des Tyrone County Hospital in Omagh auf, wo man einen unregelmäßigen Herzschlag feststellte“, erinnert sich Larry.

„Ich wurde zu weiteren Untersuchungen eingewiesen, und ein Echokardiogramm ergab, dass mein Herz nur noch zu 25 Prozent funktionierte.

„Zu diesem Zeitpunkt sprach man von einer Transplantation, und dann wurde es wirklich beängstigend. Im Belfast City Hospital wurden weitere Tests durchgeführt, und man vermutete eine Herzinsuffizienz. Das Seltsame war, dass meine Eisenwerte normal waren, aber die Ferritinwerte – die Konzentration des gespeicherten Eisens – waren extrem hoch.“

„Die Werte sollten im Bereich von 100 liegen, aber meine lagen bei 6.000, und die übermäßigen Eisenablagerungen hatten mein Herz geschädigt.“

In der Tat sind Herzschäden zusammen mit Leberschäden zwei der schwerwiegenderen Folgen einer unbehandelten Hämochromatose – aber in Larrys Fall waren die Schäden glücklicherweise reversibel.

„Ich hatte großes Glück, und es war eine große Erleichterung zu wissen, was das Problem tatsächlich war“, sagt er.

„Als die richtige Diagnose gestellt wurde, war die Behandlung einfach – die Entfernung des Blutes aus dem Körper, die so genannte Venenentfernung.

„Anfangs musste ich fünf Tage hintereinander eine Einheit Blut spenden – das ist knapp ein halber Liter -, dann zwei Jahre lang eine Einheit pro Woche.

„Die einzigen bleibenden Folgen, die mir geblieben sind, sind Schmerzen in meinen Händen, die durch eine tägliche entzündungshemmende Tablette gelindert werden. Ich denke, dass ich definitiv zu den Glücklichen gehöre, aber meine Botschaft an alle, die sich Sorgen um Symptome machen, die nicht verschwinden, lautet: Lassen Sie sich testen, bevor es zu spät ist.“

Tragischerweise war es für viele Betroffene zu spät, so auch für den irischen Fianna-Fáil-Politiker Brian Lenihen, der 1995 an einer Lebererkrankung starb.

Seine Schwester Mary O’Rourke, ebenfalls aus der politischen Dynastie der Lenihen, erzählt in ihrem Buch Just Mary, wie der ehemalige Tanaiste in Wirklichkeit an Hämochromatose litt, obwohl es Gerüchte gab, dass sein Tod mit starkem Alkoholkonsum zusammenhing.

„Damals war diese Krankheit in Irland praktisch unbekannt“, schreibt sie. „In den frühen Stadien der Krankheit waren Brians Ärzte nicht in der Lage, das Problem zu erkennen, und als es schließlich diagnostiziert wurde, stand er am Rande des Leberversagens und war sehr schwer krank.“

Das war in den 90er Jahren, und doch neigt die Hämochromatose zwei Jahrzehnte später immer noch dazu, bei Patienten und sogar bei einigen Hausärzten unter dem Radar zu fliegen, sagt der beratende Hämatologe Dr. Feargal McNicholl.

Dr. McNicholl, der in den Kliniken des Altnagelvin-Krankenhauses in Derry und in einem bahnbrechenden, von Krankenschwestern geleiteten Venenentfernungsdienst in Omagh etwa 600 Patienten mit dieser Krankheit betreut, sagt, dass es im gesamten Norden immer noch zu viele nicht diagnostizierte Betroffene gibt, deren Gesundheit durch diesen „stillen Zerstörer“ gefährdet wird.

„Einige der Schäden, die durch die Überladung mit Eisen an den inneren Organen verursacht werden, sind irreversibel, deshalb muss die Hauptbotschaft sein, das Bewusstsein zu schärfen und zu verhindern, dass die Schäden überhaupt entstehen“, sagt er.

„Eine Möglichkeit, dies zu tun, ist ein Screening-Programm, und es hat eine Konsultation dazu stattgefunden, aber ich würde jeden mit Symptomen ermutigen, zu seinem Hausarzt zu gehen und die richtigen Tests durchführen zu lassen.

„Das größte Problem bei der Hämochromatose ist, dass sie zunächst mit unspezifischen Symptomen auftritt – Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Herzprobleme, Impotenz, Leberanomalien -, so dass sie übersehen werden kann, es sei denn, der Arzt oder Patient ist auf die Krankheit eingestellt und will sie von vornherein ausschließen.

„Diese Krankheit ist mehr als ein stiller Killer, sie ist ein stiller Zerstörer, der langfristige Schäden verursachen kann und dabei das Leben von Menschen zerstört.“

Er sagt, dass 10 Prozent der Menschen im Norden eine Kopie des Gens haben und damit Träger sind – es braucht zwei Kopien, bevor die Menschen „Probleme bekommen“ – und die Region damit eine der höchsten Inzidenzraten der Welt hat.

„Jedes Gen, das in der Bevölkerung persistiert, ist mit einem Überlebensvorteil verbunden, und man nimmt an, dass diese Mutation (c282Y) erstmals vor 80 Generationen bei einem gemeinsamen keltischen/nordeuropäischen Vorfahren auftrat“, erklärt Dr. McNicholl.

„Wenn man bedenkt, dass man vor etwa 1.000 Jahren auf die Jagd gehen musste, um Fleisch zu bekommen, musste der menschliche Körper viel besser in der Lage sein, Eisen zu absorbieren.

„Menschen, die das Gen trugen, waren seltener anämisch und stärker, so dass das Gen bestehen blieb.“

Als Vorsitzender des Na Magha Hurling Club in Derry City und Trainer der St Mary’s Faughanvale GAA in Greysteel ist er in einer guten Position, um über die versteckten Gesundheitsrisiken unter gesunden jungen Sportlern nachzudenken, die sich heute durch Ausdauersportarten auszeichnen.

„Ich würde gerne ein Screening-Programm für Hämochromatose sehen, und vielleicht wären Sportvereine ein guter Ort, um damit zu beginnen“, fügt Dr. McNicholl hinzu.

„Im Hinterkopf frage ich mich oft, was es ist, das jemanden in die Lage versetzt, sich auf dem Sportplatz zu übertreffen – sind es gute Hämoglobinwerte aufgrund von viel Eisen?

„Es ist sicherlich etwas, worüber man nachdenken sollte – und ich hoffe, dass viele Menschen genau das tun.“

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