Ein 49-jähriger Mann stellt sich in einer Notaufnahme in Jacksonville, Florida, vor, weil er einen Ausschlag auf der rechten Seite seiner Brust und Hautläsionen hat. Bei der körperlichen Untersuchung wirkt er verwirrt, aber nicht verstört oder aufgeregt. Er kann keine Angaben zu seiner Krankengeschichte machen, außer dass er kürzlich wegen einer Gürtelrose behandelt wurde.

Die Ärzte stellen Narben im Bereich des rechten Schulterblatts fest. Bei der Untersuchung zeigt sich ein dunkelroter, papulöser Hautausschlag auf der rechten Seite der Brust, der sich im vierten und fünften Interkostalbereich (dermatomale T2 und T3 Verteilung) befindet und sich bis zur Rückseite der Achselhöhle erstreckt, wo mehrere harte Knoten in Gruppen getastet werden. Die Läsionen sind berührungsempfindlich, mit eitrigem Ausfluss.

Angesichts der kürzlichen Anamnese des Patienten, bei dem die Ärzte einen Herpes zoster vermuten, und seines immungeschwächten Status leitet das Team eine empirische Behandlung mit Aciclovir 1 g intravenös alle 8 Stunden ein. Die Festigkeit der Hautläsionen und die signifikante Schwellung der axillären Lymphknoten geben jedoch Anlass zur Besorgnis über eine möglicherweise zugrunde liegende Malignität, und die Ärzte führen eine Hautbiopsie durch, um eine Krebserkrankung auszuschließen.

Später bei der Aufnahme des Patienten erhält das Team seine Krankenakte, und die Familie macht zusätzliche Angaben zur Krankengeschichte des Patienten.

Die Ärzte erfahren Folgendes: Zwei Jahre zuvor wurde bei dem Patienten ein kutanes Melanom im rechten Skapulierbereich diagnostiziert. Dieses wurde chirurgisch mit einer vollständigen Resektion behandelt, und es wurde eine Chemotherapie begonnen. Nach einem Zyklus der Chemotherapie lehnte der Patient die Fortsetzung der Behandlung ab.

Kürzlich wurde er wegen einer zweiten Hautläsion im selben Bereich eingeliefert, die ebenfalls reseziert wurde. Die Biopsie ergab stark positive Zellen für S-100, das Protein, das normalerweise in Neuralleistenzellen wie Melanozyten vorkommt, und einen Melanom-spezifischen Marker, die Melan-A-Immunfärbung.

Die Ergebnisse der Biopsie sind negativ für die Zytokeratin AE1/AE3-Immunfärbung – typischerweise ein Marker für Epithel-/Myoepithelzellen. Das medizinische Team hält die Befunde für eine Diagnose des metastasierten amelanotischen Melanoms für stützend. Bei der Computertomographie (CT) des Brustkorbs werden Anzeichen für eine subkutane Invasion, Lungenmetastasen und metastatische Knochenläsionen festgestellt.

In Anbetracht des schlechten Funktionszustands des Patienten und des geringen Nutzens, den eine weitere Behandlung wahrscheinlich bringen wird, beraten die Ärzte den Patienten und die Familie hinsichtlich einer palliativen Versorgung, und es wird die Entscheidung für eine Entlassung mit Hospizbetreuung getroffen. Es wird keine weitere Behandlung durchgeführt.

Diskussion

Ärzte, die diesen seltenen Fall eines zosteriformen Ausschlags vorstellen, der sich als Rezidiv eines metastasierten amelanotischen Melanoms herausstellt, weisen darauf hin, wie wichtig es ist, das gesamte klinische Bild zu betrachten, selbst wenn es sich um scheinbar typische Zoster-Läsionen handelt. In diesem Fall trug eine Stanzbiopsie der Haut am Krankenbett dazu bei, die richtige Diagnose zu stellen.

Die zosteriforme Metastase ist eine kutane Manifestation eines malignen Tumors und ähnelt in ihrem Erscheinungsbild dem dermatomalen Ausschlag, der bei einer Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus auftritt. Das Muster ist durch gruppierte Bläschen auf erythematösem Grund gekennzeichnet, die sich auf ein einseitiges Dermatom beschränken und in der Regel schmerzhaft, empfindlich oder pruriginös sind. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass die Erkrankung in der Regel auf ein einziges einseitiges Dermatom beschränkt ist.

Es gibt nur wenige dokumentierte Fälle eines Melanomrezidivs in einer „zosteriformen Transformation“ nach einer Chemotherapiebehandlung, wie es bei diesem Patienten der Fall war. Die Literaturrecherche der Autoren ergab nur sieben weitere ähnliche Fälle.

Es gibt mehrere mögliche Mechanismen der Melanommetastasierung, einschließlich der direkten Verletzung der Haut mit Beteiligung von Neuronen und Spinalganglien. Die Krebsarten mit der größten Neigung zur Metastasierung in die Haut sind das Melanom (45 % der Fälle von Hautmetastasen) und Krebserkrankungen der Brust (30 %), der Nasennebenhöhlen (20 %), des Kehlkopfs (16 %) und der Mundhöhle (12 %). Im Gegensatz dazu ist Prostatakrebs zwar sehr häufig, kutane Metastasen sind jedoch relativ selten.

Die Autoren des Falles weisen darauf hin, dass Hautausschläge in der täglichen Praxis zwar häufig vorkommen, das amelanotische Melanom jedoch eine seltene Form des Melanoms ist, die aufgrund des Mangels an Melanin in der Läsion nicht das für ein Melanom typische dunkle Aussehen aufweist. Dieses atypische Erscheinungsbild bedeutet, dass das amelanotische Melanom oft nicht erkannt wird, was zu einer verzögerten Diagnose, einer längeren Metastasierung und einer schlechteren Prognose führt.

Die Anamnese und die Gesamtpräsentation des Patienten halfen bei der Ausrichtung der klinischen Untersuchungen.

Diagnose

Aufgrund der Seltenheit der zosteriformen Metastasierung des Melanoms sollten Kliniker ein breites Spektrum an Differential- und Allgemeindiagnosen in Betracht ziehen, darunter Herpes simplex-Virus, atopische Dermatitis, oberflächliche Pyodermie, Ekzem, Furunkulose, sekundäre/tertiäre Syphilis, postherpetische granulomatöse Dermatitis und Sarkoidose, so die Autoren des Falls.

Sie fügen hinzu, dass eine Biopsie, gefolgt von einer histopathologischen Bestätigung und einer Immunfärbung, die Melanom-spezifische Marker, S-100 und Melan-A Marker, identifiziert, die Diagnose bestätigen kann.

Die genaue Ursache für diese Form der Metastasierung ist nicht klar; es gibt mehrere Theorien, die darauf hindeuten, dass frühere Varizelleninfektionen eine Gelegenheit für eine spätere Metastasierung bieten können, entweder durch ein Köbner-ähnliches Phänomen oder eine neuronale Schädigung oder eine lymphatische Invasion durch Beteiligung der Spinalganglien oder postoperativ durch direkte kutane Aussaat nach Resektion der früheren Läsion, wodurch die Beteiligung von Bereichen in der Nähe des früheren Melanoms erklärt werden kann.

Diese Form des Melanoms wird in der Regel auf die gleiche Weise behandelt wie das „herkömmliche“ Melanom und hängt von der Stadieneinteilung ab, erklären die Autoren des Falles und fügen hinzu, dass die Läsionen eine unterstützende Behandlung mit Strahlentherapie erhalten sollten. Kliniker sollten darauf abzielen, Sekundärinfektionen durch Abdecken oder Hydrokolloidverbände zu verhindern, und der Immunmodulator Imiquimod 5% Creme kann bei einigen Patienten zur Rückbildung von Metastasen beitragen.

Die Nachbeobachtung von Melanomrezidiven, insbesondere nach der Behandlung eines Tumors im fortgeschrittenen Stadium, ist ein Schlüsselfaktor für die Verbesserung der Prognose, so die Fallautoren, und fügen hinzu, dass einige Experten eine CT- oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Bildgebung zur Beurteilung regionaler Lymphknoten empfehlen.

Umgekehrt ergab eine Metaanalyse, in der Ultraschall, CT, PET und PET/CT zur Stadieneinteilung und Überwachung bei über 10 000 Patienten mit Melanom untersucht wurden, dass für die primäre Stadieneinteilung der regionalen Lymphknoten Ultraschall die empfindlichste Technik war, Ultraschall war die empfindlichste Technik (60% Medianwert, 95% CI 33%-83%), gefolgt von PET (30% Medianwert, 95% CI 12%-55%), PET/CT (11% Medianwert, 95% CI 1%-50%) und CT (9% Medianwert, 95% CI 12%-55%).

In ähnlicher Weise zeigte die Meta-Analyse, dass für die Lymphknotenüberwachung bei Melanompatienten der Ultraschall die empfindlichste Technik war (96 % Medianwert, 95 % CI 85 %-99 %). PET/CT war die empfindlichste Methode sowohl für die Stadieneinteilung als auch für die Überwachung von Fernmetastasen (80 % Medianwert, 95 % KI 53 %-93 % für die Stadieneinteilung; 86 % Medianwert, 95 % KI 76 %-93 % für die Überwachung).

Im vorliegenden Fall stellen die Autoren fest, dass sie nicht über Informationen zur Überwachung und Bildgebung verfügten, als sich der Patient zur Behandlung vorstellte; dieser fehlende medizinische Hintergrund und das Vorhandensein neuer Hautläsionen veranlassten das Team, eine Hautbiopsie durchzuführen. Und obwohl es keine Daten gibt, die darauf hindeuten, dass die zosteriforme Präsentation des Melanoms speziell einen Einfluss auf die Prognose hat, sind kutane Manifestationen der Metastasierung im Allgemeinen mit einer schlechteren Prognose verbunden.

Schlussfolgerungen

Die Autoren des Falles kommen zu dem Schluss, dass es selbst bei typischen Zoster-Läsionen wichtig ist, dass Ärzte eine gründliche Bewertung des klinischen Bildes in seiner Gesamtheit vornehmen, da eine frühzeitige Diagnose des rezidivierenden Melanoms durch eine Biopsie (unterstützt durch Bildgebung, wenn das anfängliche Tumorstadium dies nahelegt) das Ergebnis und die Prognose verbessern kann.