Numéro : Octobre 2018

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Une femme de 63 ans a développé une douleur persistante, insidieuse et atraumatique au bas du dos et à la partie postérieure de la cuisse droite. Elle a été examinée par son médecin de soins primaires et, en l’absence de symptômes d’alerte, a été diagnostiquée comme ayant subi une hernie discale lombaire avec radiculopathie/sciatique associée. Les radiographies simples de la colonne lombaire étaient négatives et, en l’absence de résultats moteurs ou sensoriels, aucune imagerie avancée n’a été demandée. Elle a été traitée par des AINS et s’est vu prescrire un programme de physiothérapie. Bien qu’elle ait suivi le traitement, ses symptômes n’ont pas disparu. Elle a ensuite été traitée par un traitement progressif de stéroïdes oraux, de médicaments antispasmodiques et de patchs de lidocaïne. Après au moins deux mois de ce traitement, ses symptômes étaient suffisamment graves pour justifier une visite aux urgences, bien qu’elle ait été renvoyée chez elle après évaluation par le médecin des urgences.

Ses antécédents médicaux étaient significatifs pour une hypertension bénigne et un reflux gastro-œsophagien. Ses antécédents chirurgicaux étaient significatifs : extraction de cataracte et biopsie d’une masse mammaire bénigne. Les médicaments qu’elle prend à domicile sont l’amlodipine, le lisinopril, le pantoprazole, le naproxène, les timbres de lidocaïne, le diazépam, la cyclobenzaprine et la prednisone. Elle a endossé des allergies à l’amoxicilline et au triméthoprime-sulfaméthoxazole. Elle était non-fumeuse, s’abstenait de consommer de l’alcool et niait l’usage de drogues illicites.

Le jour où la patiente s’est présentée aux urgences de l’hôpital extérieur, elle a décrit comment son pied droit avait glissé en sortant de la voiture. Elle n’est pas tombée immédiatement sur le sol mais s’est tordue et a ressenti une douleur soudaine dans sa jambe droite. Elle a ensuite été incapable de porter son poids sur l’extrémité inférieure droite et a été transportée aux urgences.

Lors de l’examen physique aux urgences, elle était afébrile avec des signes vitaux normaux. L’examen ciblé de l’extrémité inférieure droite a révélé une douleur importante à la cuisse droite lors de tout mouvement ou manipulation du membre. La peau ne présentait ni lésion, ni plaie, ni ecchymose, ni érythème. La fonction motrice distale était totalement intacte, de même que la fonction sensorielle dans tout le membre. Les pouls distaux étaient facilement palpés.

Source : A. Scot Brown, MD

Les radiographies simples ont démontré une fracture du fémur subtrochantérien droit (figure 1). Le patient a été admis dans un service de médecine avec une consultation de chirurgie orthopédique. Cependant, l’examen ultérieur des films par l’orthopédiste consultant et le radiologue a fait craindre une fracture pathologique étant donné la présence d’une irrégularité corticale métaphysaire. Le patient a ensuite été transféré dans notre centre de soins tertiaires de niveau 1 avec un centre désigné par l’Institut national du cancer associé pour une évaluation et une gestion définitives.

Les antécédents complémentaires n’ont révélé aucun antécédent de malignité et un dépistage approprié du cancer au cours des 12 mois précédents, y compris une mammographie, un frottis et une coloscopie. Des études de laboratoire appropriées pour une lésion osseuse récemment diagnostiquée sans malignité primaire connue ont été demandées et n’ont révélé aucune anomalie. Le scanner de la poitrine, de l’abdomen et du bassin n’a révélé aucun autre site évident de malignité osseuse ou viscérale ni de métastase. Une scintigraphie osseuse n’a révélé qu’une augmentation du taux de pénétration dans le fémur proximal droit, à l’endroit de la fracture pathologique du patient (figure 2). L’IRM n’a révélé aucune lésion dans la diaphyse fémorale restante, la métaphyse distale ou l’épiphyse ; cependant, l’évaluation détaillée du segment proximal a été perturbée par la fracture pathologique aiguë (Figure 3). Cependant, l’IRM a démontré un hématome de fracture contaminant tous les compartiments de la cuisse sur toute la longueur du fémur.

Compte tenu de l’absence de malignité primaire connue ou identifiée et de l’absence de lésions alternatives, une biopsie guidée par CT du fémur proximal droit au site de la fracture a été réalisée par nos collègues en radiologie interventionnelle. Cet échantillon a été examiné par nos pathologistes musculo-squelettiques expérimentés, mais il présentait une nécrose étendue et a été jugé non diagnostique. Le patient a ensuite subi une biopsie ouverte, l’oncologue orthopédique assurant les soins définitifs par une incision latérale afin de maintenir la possibilité d’un sauvetage ultérieur du membre. L’examen pathologique de la biopsie ouverte a été effectué dans notre institution avec un différentiel entre un sarcome à cellules fusiformes de haut grade et un carcinome sarcomatoïde. Après une consultation extérieure avec le NIH, le diagnostic préliminaire consensuel du patient était un sarcome à cellules fusiformes de haut grade.

Quel est votre diagnostic ?

Voir réponse page suivante.

Chondrosarcome différencié du fémur proximal avec fracture pathologique

La patiente est une femme de 63 ans, par ailleurs en bonne santé, qui a souffert pendant des mois de douleurs au bas du dos et au membre inférieur droit, diagnostiquées comme une sciatique par son médecin traitant. Malgré l’absence de réponse au traitement et l’aggravation des symptômes, aucune imagerie du membre inférieur n’a été réalisée, ce qui aurait probablement permis de mettre en évidence les modifications corticales évidentes de la métaphyse au moment de la fracture pathologique. Au moment où cette patiente s’est présentée dans notre établissement, son évolution était considérablement compliquée par la fracture pathologique et la contamination de tous les compartiments de la cuisse droite sur toute la longueur du fémur en raison de l’hématome de fracture. Compte tenu de l’implication de plusieurs compartiments, ainsi que de la nature de haut grade de son sarcome, il a été estimé que le sauvetage du membre ne pouvait pas être effectué en toute sécurité ni les marges négatives obtenues.

Après l’achèvement de son bilan, une discussion longue et franche a eu lieu avec la patiente concernant son diagnostic et les options de traitement ; une décision partagée a été prise pour procéder à une résection radicale par désarticulation de la hanche. La désarticulation de la hanche a été effectuée, et les marges chirurgicales étaient négatives (Figure 4). La pathologie chirurgicale finale a révélé des zones de chondrosarcome différencié bien délimitées à la périphérie de la lésion de la patiente, en plus de la morphologie de sarcome à cellules fusiformes de haut grade et de la nécrose tumorale étendue observées lors de la biopsie à l’aiguille guidée par CT et de la biopsie ouverte. Le diagnostic final a été révisé en chondrosarcome dédifférencié.

Postopératoirement, en consultation avec nos collègues en oncologie médicale, étant donné l’absence apparente de maladie métastatique de la patiente à la présentation et le diagnostic pathologique agressif de haut grade, la décision a été prise de la traiter avec une chimiothérapie adjuvante (adriamycine/cisplatine) pour maximiser le contrôle de la maladie dans une tentative de réduire le risque de récidive/métastase.

Le chondrosarcome est un néoplasme sarcomateux primaire malin composé de chondrocytes. Il se présente typiquement chez les patients de plus de 40 ans et se trouve le plus souvent dans le bassin, le fémur proximal, le fémur distal et l’omoplate. Contrairement aux lésions chondroïdes bénignes, les patients atteints de chondrosarcome signalent souvent des douleurs. D’autres signes et symptômes au moment de la présentation peuvent être dus à un effet de masse qui dépend de la localisation de la tumeur, comme une obstruction intestinale ou vésicale en cas de chondrosarcome pelvien.

Les radiographies simples peuvent montrer une calcification/minéralisation intralésionnelle cohérente avec les lésions chondroïdes, mais les chondrosarcomes se distinguent également par des changements corticaux réactifs qui comprennent un épaississement et une érosion. La patiente dans ce cas présentait de tels changements corticaux métaphysaires qui, en conjonction avec un mécanisme à faible énergie, ont alerté ses médecins initiaux sur la possibilité d’une fracture pathologique et les ont incités à la transférer dans notre établissement. L’IRM est précieuse pour déterminer l’étendue de l’atteinte de la moelle, ainsi que la taille et la localisation de la composante des tissus mous. Le chondrosarcome est typiquement chaud sur une scintigraphie osseuse, qui fournit des informations précieuses concernant la charge globale de la maladie/les sites de la maladie métastatique.

Le chondrosarcome différencié représente 10 à 15 % de tous les chondrosarcomes et, contrairement à la plupart des chondrosarcomes, est une tumeur maligne de haut grade. L’aspect histologique est typiquement bimorphe, comme c’était le cas chez ce patient. Des zones de chondrosarcome de bas grade sont intercalées avec des zones de sarcome de haut grade, qui incluent l’ostéosarcome, l’histiocytome fibreux malin et le sarcome à cellules fusiformes.

Plusieurs petites séries publiées rapportent un mauvais pronostic et une difficulté à améliorer le résultat malgré une intervention. En conséquence, les recommandations de gestion se sont largement concentrées sur une résection large ou radicale de la tumeur comme cela a été fait chez ce patient. Il a été démontré que l’obtention de marges négatives lors de l’excision réduit la récurrence locale, mais malheureusement, cela ne semble pas modifier de façon spectaculaire la survie globale rapportée. Le rôle de la chimiothérapie dans le traitement du chondrosarcome dédifférencié reste controversé, une seule étude suggérant que cette thérapie améliore la survie.

Ce cas est un rappel critique aux cliniciens de maintenir un large différentiel, en particulier lorsque les symptômes initialement bénins s’aggravent et ne disparaissent pas. Nous devons continuellement réévaluer les diagnostics présomptifs et maintenir une vigilance constante pour les diagnostics peu communs et potentiellement catastrophiques.

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• Pour plus d’informations:
• Michael C. Ciccotti, MD ; et A. Scot Brown, MD, peuvent être joints au Rothman Orthopaedic Institute de l’Université Thomas Jefferson, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107 ; courriel de Ciccotti : [email protected] ; courriel de Brown : [email protected].
• Éditée par Michael C. Ciccotti, MD, et Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti est résident en chef au département de chirurgie orthopédique de l’Université Thomas Jefferson et de l’Institut orthopédique Rothman et sera boursier en médecine sportive à l’Institut de recherche Steadman Phillipon à Vail, Colorado, après sa résidence. Fu est résident en chef à l’Hospital for Special Surgery et sera boursier en médecine du sport et en chirurgie de l’épaule au Rush University Medical Center après son internat. Pour plus d’informations sur la soumission des cas d’Orthopedics Today Grand Rounds, veuillez envoyer un courriel à : [email protected].

Disclosions : Ciccotti et Brown ne signalent aucune divulgation financière pertinente.