Description

Le syndrome de l’œil dansant (DES ; également connu sous le nom de syndrome d’Ospoclonus Myoclonus, OMS) est une affection rare caractérisée par des mouvements oculaires inhabituels, presque toujours présents, ainsi qu’une instabilité, des mouvements saccadés du tronc et des membres, une irritabilité et des troubles du sommeil. Cette affection touche principalement les enfants (dans leur deuxième ou troisième année de vie), bien que des nourrissons et des adultes soient parfois concernés. Elle a été décrite pour la première fois dans les années 1950 par Kinsbourne et Sandifer, neurologues à l’hôpital pour enfants de Great Ormond Street, à Londres.

Symptômes

Typiquement, un enfant auparavant bien portant devient irritable et instable, avec une coordination saccadée des bras et des jambes. L’état s’aggrave sur une période de deux semaines environ, au cours de laquelle l’enfant peut devenir incapable de marcher. Il peut également développer des problèmes d’élocution. La maladie peut être distinguée de l’instabilité aiguë et du nystagmus qui compliquent certaines maladies virales telles que la varicelle.

Cette condition s’accompagne de mouvements oculaires chaotiques et mieux décrits comme « dansant ». Ils sont l’un des symptômes les plus tardifs à se développer. Les mouvements oculaires saccadés correspondent à des mouvements saccadés qui se développent dans les membres, notamment les bras. Ces mouvements donnent au syndrome de l’œil dansant son autre nom d' »opsoclonus-myoclonus ».

Causes

La cause du syndrome de l’œil dansant n’est pas connue avec certitude mais on pense qu’il s’agit d’une affection auto-immune. Dans les conditions auto-immunes, les anticorps qui sont normalement dirigés pour repousser les infections et les matières étrangères introduites dans le corps, commencent à agir contre le corps lui-même en causant des dommages. On pense que les anticorps sont dirigés contre la zone du cerveau appelée cervelet, qui est concernée par la coordination, la personnalité et l’apprentissage. Dans certains cas, l’affection se développe comme une complication du neuroblastome, une tumeur souvent bénigne qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures (pas complètement développées). Parfois, des infections virales peuvent déclencher la maladie. Dans d’autres cas, aucune cause de l’affection ne peut être trouvée.

Diagnostic

Un diagnostic de syndrome de l’œil dansant est posé lorsque les symptômes typiques de l’affection sont présents et que les critères diagnostiques suivants sont réunis (au moins 3 sur 4 présents).

1. Présence d’un neuroblastome (type de cancer affectant les cellules nerveuses immatures)
2. Mouvements oculaires incontrôlés (appelés opsoclonus)
3. Trouble du mouvement avec contractions musculaires soudaines (myoclonus) et ou manque de coordination (ataxie)
4. Trouble du comportement ou du sommeil

L’individu peut également subir des tests de laboratoire pour vérifier la présence de certains anticorps ou de globules blancs anormaux liés à l’affection.

Traitement

Une très faible proportion d’enfants atteints guérit spontanément – sans intervention médicale. Cependant, la plupart auront besoin d’une forme de traitement. Certains individus connaîtront une guérison partielle, tandis que d’autres se rétabliront complètement. Dans un grand pourcentage de cas, cette affection suivra un cours de maladie récurrente et nécessitera d’autres périodes de traitement.

Dans les cas où un neuroblastome est présent, l’individu peut subir une chirurgie, une chimiothérapie, une radiothérapie ou une combinaison de ces interventions.

Il existe différents types de médicaments disponibles pour cibler le système immunitaire. Un groupe de médicaments connus sous le nom d’agents immunosuppresseurs peut être utilisé pour freiner l’activité du système immunitaire. Les exemples incluent l’azathioprine, le cyclophosphamide et le rituximab. Le groupe de médicaments le plus utile et qui s’est avéré efficace est celui des stéroïdes et de l’ACTH, une hormone qui stimule la production de stéroïdes par les glandes surrénales. Grâce à ces médicaments, l’état des enfants s’améliore relativement vite et les mouvements anormaux sont généralement abolis dans le mois qui suit le début du traitement. Les jeunes deviennent plus heureux et les mouvements anormaux sont abolis. Malheureusement, la majorité des enfants restent avec un certain degré de handicap d’apprentissage et/ou de comportement.

Les contrôles oculaires généraux sont importants pour les personnes atteintes du syndrome de l’œil dansant, car ces personnes peuvent toujours être à risque de développer d’autres types de problèmes oculaires qui affectent la population générale, dont certains peuvent être traités.

Quel que soit le niveau de vision d’une personne, il est important de prendre soin de ses yeux. Pour en savoir plus sur ce qui peut être fait pour prendre soin des yeux au quotidien, consultez nos Conseils pour une bonne santé oculaire.

Recherche

Les chercheurs cherchent des méthodes de traitement améliorées pour cibler le syndrome de l’œil dansant. Un essai clinique européen multinational est actuellement en cours pour examiner un nouveau processus d’escalade thérapeutique pour cette affection. Ce processus impliquera un traitement à base de stéroïdes utilisé seul, avant de passer à une combinaison d’un traitement à base de stéroïdes et d’un agent immunosuppresseur si aucune amélioration pré-planifiée n’est observée.

Des informations sur les essais cliniques peuvent être trouvées sur le site Web des essais cliniques et peuvent être recherchées par condition et par lieu d’essai.

Support

Recevoir un diagnostic peut être accablant pour n’importe qui, mais ce n’est pas un voyage que vous devez faire seul. Il existe de nombreux groupes et ressources disponibles pour apporter un soutien aux personnes vivant avec le syndrome de l’œil dansant.

Fighting Blindness offre un service de conseil gratuit et confidentiel (Insight Counselling). Pour plus d’informations, veuillez contacter [email protected] ou appeler le 01 6746496.

Un groupe de pleine conscience est également disponible tous les mercredis au bureau de Fighting Blindness à 11h.

Pour un soutien et une orientation en matière de technologie, le club d’échange technologique basé à Dublin se réunit tous les lundis au bureau de Fighting Blindness à 11h. Un autre club d’échange technologique, basé à Cork, se réunit tous les samedis à la bibliothèque de la ville de Cork, Grand Parade, Cork City, à 11 heures. Le club de Cork ne se réunit pas les week-ends fériés ni le deuxième samedi du mois. Pour plus d’informations, veuillez contacter [email protected] ou appeler le 01 6746496.

Ressources

Féach fournit un soutien aux parents d’enfants vivant avec une perte de vue en Irlande.

ChildVision est le centre national d’éducation pour les enfants ayant une perte de vue en Irlande.

NCBI (National Council for the Blind in Ireland) fournit un soutien et des services aux personnes vivant avec une perte de vue en Irlande.

Irish Guide Dogs for the blind aide les personnes et leurs familles à obtenir une meilleure mobilité et une plus grande indépendance.

Dancing Eye Syndrome Support Trust fournit aux familles des informations et un soutien.

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