La présence de schistocytes (globules rouges fragmentés) sur le frottis sanguin périphérique suggère une lésion des globules rouges par un endothélium endommagé et constitue un élément caractéristique de l’anémie hémolytique microangiopathique. L’anémie hémolytique microangiopathique est une cause peu fréquente d’anémie hémolytique intravasculaire négative de Coombs, et ses causes comprennent le purpura thrombocytopénique thrombotique/syndrome hémolytique et urémique, la coagulation intravasculaire disséminée et une prothèse valvulaire défectueuse. La numération plaquettaire est normale dans l’anémie hémolytique microangiopathique associée à une prothèse valvulaire, mais elle est souvent diminuée dans la coagulation intravasculaire disséminée et le purpura thrombocytopénique thrombotique. Ces deux dernières affections peuvent être différenciées par la présence d’anomalies dans les dosages des facteurs de coagulation (temps de prothrombine ou de thromboplastine partielle prolongé, diminution du fibrinogène, augmentation des D-dimères et test positif des monomères solubles de la fibrine) dans la coagulation intravasculaire disséminée mais pas dans le purpura thrombocytopénique thrombotique, du moins dans les stades initiaux. La possibilité d’un purpura thrombocytopénique thrombotique/syndrome hémolytique et urémique doit toujours être envisagée en cas de thrombocytopénie aiguë, qui est souvent profonde (numération plaquettaire, <20 × 10 9/L), surtout en présence d’une insuffisance rénale ou de changements neurologiques fluctuants, en raison de la nécessité d’instaurer immédiatement une thérapie spécifique (échange de plasma).

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