La rhinorrhée du LCR se produit en raison d’une communication anormale entre l’espace sous-arachnoïdien et un défaut de la base du crâne, conduisant à la perte de LCR par la cavité nasale . La rhinorrhée spontanée ou non traumatique du LCR est extrêmement rare et ne représente que 4 % de tous les cas de rhinorrhée du LCR signalés. La rhinorrhée spontanée a été associée à un IMC élevé et à une hypertension intracrânienne (HIC). La pathogénie de la rhinorrhée du LCR n’est pas claire, mais des études antérieures ont émis l’hypothèse qu’une HIC prolongée pouvait entraîner des anomalies de la base du crâne au fil du temps. Ces défauts, associés à l’HIC, peuvent provoquer une hernie de la dure-mère dans les défauts osseux, ce qui affaiblit la dure-mère et la rend plus vulnérable aux déchirures durales, entraînant ainsi une fistule durale-muqueuse. De même, l’obésité entraîne une augmentation de la pression intra-abdominale, ce qui conduit à l’élévation du diaphragme et donc à une augmentation des pressions pleurales et cardiaques, diminuant ainsi le retour veineux du cerveau vers le cœur et provoquant une HIC . Le patient dans le cas présent avait un IMC élevé et se plaignait de maux de tête qui s’aggravaient en se penchant, ce qui indique la possibilité d’une HIC, bien que le patient ne présentait aucun signe d’HIC à l’examen.

La norme d’or pour détecter la présence de LCR est le test de la bêta-2 transferrine ou de la protéine trace bêta-2 . La bêta-2 transferrine se trouve exclusivement dans le LCR, le liquide périlymphatique et l’humeur vitrée de l’œil, avec une sensibilité rapportée de 100% et une spécificité de 95% . Dans le cas de notre patient, nous n’avons pas été en mesure d’évaluer le test de la bêta-2 transferrine et nous avons eu recours à l’utilisation de concentrations comparatives de glucose dans le liquide de drainage et dans le sang. La présence de glucose dans les sécrétions indique la présence de LCR. Cependant, la détection de la présence de glucose dans les sécrétions n’est pas recommandée comme test de confirmation en raison de la faible spécificité et sensibilité du diagnostic et des résultats faussement négatifs en cas de contamination bactérienne ou des résultats faussement positifs chez les patients diabétiques. Par conséquent, la détection du glucose dans le LCR rhinorrhéique ne peut pas être utilisée seule pour diagnostiquer une fuite de LCR et nécessite des preuves cliniques et radiographiques concomitantes .

Les techniques de diagnostic radiologique comprennent l’utilisation de la tomodensitométrie et de l’IRM à haute résolution. La tomodensitométrie et l’IRM à haute résolution sont les moyens les plus fiables de différencier une rhinorrhée de LCR spontanée et non spontanée. La tomodensitométrie et l’IRM peuvent aider à localiser les fuites, en particulier lorsqu’elles sont associées à des fractures des os environnants ou à des tumeurs, mais elles ne démontrent pas la fuite elle-même. La cisternographie CT/MR est l’étalon-or pour la détection des fuites de LCR car elle permet d’identifier la taille, l’emplacement et la quantité de la fuite, mais il s’agit d’une procédure invasive et elle est donc considérée comme inutile si le diagnostic est étayé à la fois par la présentation clinique et les résultats de l’imagerie CT et IRM. Dans le cas de notre patient, le scanner s’est révélé non diagnostique. L’IRM avec renforcement au gadolinium a été nécessaire pour identifier la fuite et le diagnostic de rhinorrhée du LCR a été confirmé par les résultats de l’IRM et la présence de glucose dans le LCR.

Le traitement de la rhinorrhée du LCR implique généralement une approche conservatrice initiale qui, en cas d’échec, est suivie d’une approche chirurgicale. Le traitement conservateur des fuites de LCR consiste à utiliser de l’acétazolamide ainsi qu’un repos prolongé au lit avec élévation de la tête, ce qui peut diminuer la pression intracrânienne . L’intervention chirurgicale peut impliquer soit une approche endoscopique/extracrânienne, soit une approche intracrânienne. L’approche intracrânienne entraîne une morbidité accrue et un taux d’échec de 20 à 40 %, alors que l’approche endoscopique présente une morbidité moindre et un taux de réussite de 90 à 100 % . Une étude portant sur 193 cas de fuites de LCR traitées sur une période de 21 ans a conclu que le taux de réussite global de la réparation endoscopique était de 98 %, ce qui, associé à une faible morbidité, a renforcé la réparation endoscopique comme norme de soins pour la réparation des fuites de LCR. Toutefois, il convient de noter que l’approche intracrânienne présente ses propres avantages, notamment une large visualisation du site de la fuite, et permet une réparation directe de la fuite. Les recommandations actuelles suggèrent un traitement initial des fuites de LCR par réparation endoscopique, la réparation extracrânienne étant réservée si elle est indiquée ou en cas d’échec de la réparation endoscopique. Les techniques d’appoint à la chirurgie qui sont couramment utilisées pour réduire la morbidité et augmenter les taux de réussite comprennent l’utilisation d’antibiotiques, de diurétiques, de drains lombaires et un repos prolongé au lit avec élévation de la tête . Dans le cas présent, nous avons d’abord effectué une réparation endoscopique en utilisant une approche transnasale transsphénoïdale avec le placement d’un greffon autologue sur le triangle opticocarotidien. Cette intervention a été suivie d’une approche chirurgicale ouverte lorsque le patient s’est présenté une semaine plus tard avec une rhinorrhée bilatérale du LCR, où le défaut de l’os sphénoïde a été réparé à l’aide d’une greffe de fascia lata. Nous n’avons pas pu identifier la cause de la récurrence de la fuite de LCR après la réparation endoscopique initiale.

Le diagnostic précoce et le traitement rapide de la rhinorrhée LCR sont importants pour prévenir les complications telles que la méningite, la septicémie intracrânienne et les abcès, qui sont associés à des taux de mortalité élevés. Le taux global de méningite ascendante associée à des fuites de LCR est de 19 % . Actuellement, il n’y a pas de preuve de l’utilisation d’antibiotiques prophylactiques dans la prévention de la méningite. Lorsque la réparation chirurgicale de la fuite de LCR est réussie et que la période postopératoire se déroule sans incident, les patients ont généralement un pronostic favorable. Il est important de noter que les patients présentant des fuites de LCR doivent recevoir le vaccin conjugué antipneumococcique 13-valent (PCV-13) et le vaccin polysaccharidique antipneumococcique 23-valent (PPSV-23) à huit mois d’intervalle, en particulier dans le cas de fuites de LCR crâniennes, en raison de la présence d’une communication entre le cerveau et les structures environnantes, d’une part, et l’oropharynx et le nasopharynx, d’autre part.