Un homme de 49 ans se présente aux urgences de Jacksonville, en Floride, pour une éruption sur le côté droit de sa poitrine accompagnée de lésions cutanées. A l’examen physique, il semble confus, bien qu’il ne soit pas en détresse ou agité. Il est incapable de fournir des détails sur ses antécédents médicaux, sauf pour dire qu’il a été traité récemment pour un zona.

Les cliniciens notent des cicatrices dans la région de son omoplate droite. L’examen révèle une éruption cutanée papuleuse rouge foncé sur le côté droit de sa poitrine, située au niveau des quatrième et cinquième zones intercostales (distribution dermatomique T2 et T3) et s’étendant à l’arrière de la zone de l’aisselle, où de multiples bosses dures sont palpées en groupes. Les lésions sont sensibles au toucher, avec un écoulement purulent.

A la lumière des antécédents récents du patient de ce que les cliniciens soupçonnent être un zona et de son statut immunodéprimé, l’équipe initie un traitement empirique avec de l’acyclovir 1 g par voie intraveineuse toutes les 8 heures. Cependant, la fermeté des lésions cutanées et le gonflement important de ses ganglions lymphatiques axillaires suscitent des inquiétudes quant à une éventuelle malignité sous-jacente, et les cliniciens procèdent à une biopsie cutanée pour exclure un cancer.

Plus tard au cours de l’admission du patient, l’équipe reçoit son dossier médical et la famille fournit des détails supplémentaires sur les antécédents du patient.

Les cliniciens découvrent ce qui suit : Deux ans auparavant, le patient a reçu un diagnostic de mélanome cutané dans la zone scapulaire droite. Cela a été traité chirurgicalement avec une résection complète, et une chimiothérapie a été commencée. Après avoir subi un cycle de chimiothérapie, le patient a refusé de poursuivre le traitement.

Plus récemment, il a été admis après avoir développé une deuxième lésion cutanée dans la même zone, qui a également été réséquée. La biopsie révèle des cellules fortement positives pour le S-100, la protéine que l’on trouve habituellement dans les cellules de la crête neurale comme les mélanocytes, et un marqueur spécifique du mélanome, l’immunostain Melan-A.

Les résultats de la biopsie sont négatifs pour l’immunostain cytokératine AE1/AE3 — typiquement un marqueur de cellules épithéliales/myoépithéliales. L’équipe médicale considère que les résultats sont en faveur d’un diagnostic de mélanome amélanotique métastatique. La tomodensitométrie (TDM) du thorax identifie des signes d’invasion sous-cutanée, de métastases pulmonaires et de lésions osseuses métastatiques.

En considération du mauvais état fonctionnel du patient et du bénéfice minime qu’un traitement supplémentaire est susceptible d’offrir, les cliniciens conseillent le patient et la famille en matière de soins palliatifs, et la décision est prise d’une sortie avec soins palliatifs. Aucun autre traitement n’est administré.

Discussion

Les cliniciens présentant ce cas rare d’éruption zostériforme qui s’avère être une récidive de mélanome amélanotique métastatique notent l’importance de considérer l’ensemble du tableau clinique, même lorsqu’on présente ce qui semble être des lésions zostériennes typiques. Dans ce cas, une biopsie cutanée au chevet du patient a permis de hâter le bon diagnostic.

La métastase zostériforme est une manifestation cutanée de la malignité, similaire dans sa présentation à l’éruption dermatomique qui se produit lors de la réactivation du virus varicelle-zona. Le modèle est caractérisé par des vésicules groupées sur une base érythémateuse limitée à un dermatome unilatéral, et tend à être douloureux, sensible ou prurigineux. Le diagnostic est compliqué par le fait que l’affection est généralement limitée à un seul dermatome unilatéral.

Il n’y a eu que quelques cas documentés de récidive de mélanome dans une « transformation zostériforme » après un traitement de chimiothérapie, comme c’était le cas chez ce patient. La revue de la littérature effectuée par les auteurs n’a révélé que sept autres présentations similaires.

Il existe plusieurs mécanismes possibles de métastase du mélanome, notamment une lésion directe de la peau, avec une implication des neurones et des ganglions de la racine dorsale. Les cancers ayant la plus grande tendance à métastaser sur la peau sont le mélanome (45% des cas de métastases cutanées) et les cancers du sein (30%), des sinus nasaux (20%), du larynx (16%) et de la cavité buccale (12%). En revanche, si le cancer de la prostate est très fréquent, les métastases cutanées sont relativement rares.

Les auteurs du cas notent que si les éruptions cutanées sont fréquemment rencontrées dans la pratique quotidienne, le mélanome amélanotique est un type rare de mélanome qui, en raison d’un manque de mélanine dans la lésion, n’a pas l’aspect assombri typique d’un mélanome. Cette présentation atypique signifie que le mélanome amélanotique est souvent méconnu, ce qui entraîne un retard de diagnostic, une plus longue période de métastases et un plus mauvais pronostic.

L’histoire et la présentation générale de ce patient ont permis d’orienter les investigations cliniques.

Diagnostic

En raison de la rareté des métastases zostériformes du mélanome, les cliniciens doivent envisager un large éventail de diagnostics différentiels et communs, notamment le virus de l’herpès simplex, la dermatite atopique, la pyodermite superficielle, l’eczéma, la furonculose, la syphilis secondaire/tertiaire, la dermatite granulomateuse post-herpétique et la sarcoïdose, notent les auteurs du cas.

Ils ajoutent qu’une biopsie suivie d’une confirmation histopathologique et d’une immunocoloration qui identifie les marqueurs spécifiques du mélanome, les marqueurs S-100 et Melan-A, peut confirmer le diagnostic.

La cause exacte de cette forme de métastase n’est pas claire ; plusieurs théories suggèrent que les infections varicelleuses passées peuvent fournir une opportunité pour des métastases ultérieures, soit par un phénomène de type Koebner ou une lésion neuronale ou une invasion lymphatique par l’implication des ganglions de la racine dorsale, soit de façon post-chirurgicale, via un ensemencement cutané direct après résection de la lésion précédente, rendant ainsi compte de l’implication des zones proches du mélanome précédent.

Cette forme de mélanome est généralement traitée de la même manière que le mélanome « traditionnel », et dépend de la stadification, expliquent les auteurs du cas, ajoutant que les lésions doivent recevoir des soins de soutien avec une radiothérapie. Les cliniciens doivent viser la prévention de l’infection secondaire avec des pansements désoperculants ou hydrocolloïdes, et le modulateur immunitaire imiquimod 5% crème peut aider à la régression des métastases chez certains patients.

La surveillance de suivi pour les récidives de mélanome, en particulier après le traitement d’une tumeur de stade avancé, est un facteur clé dans l’amélioration du pronostic, notent les auteurs du cas, ajoutant que certains experts conseillent l’imagerie par CT ou tomographie par émission de positrons (PET) pour évaluer les ganglions lymphatiques régionaux.

À l’inverse, une méta-analyse évaluant l’échographie, la TDM, la TEP et la TEP/TDM pour la stadification et la surveillance chez plus de 10 000 patients atteints de mélanome a révélé que pour la stadification primaire des ganglions lymphatiques régionaux, l’échographie était la technique la plus sensible (score médian de 60 %, IC 95 % 33 %-83 %), suivie par la TEP (score médian de 30 %, IC 95 % 12 %-55 %), la TEP/TDM (score médian de 11 %, IC 95 % 1 %-50 %) et la TDM (score médian de 9 %, IC 95 % 12 %-55 %).

De même, la méta-analyse a montré que pour la surveillance des ganglions lymphatiques chez les patients atteints de mélanome, l’échographie était la technique la plus sensible (score médian de 96%, IC 95% 85%-99%). La TEP/TDM était la modalité la plus sensible à la fois pour la stadification et la surveillance des métastases distantes (score médian de 80 %, IC 95 % 53 %-93 % pour la stadification ; score médian de 86 %, IC 95 % 76 %-93 % pour la surveillance).

Dans le cas présent, les auteurs notent qu’ils ne disposaient pas d’informations sur la surveillance et l’imagerie lorsque le patient s’est présenté pour des soins ; ce manque de contexte médical et la présence de nouvelles lésions cutanées ont incité l’équipe à réaliser une biopsie cutanée. Et si aucune donnée ne suggère que la présentation zostériforme du mélanome a spécifiquement un impact sur le pronostic, les manifestations cutanées des métastases sont généralement associées à un pronostic plus défavorable.

Conclusions

Les auteurs du cas concluent que même face à des lésions zostériennes typiques, il est important que les médecins procèdent à une évaluation approfondie du tableau clinique dans sa globalité puisque le diagnostic précoce du mélanome récurrent avec biopsie (aidé par l’imagerie lorsque le stade initial de la tumeur l’indique) peut améliorer le résultat et le pronostic.