La pseudomigraine avec symptômes neurologiques temporaires et pléiocytose lymphocytaire est un syndrome autolimité d’origine inconnue caractérisé par des céphalées accompagnées de symptômes neurologiques transitoires et d’une lymphocytose du liquide céphalorachidien. Les patients atteints de cette affection sont âgés de 15 à 40 ans. Le syndrome est plus fréquent chez les hommes. Le tableau clinique comprend un à 12 épisodes de déficits neurologiques variables et changeants accompagnés de céphalées modérées à sévères et de fièvre occasionnelle. Ces maux de tête sont décrits comme étant principalement lancinants et bilatéraux, avec une durée variable (moyenne, 19 heures). La durée moyenne du déficit neurologique transitoire est de 5 heures. Les troubles sensoriels (78 % des épisodes), aphasiques (66 %) et moteurs (56 %) sont les plus fréquents. Les symptômes visuels de type migraineux sont relativement rares (18 % des épisodes). Les patients sont asymptomatiques entre les épisodes et après la période symptomatique (durée > 3 mois). On trouve une pléiocytose lymphocytaire (10 à 760 cellules mm(3)) et une augmentation des protéines du liquide céphalorachidien avec des études bactériologiques, virales, fongiques et immunologiques négatives. La tomographie et l’imagerie par résonance magnétique du cerveau sont normales, mais l’électroencéphalogramme montre fréquemment un ralentissement focal sur la zone cérébrale symptomatique. La tomographie par émission monophotonique révèle des zones focales transitoires de diminution du taux d’absorption correspondant aux symptômes cliniques. Il est possible que la pseudomigraine accompagnée de symptômes neurologiques temporaires et d’une pléiocytose lymphocytaire résulte d’une activation du système immunitaire secondaire à une infection virale récente, qui produirait des anticorps contre des antigènes neuronaux ou vasculaires. Cette attaque auto-immune peut induire une vascularite leptoméningée aseptique, expliquant les céphalées et les symptômes transitoires probablement par un mécanisme de type dépression diffuse.