Discussion

La diprosopie désigne une division partielle à complète des structures faciales et elle est associée à une variété d’anomalies. Il y a une prédominance des femelles sur les mâles (2:1) . La duplication peut concerner aussi bien les structures nasales que les structures faciales complètes (diprosopus monocephalus). Une duplication complète ou dicephalie est associée à une incidence élevée d’anomalies du système nerveux central (SNC), du système cardiovasculaire (SVC), du système gastro-intestinal (GI) et du système respiratoire (SR), ainsi qu’à une fente labiale et palatine. Duplication partielle : les nourrissons ont une mandibule et une bouche qui sont le plus souvent dupliquées. Les anomalies du SNC comprennent l’anencéphalie, la duplication du cerveau avec deux prosencéphales et un seul rhombencéphale, deux diencéphales (chacun avec un ensemble de thalamis et de ganglions de la base) et deux télencéphales symétriques (chacun avec un ensemble d’hémisphères et de lobes cérébraux). Une hypoplasie du lobe temporal médian a également été constatée. De multiples anomalies vertébrales avec duplication de la colonne cervicale, avec des vertèbres cervicales et thoraciques anormales, ont été observées. Les anomalies des autres organes comprennent une hernie diaphragmatique, des anomalies cardiaques (VSD, une aorte chevauchante et une aorte ascendante et descendante hypoplasique et un arc aortique et une dextrocardie), des reins kystiques dysplasiques bilatéraux, une hypoplasie des uretères et de la vessie urinaire, une fente labiale, un palais et un anus imperforé .

Un diagnostic prénatal est possible, avec des résultats échographiques tels que ; l’anencéphalie, un SNC partiellement dupliqué, des anomalies du tube neural, une colonne vertébrale large, une voûte crânienne bifide, un polyhydramnios et des niveaux élevés d’AFP.

L’embryologie de la condition a été un sujet de débat. La théorie la plus acceptée actuellement est que les jumeaux conjoints résultent d’une perturbation embryologique dans la séparation des jumeaux au cours de la 2e semaine de grossesse (12-13 jours), à la suite de la division anormale du blastocyte post-implantation . Ces disques germinaux incomplets et séparés sont à l’origine de cette anomalie fœtale extrêmement rare. Bien que récemment, il a été postulé que les jumeaux conjoints résultent du développement de deux notochordons indépendants qui étaient initialement destinés à devenir des jumeaux séparés, mais qui étaient trop proches pour se développer indépendamment . L’incidence rapportée est de 1:50 000 à 1:200 000 naissances et de 1% de tous les jumeaux monochoriaux. Ils sont classés principalement en trois groupes, terata Catydidymus (iprosopus, Dicephalus, Ischiopagus (6-20%) et pyopagus (10-20%), terata Anadidyma (Dipygus, Syncephalus et Crainopagus (6-12%) et terata Anacatadidyma – Thoracopagus (30-40%), Omphalopagus (25-30%) et Rachipagus.

Diprosopus implique la bifurcation ou l’embranchement de la notochorde, conduisant à deux axes vertébraux orientés côte à côte et à la formation de deux plaques neurales et de dérivés de la crête neurale . Il a été suggéré que pendant la neurulation des notocordes dupliquées, chaque tube et crête neuraux migrent vers l’intérieur et se séparent de l’ectoderme de surface. Si la distance entre les deux est étroite, il n’y aurait pas assez d’ectoderme pour couvrir les plis internes, ce qui entraînerait l’échec de la fermeture des tubes neuraux. Une analyse chromosomique normale a été rapportée par différents auteurs.

Le pronostic est mauvais pour les nourrissons présentant une duplication complète, bien que les options de traitement telles que l’excision des parties dupliquées, qui donnent une apparence normale dans les diprosopus partiels, aient connu un succès variable.