Rapport de cas.

Un droitier de 18 ans a été amené par sa mère pour un deuxième avis concernant de possibles crises d’épilepsie après avoir été suspendu du collège pour avoir menacé de tirer sur son professeur et ses camarades de classe. Le patient était né prématurément et présentait une hémorragie périventriculaire de grade 1. Les étapes de la motricité étaient retardées de 4 mois, mais le développement était normal par ailleurs. Il a eu une crise tonico-clonique généralisée à l’âge de 9 ans, puis des crises partielles complexes caractérisées par une confusion, des automatismes des mains et une remontée des jambes. Ces crises se sont résolues sous carbamazépine, qui a été arrêtée après 2 ans. À l’âge de 15 ans, le patient a commencé à avoir des épisodes stéréotypés caractérisés par un sentiment de « trac » et suivis de blasphèmes verbaux et de l’utilisation de sa main comme une arme stylisée pour « tirer » sur des personnes et des objets. Le patient n’a jamais frappé physiquement une autre personne ou un objet pendant ces épisodes. Il n’était pas en état de confusion post-traumatique, était conscient de son changement de comportement, mais était amnésique quant aux détails de son comportement. Il n’a pas répondu aux essais de zonisamide, de carbamazépine ou de topiramate. Un EEG extérieur réalisé pendant un épisode de coprolalie a été interprété comme normal et le patient a reçu un diagnostic de syndrome de Tourette (ST). Un psychiatre a diagnostiqué un trouble obsessionnel-compulsif, mais n’a trouvé aucune preuve de psychose, d’anxiété ou de trouble de l’humeur. Les événements ont augmenté jusqu’à 40 événements par jour au moment de la présentation, malgré de multiples essais de médicaments pour traiter le TS.

La surveillance vidéo-EEG a capturé 11 crises à l’état éveillé et 3 crises pendant le sommeil. Toutes les crises étaient stéréotypées et duraient entre 15 et 45 secondes. Trois crises se sont produites dans une période de 15 minutes en présence du médecin traitant et du médecin résident. Au cours de ces 3 crises, le patient a partiellement suivi des commandes simples et a démontré qu’il comprenait le langage parlé (vidéo 1 sur le site Web Neurology® à l’adresse www.neurology.org), et a frappé une main non menaçante tenue à 2 pieds de lui (vidéo 2).

Pendant les crises ininterrompues, le patient parlait en langage profane avec une agression menaçante, utilisant ses mains comme des pistolets stylisés pour suivre des personnes en mouvement et les « tirer » (vidéo 3). Il semblait modifier ses actions en réaction à des stimuli externes visuels et verbaux. Des automatismes de claquement de lèvres étaient présents dans la dernière moitié de la crise. Le patient était amnésique pendant la majeure partie de ses crises, mais pouvait identifier avec précision la personne qui l’interrogeait pendant la crise (vidéo 4). L’analyse EEG a révélé une activité rythmique bifrontale de 5 à 6 Hz pendant les crises (figure). La TEMP Ictal a montré des zones d’hyperperfusion dans le cortex latéral et orbitofrontal droit. Une zone d’hyperperfusion est également observée dans le lobe frontal médian gauche.

Figure EEG ictal et résultats de la TEMP ictale

(A) Les changements ictaux électrographiques sur un montage transversal condensé pendant une crise. (B) La SPECT ictale a montré des régions focales d’hyperperfusion dans le cortex latéral et orbitofrontal droit et le cortex frontal médian gauche. La SPECT Ictale a été réalisée avec du Technitium-99 et superposée à la SPECT interictale et coregistrée à l’IRM (SISCOM).

Le carbatrol® a été institué à une dose quotidienne divisée de 900 mg. Sa plus forte dose quotidienne précédente de carbamazépine était de 600 mg. Le patient est exempt de crises après 12 mois de suivi.