DISCUSSION

Le kyste dermoïde est un kyste d’inclusion hétérotopique bénin qui n’est pas fréquent dans les cavités orbitaires et intracrâniennes ; cependant, aucun organe du corps n’est immunisé. Ils doivent être considérés dans le diagnostic différentiel des lésions kystiques orbitaires telles que le tératome, le choristome (épidermoïde et dermolipome), le kyste colobomateux et l’œil kystique congénital.

Le kyste dermoïde orbitaire profond est un défi diagnostique et thérapeutique en raison de sa présentation clinique très variable et de ses symptômes non spécifiques et doit être considéré dans le diagnostic différentiel des lésions osseuses bénignes affectant l’orbite. La présentation clinique dépend de la localisation, de la taille, du taux de croissance, de l’extension intracrânienne et de la corrélation avec les structures adjacentes. Les signes cliniques variés vont d’une masse avec gonflement des paupières, ptose, déplacement du globe, proptose à une protrusion oculaire, une dissimilitude oculaire, une limitation de la motilité oculaire et un syndrome de compression du nerf optique. Ruszkowski et al ont suggéré que les kystes dermoïdes profonds pouvaient être associés à une douleur due à l’étirement par pression d’un nerf sensoriel connexe. Notre patient souffrait également de maux de tête et de ptose sans aucun signe d’inflammation orbitaire.

Les kystes dermoïdes périoculaires et orbitaires sont généralement classés en lésions superficielles et profondes, les lésions superficielles se présentant tôt dans la vie. Pryor et al ont examiné 49 cas de kystes dermoïdes pédiatriques et ont constaté que le kyste dermoïde se produit généralement dans la région périorbitaire (61%), en avant de la ligne de suture frontozygomatique, suivi par des dermoïdes nasaux et frontaux de ligne médiane (16%). Les dermoïdes orbitaires plus profonds se développent de manière indolente et restent cliniquement occultes jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte. Notre patient est un cas rare de dermoïde orbitaire profond s’étendant dans la fissure orbitale supérieure, provoquant des symptômes ophtalmiques et neurologiques dus à une probable compression du troisième nerf, une observation qui n’a pas été décrite précédemment dans la littérature. Bien que la vision était parfaite et que les preuves de la compression du nerf optique n’étaient pas encore apparentes, les auteurs ont décidé d’enlever chirurgicalement la lésion en raison de la nature rapidement progressive de la maladie et de la proximité de la lésion avec le canal du nerf optique. Une incision de la paupière supérieure permet une exposition adéquate de la plupart des lésions orbitales. Cependant, dans notre cas, l’excision chirurgicale complète du kyste a été réalisée par une orbitotomie latérale extracrânienne non invasive. Les kystes dermoïdes doivent être différenciés des kystes épidermoïdes, bien que les deux soient généralement regroupés ; cependant, il s’agit d’entités différentes avec des comportements cliniques variés. Un examen histopathologique minutieux permet de caractériser le kyste dermoïde par la présence d’éléments mésodermiques tels que des follicules pileux, des glandes sébacées et des glandes sudoripares. A l’intérieur du kyste, on peut trouver de la kératine, des cheveux, des muscles lisses et des débris lipidiques. Dans notre cas, l’analyse histopathologique a montré des appendices cutanés dans la paroi du kyste, ce qui correspond à un kyste dermoïde.

Les modalités d’imagerie telles que l’échographie B-scan, la tomodensitométrie et l’IRM des kystes dermoïdes orbitaires sont précieuses dans le diagnostic préopératoire précoce, pour démontrer leur extension intraorbitaire et intracrânienne, déterminant ainsi la stratégie d’intervention chirurgicale. Chawda et Moseley ont examiné des images de tomodensitométrie de kystes dermoïdes orbitaux prouvés histologiquement et ont constaté que le canthus latéral était le site le plus fréquent avec une prédilection pour les hommes. Ils ont suggéré que les dermoïdes orbitaires sont des tumeurs de l’enfance. L’épargne osseuse, la calcification, le niveau de liquide, l’absence de paroi visible et de tissu mou anormal à l’extérieur du kyste sont peu fréquents. Une atténuation CT similaire à la graisse est relativement fréquente. Dans l’étude actuelle, l’image CT de notre patiente adulte a révélé une lésion intra-osseuse bien définie, de densité mixte, qui est apparue principalement isodense au cerveau (+26 unités Hounsfield) avec quelques zones de densité graisseuse intralésionnelle (-71 unités Hounsfield). Les images IRM pondérées en T1 ont montré une lésion iso- à hyperintense près de l’apex orbitaire dans la fissure orbitaire supérieure, qui a montré une intensité réduite avec les images de suppression de la graisse, ces dernières confirmant à nouveau la densité graisseuse caractéristique de la lésion [d]. Les résultats du CT et de l’IRM étaient cohérents avec un kyste dermoïde.

En conclusion, le présent cas est un cas extrêmement rare de ptose unilatérale et de céphalée ipsilatérale résultant d’un kyste dermoïde orbitaire osseux profond principalement situé près de l’apex de l’orbite droite et bombé dans la fissure orbitale supérieure. Le scanner et l’IRM sont des méthodes d’imagerie faciles, fiables, sûres et efficaces pour établir le diagnostic. La taille, la localisation et les manifestations sont les déterminants les plus importants de la prise en charge de la maladie. L’excision chirurgicale complète sans rupture du kyste est le traitement de choix.

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