Phéochromocytome : Règle des 10 (la tumeur à 10%)

Jan 5, 2022
admin

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Ce phéochromocytome plutôt grand (12 cm dans la plus grande dimension) a une surface marbrée brun rougeâtre avec des zones d’hémorragie, de nécrose et de formation de kystes. Une partie du cortex surrénalien comprimé est visible en haut, juste à gauche de la ligne médiane. Certaines des caractéristiques des phéochromocytomes peuvent être résumées par la « règle des 10 » qui a également permis à cette tumeur d’être étiquetée comme la tumeur des 10%. Environ 10 % des paragangliomes sont extra-surrénaliens et concernent des localisations telles que la tête, le cou, le thorax, l’abdomen et le pelvis. Les cellules chromaffines situées au niveau de la bifurcation aortique et de la racine de l’artère mésentérique inférieure sont appelées organe de Zuckerkandl et constituent un site d’atteinte commun ; 10 % des phéochromocytomes sporadiques sont bilatéraux (dans les cas familiaux, la bilatéralité est observée dans 50 % des cas) ; 10 % sont malins, comme le prouve la présence de métastases ; 10 % ne sont pas associés à l’hypertension ; et enfin, environ 10 % des cas surviennent chez les enfants. Ces soi-disant « règles des 10 » ont été remises en question par plusieurs études récentes.

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