Une papule fibreuse est une lésion bénigne commune qui se présente généralement chez l’adulte sur le visage, notamment sur la partie inférieure du nez. Elle se présente typiquement comme une petite lésion (2-5 mm), asymptomatique, de couleur chair, en forme de dôme, ferme et non douloureuse. Plusieurs variantes histopathologiques des papules fibreuses ont été décrites, notamment à cellules claires, granuleuses, épithélioïdes, hypercellulaires, pléomorphes, pigmentées et inflammatoires.1 Les papules fibreuses à cellules claires sont extrêmement rares. À l’examen microscopique, l’épiderme peut être normal ou présenter un certain degré d’hyperkératose et de parakératose, une érosion, une ulcération ou une croûte. La couche basale peut présenter une augmentation de la mélanine. Le derme est élargi par une prolifération de cellules claires disposées en feuillets, en grappes ou en cellules individuelles (figure 1). Les cellules claires présentent des variations de taille et de forme. Les noyaux sont petits et ronds, sans pléomorphisme, hyperchromie ou mitoses. Les noyaux peuvent être situés au centre ou déplacés de façon excentrée par une grande vacuole intracytoplasmique (Figure 2). Certaines cellules claires peuvent présenter un cytoplasme finement vacuolisé avec des festons nucléaires. Le stroma environnant est généralement constitué de collagène sclérosé et de vaisseaux sanguins dilatés (Figure 3). Des globules rouges extravasés peuvent être présents de façon focale. Des infiltrats lymphocytaires parcellaires peuvent être trouvés dans le stroma à la périphérie de la lésion. La coloration périodique à l’acide de Schiff et à la mucicarmine des cellules claires est négative. En immunohistochimie, les cellules claires sont positives de façon diffuse pour la vimentine et négatives pour la cytokératine AE1/AE3, l’antigène de la membrane épithéliale, l’antigène carcinoembryonnaire et le HMB-45 (human melanoma black 45).2,3 Les cellules claires sont souvent positives pour le CD68, le facteur XIIIa et le NKI/C3 (anti-CD63) mais peuvent aussi être négatives. La protéine S-100 est souvent négative mais peut être focalement positive.

Figure 1. Prolifération de cellules claires de taille variable d’une papule fibreuse à cellules claires avec érosion épidermique focale et vaisseaux ectatiques (H&E, grossissement original ×20).

Figure 2. Cellules avec cytoplasme vacuolisé clair et noyaux fades, déplacés de façon excentrée dans une papule fibreuse à cellules claires (H&E, grossissement original ×200).

Figure 3. Stroma fibreux abondant séparant les cellules claires en groupes et en unités uniques dans une papule fibreuse à cellules claires (H&E, grossissement original ×40).

Le diagnostic différentiel des papules fibreuses à cellules claires est large mais inclut raisonnablement le nævus à cellules ballons, l’hidradénome à cellules claires et les métastases cutanées du carcinome rénal à cellules claires (conventionnel) (ccRCC). Le mélanome malin à cellules ballons n’est pas considéré comme un élément important du diagnostic différentiel car il présente généralement une croissance invasive, des atypies cytologiques et des mitoses, qui ne sont pas des caractéristiques morphologiques des papules fibreuses à cellules claires.

Un nævus à cellules ballons peut être difficile à distinguer d’une papule fibreuse à cellules claires lors d’une coloration de routine à l’hématoxyline et à l’éosine (figure 4) ; cependant, les noyaux d’un nævus à cellules ballons ont tendance à être plus arrondis et situés au centre. Toute imbrication jonctionnelle ou tout nid de cellules de nævus conventionnel dans le derme permet également de différencier un nævus à cellules ballon d’une papule fibreuse à cellules claires. Un immunomarquage positif diffus pour la protéine S-100 est également indicatif d’un nævus à cellules ballon.

Figure 4. Cellules claires avec des noyaux plus ronds et plus centrés d’un nævus à cellules ballon. Notez les mélanocytes adjacents (H&E, grossissement original ×40).

L’hidradénome à cellules claires est constitué principalement de cellules au cytoplasme clair et aux petits noyaux sombres qui peuvent imiter de près une papule fibreuse à cellules claires (figure 5) mais qui présentent souvent une deuxième population de cellules aux noyaux plus vésiculaires et au cytoplasme éosinophile sombre. Les espaces kystiques contenant du matériel hyalin et des foyers de changement squamoïde sont fréquents, ainsi que des lumières tubulaires occasionnelles qui peuvent être proéminentes ou discrètes. En outre, les cellules tumorales de l’hidradénome à cellules claires présentent un immunomarquage positif pour les marqueurs épithéliaux (par exemple, cytokératine AE1/AE3, CAM5.2).

Figure 5. Double population de cellules (claires et sombres) d’un hidradénome à cellules claires (H&E, grossissement original ×100).

Les métastases cutanées du ccRCC sont rares et se présentent généralement cliniquement comme une lésion plus grande qu’une papule fibreuse à cellules claires. Les cellules du ccRCC ont un cytoplasme clair modéré à abondant et des noyaux avec des degrés variables de pléomorphisme (figure 6). La coloration acide périodique de Schiff démontre la présence de glycogène intracytoplasmique. Le stroma est abondamment vascularisé et des cellules sanguines extravasées sont fréquemment observées. En immunohistochimie, les cellules tumorales du ccRCC présentent une coloration positive pour la cytokératine AE1/AE3, CAM5.2, l’antigène de la membrane épithéliale, CD10 et la vimentine.

Figure 6. Cellules claires et réseau vasculaire d’un carcinome rénal (conventionnel) à cellules claires (H&E, grossissement original ×100).

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