Présentation de cas (Michael H. Kim, MD)

Une femme de 55 ans atteinte de lupus érythémateux systémique (LES) et d’hypertension a été admise pour une évaluation d’une histoire d’une semaine de dyspnée et de douleur thoracique pleurétique. Le LED a été diagnostiqué il y a trois ans et s’est manifesté par une éruption cutanée, un angioedème récurrent et de l’arthrite. Un traitement d’entretien avec de la prednisone en continu (10 à 50 mg/j) et brièvement avec du méthotrexate pendant 1 an a contrôlé les manifestations de la maladie.

Deux mois avant l’admission, elle a développé une fatigue et un malaise croissants. Une semaine avant l’admission, une toux légère et non productive et des frissons ont été notés. Au cours des jours suivants, elle a développé une dyspnée croissante à l’effort et une douleur thoracique antérieure bilatérale, aiguë, qui s’est aggravée avec l’inspiration, la position couchée sur le dos et le mouvement.

Le reste des antécédents médicaux était remarquable seulement pour une fausse couche. Les antécédents familiaux n’étaient pas remarquables. La patiente était une comptable à la retraite. Elle fumait un demi-paquet de cigarettes par jour depuis 20 ans et prenait une boisson alcoolisée par jour. Il n’y avait pas d’antécédents d’abus de drogues illicites. Au moment de l’admission, elle prenait 10 mg de prednisone et 60 mg de nifédipine à libération prolongée par jour. Le patient était allergique à la pénicilline.

À l’examen physique, le patient était en détresse respiratoire modérée. La pression artérielle était de 160 à 180 sur 90 à 105 mm Hg, la fréquence cardiaque de 120 bpm, la fréquence respiratoire de 30 à 40 respirations par minute et la température de 99,1°F. Les veines du cou étaient plates. Les bruits pulmonaires étaient diminués à mi-hauteur à gauche et à un tiers de la hauteur à droite. Aucun signe de consolidation n’a été noté. Un fort frottement péricardique à trois composantes a été entendu. Aucun murmure ou galop n’a été apprécié. Il n’y avait pas de pulsus paradoxus. Aucune synovite active ni aucun signe articulaire n’ont été notés. Les résultats de laboratoire pertinents à l’admission sont indiqués dans le tableau. L’ECG à l’admission a montré une tachycardie sinusale à 120 bpm.

Cours hospitalier

Le patient a été placé sous oxygène avec une canule nasale de 4 L avec une saturation en oxygène de 96%. Une thoracentèse a révélé 672 globules blancs, qui étaient à 95% des neutrophiles, 162 globules rouges, lactate déshydrogénase 805, protéines totales 5,3, pH 7,39 et coloration de Gram négative pour les organismes. On a diagnostiqué une sérosite impliquant le péricarde et la plèvre et on l’a placée sous Solu-Medrol intraveineux toutes les 6 heures. Une érythromycine empirique de 500 mg IV toutes les 6 heures a été initiée.

Le deuxième jour d’hospitalisation, une échocardiographie transthoracique a révélé un épanchement péricardique modéré entourant principalement l’oreillette droite sans signe de compromis hémodynamique. On a noté une hypertrophie du ventricule gauche, des cavités et une fonction normales, et aucune anomalie valvulaire significative. La pression systolique du ventricule droit était de 40 mm Hg. Une nouvelle thoracentèse a été obtenue pour la numération cellulaire et a montré 15 250 globules blancs et 5250 globules rouges avec 97% de neutrophiles. La dyspnée et la douleur thoracique pleurétique du patient n’ont pas changé. L’érythromycine a été arrêtée. L’évaluation de laboratoire a révélé un anticorps anticardiolipine positif. Les hémocultures et la cytologie du liquide pleural étaient négatives.

Le troisième jour d’hospitalisation, de rares cocci à Gram positif ont été notés dans la culture originale du liquide pleural. Le patient a développé un épisode aigu d’aggravation de la dyspnée et de douleur thoracique pleurétique, ce qui a entraîné son transfert dans l’unité de soins intensifs. Les signes vitaux et l’examen physique n’ont pas changé, à l’exception d’une bradycardie à 58 bpm. Un ECG a montré des inversions d’ondes T profondes dans les dérivations V1 à V3. Une aspirine et des antibiotiques (ofloxacine et érythromycine) ont été administrés. Un scanner de ventilation-perfusion était indéterminé. Deux épisodes de bradycardie sinusale à 40 bpm ont motivé un traitement par atropine. Une angiographie pulmonaire n’a montré aucun signe d’embolie pulmonaire. Une nouvelle échocardiographie transthoracique et une radiographie pulmonaire n’ont rien révélé. Les enzymes cardiaques de série étaient dans les limites normales. La morphine à faible dose et le Toradol ont été administrés avec la résolution de la douleur thoracique.

Le quatrième jour d’hospitalisation, les cultures originales du liquide pleural ont cultivé Streptococcus pneumoniae. La patiente a été notée comme étant confortable et sans plaintes. Dix minutes plus tard, elle a développé une bradycardie sinusale à 38 bpm et est devenue insensible. Les pouls n’étaient pas palpables. Malgré des mesures de réanimation agressives pour une activité électrique sans pouls, la patiente est décédée.

Kim A. Eagle, MD : « Une péricardiocentèse a-t-elle été réalisée lors de la tentative de réanimation, et quel était le rythme ? »

Michael H. Kim, MD : « Oui, une péricardiocentèse a été réalisée, révélant du sang rouge vif. Le rythme était initialement sinusal, puis bradycardie jonctionnelle. »

Rapports radiographiques (Perry G. Pernicano, MD)

La radiographie pulmonaire (figure 1) montre une opacité nettement accrue dans l’hémithorax gauche avec silhouettage de la bordure cardiaque gauche et de l’hémidiaphragme gauche et oblitération de l’angle costophrénique gauche. Un léger émoussement de l’angle costophrénique droit est également présent. Ces résultats sont cohérents avec un petit épanchement pleural droit et un grand épanchement pleural gauche obscurcissant la visualisation du poumon gauche. Par défaut, il doit y avoir au moins une atélectasie passive (compressive) associée, mais d’autres pathologies sous-jacentes, comme un néoplasme ou une pneumonie, ne peuvent être exclues. Les vues bilatérales en décubitus du thorax n’ont pas révélé de composante importante d’écoulement libre des épanchements, ce qui suggère qu’ils sont localisés. Une échographie du thorax pour aider à guider la thoracentèse a confirmé de multiples septations et localisations dans les épanchements pleuraux.

Bien que le bord du cœur gauche soit obscurci par l’épanchement pleural gauche, il est évident, d’après les multiples vues, que la silhouette cardiopéricardique est élargie. Cela pourrait être dû à une véritable hypertrophie cardiaque ou à un épanchement péricardique. Il n’y a aucun signe de congestion ou d’œdème vasculaire pulmonaire.

En résumé, compte tenu des résultats cliniques, de laboratoire et radiographiques de ce patient, des manifestations de LED avec une infection superposée (pneumonie, empyème et/ou péricardite) semblent les plus probables.

Discussion clinique (Kim A. Eagle, MD)

En général, nous devrions considérer de larges catégories dans le diagnostic différentiel, y compris les maladies congénitales, les tumeurs malignes, les troubles immunologiques, les troubles vasculaires du collagène, les troubles infectieux, les troubles iatrogènes, les troubles métaboliques, et ainsi de suite. Il est clair que chez cette patiente, nous semblons être aux prises avec un processus immunologique lié à son lupus, une infection potentielle et la relation entre les deux. La présentation clinique soulève le spectre d’affections liées au lupus telles que la pleurite, la péricardite, la myocardite et les anomalies coronaires associées. De plus, la présence d’un processus infectieux important tel qu’un empyème ou une pneumonie doit être envisagée.

Chez les patients atteints de lupus, une pancardite a été décrite.1 La myocardite est habituellement subclinique et assez peu fréquente en termes de manifestations cliniques. Elle est cependant observée à l’autopsie dans 40 % des cas. L’insuffisance cardiaque manifeste due à une myocardite lupique est plutôt rare. La péricardite est la manifestation cardiaque la plus fréquente. Elle est cliniquement présente dans 20 à 30 % des cas. À l’autopsie, jusqu’à 75 % des patients présentent des signes d’inflammation péricardique antérieurement active. Il est intéressant de noter que cette inflammation peut se propager dans le nœud sinusal ou le nœud AV et provoquer des arythmies. De grands épanchements et une tamponnade peuvent se produire.2 Une péricardite purulente peut se produire, en particulier avec des organismes encapsulés, comme le streptocoque.

L’endocardite du lupus est très intéressante. L’endocardite de Libman-Sacks a été décrite,1 avec des structures verruqueuses, ressemblant à des verrues, qui sont localisées particulièrement sur les valves tricuspides, mitrales et aortiques. Ces lésions provoquent rarement un dysfonctionnement valvulaire suffisant pour être cliniquement manifeste. Elles s’embolisent rarement. Bien que l’endocardite de Libman-Sacks soit une découverte importante dans le lupus, elle est peu fréquente.

D’autres conditions cardiovasculaires doivent être mentionnées. Les patients lupiques dont la maladie est active dans le temps sont plus susceptibles de développer une maladie coronarienne prématurée. Ceci est dû à un certain nombre de facteurs, plus particulièrement aux facteurs de risque coronaires liés à l’utilisation de stéroïdes à long terme. Ainsi, l’hypertension, l’obésité et le diabète, associés à des anomalies lipidiques, sont fréquents. Des études portant sur de grands groupes de patients lupiques comparés à des sujets témoins appariés par l’âge et le sexe ont clairement montré des profils de risque coronarien beaucoup plus élevés chez les patients lupiques sur la base des facteurs de risque traditionnels.3 L’hypertension est une manifestation très importante et fréquente dans le lupus avancé.

Si l’on examine les causes de l’infarctus du myocarde dans le lupus, les patients qui ont eu un infarctus ont fréquemment une thrombose coronaire en présence d’anticorps antiphospholipides ou anticardiolipines.456 La thrombose coronaire est une entité intéressante dans le lupus. Certains patients développent une thrombose coronaire sans lésions sous-jacentes apparentes de la plaque coronaire, quelle que soit leur gravité.47 L’artérite du lupus est rare, mais l’artérite coronaire peut être observée.89 La probabilité qu’un patient développe une artérite coronaire reflète souvent la durée et la gravité de son LED. On pense que l’artérite des petits vaisseaux peut être une cause d’insuffisance cardiaque congestive, et il existe un mélange entre l’artérite des petits vaisseaux et la myocardite. Des coronaropathies sévères et des infarctus du myocarde associés, souvent à un jeune âge, ont été décrits.101112

La mort subite chez les patients lupiques est peu fréquente dans la littérature. Quelques cas de mort subite non due à un infarctus du myocarde ont été rapportés.1314 L’un d’entre eux était un patient souffrant à la fois d’une myocardite et d’une thyroïdite qui a apparemment présenté une insuffisance myocardique et des arythmies conduisant au décès.13 Un patient a présenté une tamponnade cardiaque fatale présumée secondaire à une anticoagulation et à une inflammation active du péricarde.14

L’un des problèmes présents dans ce cas est que le patient présentait des signes de S pneumoniae dans un échantillon pleural obtenu à l’admission. À l’ère des antibiotiques, la péricardite purulente est très rare. La physiopathologie de la péricardite purulente est soit l’extension directe d’une infection locale, comme une pneumonie ou un empyème, dans l’espace péricardique, soit, chez certains patients, l’extension d’une endocardite. Un abcès périvalvulaire peut s’éroder dans l’espace péricardique et provoquer une péricardite purulente. Un autre mécanisme est l’ensemencement à partir d’une bactériémie de haut grade, en particulier chez les patients qui ont un épanchement. Les facteurs de risque sont une infection continue, les brûlures, la chirurgie thoracique, un épanchement préexistant, l’urémie et les troubles immunitaires, y compris le lupus.

Le LED est clairement identifié comme un facteur de risque de péricardite purulente, vraisemblablement en raison de la combinaison d’épanchements pleuraux, d’épanchements péricardiques, d’une prédisposition à l’infection et d’une diminution de la réponse immunitaire. Le traitement de la péricardite purulente doit être agressif. Il est évident que des antibiotiques intraveineux efficaces sont essentiels. Le drainage péricardique, qui peut nécessiter une thoracotomie, est souvent indispensable pour guérir cette infection. Dans une série de cas récents de péricardite purulente, les organismes les plus fréquemment observés étaient les streptocoques, les pneumocoques et le Staphylococcus aureus.15 La pneumonie était la cause la plus fréquente localement. Les complications de la péricardite purulente comprennent la tamponnade, la constriction et la mort. Dans une autre série de cas de 12 patients, S aureus était l’organisme le plus courant, et dans cette série, une pneumonie staphylococcique était fréquemment observée.16 Un de ces patients a succombé à l’infection.

Des rapports de cas récents1718192021222324252627282930 de péricardite purulente qui décrivent les types de patients et d’organismes sont très intéressants. Les organismes encapsulés tels que le gonocoque, le streptocoque, le neisseria, le méningocoque, le candida et l’Hemophilus influenzae semblent être les plus fréquemment impliqués dans les péricardites purulentes. Le lupus est représenté à plusieurs reprises comme une condition médicale prédisposante. Les brûlures, la tuberculose pulmonaire et les transplantations rénales sont d’autres conditions rapportées. La plupart de ces patients ont survécu, même si un certain nombre d’entre eux ont dû subir une thoracotomie en urgence pour drainer le liquide infecté entourant le cœur.

La période de fatigue et de malaise, qui a duré 2 mois chez ce patient, était probablement une poussée de lupus. L’apparition d’une toux non productive et de frissons représentait très probablement une infection respiratoire superposée. L’essoufflement, la pleurésie et la douleur thoracique suggèrent que le patient avait la péricardite et la pleurite du lupus, mais en plus, je crois qu’il y avait un ensemencement bactérien secondaire avec le pneumocoque. Le patient a subi une ponction pleurale à l’admission, qui a révélé un liquide avec des globules blancs qui étaient principalement des polymorphonucléaires. On dit que le liquide pleural d’une pleurite lupique montre plus souvent des monocytes et des lymphocytes, et donc la présence de globules blancs au début de l’évolution de ce patient a fait suspecter une infection superposée. Chez un patient qui prenait des stéroïdes et qui avait la possibilité d’un empyème, un traitement très agressif, y compris la possibilité d’un drainage ouvert de l’espace pleural, aurait pu être envisagé, en particulier parce que l’espace pleural était localisé. Son choix antibiotique initial était uniquement l’érythromycine. Son état s’est soudainement aggravé ≈1 jour après l’arrêt de son antibiotique. L’aggravation de la dyspnée et de l’essoufflement a très probablement représenté une augmentation de l’intensité de l’infection. Nous ne pouvons pas être sûrs que cette patiente ne présentait pas également un certain degré d’ischémie myocardique, comme le montrent les inversions d’ondes T. Cela pourrait être dû à une ischémie. Cela pourrait être dû à une ischémie due à une thrombose dans l’artère descendante antérieure gauche, à une athérosclérose sous-jacente qui s’est alors manifestée chez un patient très stressé, ou éventuellement à une artérite coronaire.

Le mécanisme de la mort subite comprend potentiellement un infarctus aigu du myocarde, une tamponnade cardiaque et, moins probablement, une embolie pulmonaire ou une septicémie débordante. Compte tenu des résultats obtenus lors de la péricardiocentèse, le patient semble être décédé d’une tamponnade cardiaque, peut-être liée à la combinaison d’une péricardite lupique et d’une péricardite purulente à pneumocoque.

Découvertes pathologiques (Gerald D. Abrams, MD)

Comme prévu dans la discussion, le LED sous-jacent du patient se manifestait principalement par une péricardite et une pleurite actives. La figure 2 montre l’aspect microscopique du péricarde. Cette péricardite est caractérisée par un infiltrat inflammatoire dense et chronique, principalement des lymphocytes et des plasmocytes, sous-jacent à une couche d’exsudat organisateur. L’exsudat dans ce cas est purement fibrineux (c’est-à-dire non purulent). Cette péricardite chronique plutôt fade est typique du lupus.

Un processus inflammatoire chronique similaire attribuable au LED du patient impliquait la plèvre, mais comme prévu, nous avons trouvé un processus infectieux superposé. Un exsudat plus superficiel a été trouvé dans la cavité pleurale gauche. Les leucocytes étaient ici presque tous des neutrophiles, contrairement aux lymphocytes et aux plasmocytes associés à la pleurite lupique plus chronique ; en fait, des cocci étaient visibles dans certaines parties de l’exsudat. Vraisemblablement, cette infection à S pneumoniae a atteint l’espace pleural par une porte d’entrée pulmonaire.

La seule autre découverte reflétant directement le LED du patient était insignifiante, la fibrose périartériolaire en « pelure d’oignon » observée dans la rate. Au moment du décès du patient, les reins n’étaient pas touchés par le lupus néphrétique. Ils ne présentaient que des changements de néphrosclérose en corrélation avec les antécédents d’hypertension de longue date du patient.

Comme prévu, la cause immédiate du décès s’est avérée être une tamponnade cardiaque produite par un hémopéricarde. La figure 3 montre l’aspect de surface du cœur et de l’aorte après le drainage de l’hémopéricarde. On observe une hémorragie localisée et organisée entourant la base de l’aorte et s’étendant sur le sommet du cœur. La paroi du cœur est intacte, et il n’y a pas de signe macroscopique ou microscopique d’infarctus du myocarde récent. Les artères coronaires étaient athérosclérotiques, avec une sténose de ≈75 % de l’artère coronaire principale gauche et une sténose de 50 % de l’artère descendante antérieure gauche. Au microscope, il n’y avait aucun signe d’artérite ou de myocardite.

L’origine de l’hémopéricarde fatal pourrait être tracée, au contraire, à l’aorte proximale. La figure 4 montre l’aorte ouverte. Juste au-dessus de la valve aortique se trouvent 2 déchirures intimales déchiquetées, qui semblaient communiquer avec l’hémorragie périaortique localisée. Il s’agissait en fait de déchirures d’entrée, conduisant à une dissection qui s’étendait sur toute la longueur de l’aorte jusqu’aux artères iliaques, et qui impliquait également les artères mésentériques supérieures et rénales. Il n’y avait aucun signe d’aortite préexistante, mais une réaction leucocytaire focale le long du trajet de la dissection, ainsi que des signes d’organisation précoce de l’hématome périaortique, suggèrent que la patiente a subi un début de dissection aortique plusieurs jours avant sa mort, l’hémorragie périaortique étant d’abord contenue puis finissant par éclater dans le sac péricardique.

En résumé, la patiente présentait un LED se manifestant principalement par une péricardite et une pleurite lupiques, avec une infection pneumococcique secondaire dans les jours précédant son décès. La tamponnade cardiaque fatale était due à une dissection aortique. Cet événement terminal très rare dans le LED a été décrit précédemment.31323334 Il est intéressant de noter que, comme dans le cas du patient dont nous avons parlé, ces cas antérieurs concernaient également des patients atteints de lupus qui étaient hypertendus et qui avaient été traités avec des régimes comprenant des corticostéroïdes.

Diagnostic clinique

Tamponade cardiaque.

Péricardite et pleurite lupiques associées à une péricardite purulente à pneumocoque.

Diagnostic final

Tamponade cardiaque.

Disséction aortique.

Péricardite et pleurite lupiques.

Infection à pneumocoques.

Présenté le 17 janvier 1996 au centre médical de l’université du Michigan, Ann Arbor, Mich.

L’éditeur de Clinicopathological Conferences est Herbert L. Fred, MD, St Luke’s Episcopal Hospital/Texas Heart Institute, 6720 Bertner Ave, Room B524 (MC1-267), Houston, TX 77030-2697.

Notes de bas de page