RAPPORT DE CAS

Année : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Lipomatose pancréatique totale : Une présentation rare
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Département de radiologie, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Département de gastroentérologie, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Adresse de correspondance :
Onteddoo Joji Reddy
Professeur et chef de service, département de radiodiagnostic, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

Vérification

DOI : 10.4103/2277-8632.171747

Le remplacement graisseux du parenchyme pancréatique après une pancréatite chronique n’est pas rare, et il peut être focal ou diffus. Habituellement, chez les patients atteints de pancréatite chronique, une atrophie du parenchyme se produit suivie d’une infiltration graisseuse. Dans ce rapport de cas, le patient avait un remplacement graisseux total de l’ensemble du parenchyme pancréatique avec de multiples calculs à la tête du pancréas et dans le canal pancréatique à la queue secondaire à une pancréatite chronique, sans manifestations de déficience exocrine et endocrine, ce qui simule une maladie rare pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas.

Mots-clés : Tomodensitométrie (TDM), pancréatite chronique, lipomatose pancréatique

Comment citer cet article:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatose pancréatique totale : Une présentation rare. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Comment citer cette URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatose pancréatique totale : Une présentation rare. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Disponible à partir de : https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Case report

Un homme de 26 ans est venu à l’hôpital avec la plainte principale d’une pigmentation acrale depuis 3 ans et aucune autre maladie significative. Les antécédents ont révélé des douleurs abdominales aiguës en alternance dans l’épigastre depuis l’enfance. L’examen physique a montré une pigmentation accrue des mains et des pieds et une pâleur présente. L’examen des systèmes respiratoire et cardiovasculaire n’a révélé aucune anomalie. Aucun antécédent de tuberculose, de diabète sucré ou d’hypertension n’était présent. Avec cette histoire clinique, nous suspectons une maladie d’Addison ou une anémie mégaloblastique causant une pigmentation acrale. Les analyses sanguines de routine ont montré une anémie dimorphique avec des niveaux réduits de vitamine B12 (moins de 45 pg/mL) et les tests de la fonction hépatique et rénale étaient normaux. Les niveaux de cortisol sérique ont été vérifiés à 9 heures, et se situaient dans les limites normales. La radiographie du thorax était normale. L’échographie abdominale a révélé une tête et un corps pancréatiques hyper réfléchissants, et la queue du pancréas n’était pas clairement délimitée. Le liquide libre dans la cavité pelvienne était minime et les boucles de l’intestin grêle étaient légèrement dilatées. La tomographie assistée par ordinateur (TAO) de l’abdomen n’a révélé aucune pathologie surrénalienne et la totalité du pancréas était remplacée par la graisse (valeur d’atténuation = -100 HU) sans parenchyme pancréatique normal démontrable. Des preuves de calculs multiples ont été notées à la tête, au processus uncinate b et c et dans le canal pancréatique à la queue sans dilatation du canal pancréatique d. Avec ces résultats d’imagerie à portée de main, nous avons diagnostiqué une lipomatose pancréatique totale secondaire à une pancréatite chronique avec des déficiences endocrines et exocrines. Une coloscopie et une endoscopie ont été réalisées et n’ont révélé aucune anomalie. Une estimation des graisses fécales a été réalisée et a montré l’absence de graisse dans les selles. Les taux de glycémie pré et postprandiaux, les taux sériques d’amylase, de lipase, de protéines sériques totales et d’albumine étaient également dans les limites de la normale ce qui exclut la possibilité de déficiences endocrines et exocrines.

Figure 1 : (a) CT abdomen amélioré par contraste montrant le parenchyme pancréatique total est remplacé par de la graisse, (b et c) CECT abdomen montrant de multiples calculs à la tête du pancréas, (d) CECT abdomen montrant une sténose du canal pancréatique principal et des calculs dans le canal pancréatique à la queue du pancréas Cliquez ici pour voir

Discussion

L’étiopathogénie exacte derrière le remplacement gras du pancréas n’est pas connue ; cependant, plusieurs facteurs prédisposants ont été suggérés. Il s’agit notamment de l’âge, de l’obésité, du diabète sucré, de la pancréatite chronique, de la pancréatite héréditaire, de l’obstruction du canal pancréatique par un calcul ou une tumeur, et de la mucoviscidose. Une lipomatose pancréatique marquée avec atrophie a été observée chez des patients adultes suite à une obstruction du canal pancréatique par un calcul ou un carcinome. Dans ces circonstances, le canal pancréatique obstrué est sténosé plutôt que dilaté. Les différentiels importants en cas de sténose du canal pancréatique sont l’agénésie dorsale du pancréas, le carcinome pancréatique et la pancréatite chronique.
La pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas est une maladie bénigne et rare dans laquelle le parenchyme pancréatique total est remplacé par de la graisse avec préservation des cellules des îlots et du système de canaux sans atrophie parenchymateuse apparaissant radiologiquement comme une hypertrophie du pancréas. L’étiologie spécifique reste inconnue. Ces patients sont généralement asymptomatiques ou présentent des symptômes de déficience exocrine.
La lipomatose pancréatique suite à une pancréatite chronique/un carcinome est focale ou diffuse associée à une atrophie parenchymateuse qui se manifeste par une déficience exocrine et endocrine ou seulement exocrine. Chez les individus normaux, seulement 10% du parenchyme est suffisant pour le maintien d’une fonction exocrine normale. Les manifestations de déficience exocrine (maldigestion) ne sont observées qu’après une destruction parenchymateuse et une atrophie sévères. Dans notre cas, le patient avait des antécédents de pancréatite dans l’enfance qui peut être une pancréatite chronique idiopathique de l’enfance ou une pancréatite tropicale, et maintenant il a développé le remplacement total de la graisse du parenchyme pancréatique avec de multiples calculs qui simulent la pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas. Bien que le parenchyme total du pancréas ait été remplacé par de la graisse chez notre patient, il n’avait aucun symptôme de déficience exocrine ou endocrine, ce qui est un phénomène rare.

La reconnaissance du remplacement total du pancréas par de la graisse est importante pour les radiologues. Le rôle de l’échographie dans le diagnostic de la stéatose pancréatique est très limité ; d’abord, parce que les gaz intestinaux sus-jacents provoquent l’obscurcissement du pancréas, et ensuite, l’infiltration graisseuse entraîne une augmentation de l’échogénicité du tissu pancréatique rendant sa différenciation difficile de la graisse rétropéritonéale normale. Cependant, l’imagerie transversale, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) jouent un rôle important dans l’évaluation de la maladie pancréatique. Le CT est particulièrement utile pour détecter des étiologies spécifiques, par exemple l’obstruction du canal pancréatique par le calcul ou la tumeur. La tomodensitométrie non améliorée présente une valeur d’atténuation négative du tissu pancréatique remplacé par la graisse, et peut donc diagnostiquer de manière fiable un changement graisseux diffus impliquant le pancréas. Cependant, les modifications graisseuses focales ne peuvent pas être diagnostiquées avec certitude par la tomodensitométrie seule, car sur les images post-contraste, le parenchyme pancréatique normal piégé entre la zone de remplacement de la graisse présente un renforcement du contraste simulant une véritable masse. L’IRM par déplacement chimique a un avantage sur la TDM pour confirmer la présence d’un remplacement graisseux focal du pancréas. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM)/cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) démontre l’état du canal pancréatique et de l’arbre biliaire. L’angiographie pancréatique sélective est particulièrement utile pour différencier la lipomatose pancréatique de l’agénésie dorsale en montrant la circulation pancréatique.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Mucoviscidose chez l’adolescent et l’adulte : Remplacement graisseux du pancréas : évaluation par tomographie et corrélation fonctionnelle. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas associée à une suppuration pulmonaire chronique chez un adulte. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Remplacement graisseux inégal du pancréas : Evaluation with CT. Radiology 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. Résultats de la tomographie de la lipomatose du pancréas et des maladies associées. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Figures

Cet article a été cité par 1 Lipomatous. pseudohypertrophie du pancréas avec pancréatite calcifiante chronique coexistante entraînant une malabsorption due à une insuffisance pancréatique exocrine Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016 ; 72 : S213 |

.