Etes-vous sûr du diagnostic ?

Ce à quoi il faut être attentif dans l’anamnèse

Le lichen strié se caractérise par l’apparition soudaine de lésions symptomatiques, unilatérales et linéaires chez les jeunes enfants. Il y a rarement un précipitant identifiable et certains auront un prurit associé, surtout s’il y a des antécédents atopiques. La plupart touchent les extrémités supérieures ou inférieures, mais le tronc, le visage et les ongles peuvent être concernés (figure 1).

Figure 1.

Résultats caractéristiques de l’examen physique

Papules planes linéaires, le plus souvent hypopigmentées, sur le bras. Les lignes peuvent être discontinues et parfois deux lignes sont parallèles (figure 2). Les lignes en forme de V sur le milieu du dos peuvent être bilatérales mais l’unilatéralité est la norme. Les ongles peuvent présenter des piqûres, des stries, des dédoublements, une hyperkératose, une leuconychie ou une onycholyse.

Figure 2.

La pathologie montre une hyperkératose épidermique, une parakératose, des kératinocytes nécrosés et une légère spongiose et exocytose. Il existe un infiltrat focal ou lichénoïde de lymphocytes et de macrophages (Figure 3). Il existe un infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et profond, et l’atteinte péri-épiphysaire est fréquente (Figure 4). Aucun autre test de laboratoire ou de diagnostic n’est utile ou nécessaire.

Figure 3.

Figure 4.

Confirmation du diagnostic

D’autres dermatoses linéaires, notamment le nævus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire (ILVEN) entrent dans le diagnostic différentiel. L’ILVEN est invariablement plus prurigineux et plus enflammé. Le nævus épidermique a un aspect plus verruqueux et brun. L’hyperkératose épidermolytique mosaïque est un élément permanent mais peut constituer un diagnostic différentiel difficile qui nécessite une biopsie. Le lichen plan linéaire (papules planes violacées), la porokératose linéaire (écailles périphériques caractéristiques), le lichen nitidus et les verrues planes (toutes deux linéaires par koebnerisation plutôt que blaschkoïde) peuvent généralement être différenciés cliniquement mais peuvent être exclus par pathologie.

La phase hypopigmentée tardive du lichen strié peut ressembler quelque peu à une anomalie pigmentaire en mosaïque (hypomélanose d’Ito) ou à un vitiligo linéaire, mais les antécédents ou les lésions précédentes du lichen strié doivent permettre de poser un diagnostic.

Qui risque de développer cette maladie ?

Le lichen strié touche tous les âges, toutes les races et toutes les zones géographiques, mais il est plus fréquent chez les enfants, avec une petite prédominance féminine. L’âge moyen est d’environ 4 à 5 ans.

Quelle est la cause de la maladie ?

Etiologie

Pathophysiologie

La cause du lichen strié est inconnue mais la distribution blaschkoïde suggère qu’une mutation postzygotique conduit à un clone distinct de cellules génétiquement modifiées qui répondent ensuite à un certain stimulus environnemental tel qu’une infection virale ou un traumatisme mineur. Il a été postulé que le stimulus induit une perte d’immunotolérance pour le clone anormal, stimulant une réponse auto-inflammatoire médiée par les cellules T qui finit par éliminer le clone de cellules, entraînant une réponse cutanée autolimitée.

Les rapports rares de l’affection survenant chez des frères et sœurs et chez une mère et son enfant remettent en question le concept d’une mutation postzygotique et soutiennent la théorie plus complexe de Happle selon laquelle les rétrotransposons (éléments transposables qui constituent une grande partie du génome humain) sont à l’origine de la pathologie et du modelage varié de la peau.

Implications et complications systémiques

Il n’y a pas de complications systémiques associées au lichen striatus et aucun bilan n’est nécessaire.

Options de traitement

Virtuellement tous les patients ont une résolution spontanée dans les 6 à 12 mois, donc les éruptions asymptomatiques n’ont pas besoin d’être traitées.

Options médicales

Les corticostéroïdes topiques aident au prurit mais ne raccourcissent pas le temps de guérison. J’utilise un stéroïde à haute puissance comme la crème de clobetasol pendant 2 semaines, puis seulement par intermittence (comme les week-ends seulement) par la suite, selon les besoins.

Les inhibiteurs topiques de la calcineurine, le tacrolimus ou le pimecrolimus aident à soulager le prurit mais ne raccourcissent pas le temps de récupération. Les antihistaminiques systémiques offrent une aide minimale pour le prurit. Aucun autre traitement systémique n’est justifié pour cette affection inoffensive et autolimitée.

Modalités chirurgicales et physiques : Aucune

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Rassurance des parents et du patient. Laissez-le tranquille pour qu’il se résolve de lui-même. Conseiller que les ongles prennent beaucoup plus de temps à se normaliser.

Stéroïdes topiques de puissance moyenne comme la triamcinolone et augmenter la puissance à de courtes rafales de 1 à 2 semaines d’un stéroïde de classe 1 comme le clobetasol s’il n’y a pas de réponse. Limiter la durée du traitement et insister sur le fait que le traitement ne fera pas disparaître l’éruption ou ne raccourcira pas sa durée mais aidera seulement à soulager les démangeaisons.

Tacrolimus topique ou pimecrolimus pour les lésions faciales ou les zones sous occlusion comme l’aine ou l’aisselle ou comme agent d’épargne stéroïdien si un traitement prolongé est nécessaire.

Occlusion des traitements topiques avec une enveloppe de saran, une enveloppe de gaze humide ou des enveloppes de bottes Unna pour un prurit sévère. Attention à l’induction d’une atrophie si les stéroïdes topiques sont utilisés sous occlusion pendant de longues périodes.

Je n’utiliserais jamais de traitement systémique au-delà d’un antihistaminique sédatif. Si les démangeaisons sont si graves et incessantes qu’un agent systémique est envisagé, il faut revoir le diagnostic et s’assurer qu’il y a une preuve par biopsie que l’affection est vraiment un lichen strié plutôt qu’un ILVEN.

Prise en charge du patient

Un suivi à long terme n’est pas nécessaire et il n’y a pas besoin d’un traitement d’entretien. Il suffit généralement de réaffirmer la nature autolimitée de l’éruption, mais il est utile de prévenir que les ongles mettront longtemps à se normaliser. Si une corticothérapie topique est nécessaire au-delà de 2 à 3 semaines, il faut ajouter du tacrolimus ou du pimecrolimus. Un régime de tacrolimus ou de pimecrolimus en semaine avec un stéroïde le week-end peut être maintenu à long terme mais n’est généralement pas nécessaire.

Scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge du patient

Les lésions qui persistent au-delà de 2 ans ou celles qui ont un niveau de pruitus élevé inattendu doivent voir le diagnostic confirmé par une biopsie. Des rechutes peuvent survenir chez 4 à 5 % des patients et peuvent ne pas se situer au même endroit. L’atteinte des ongles peut rarement précéder les lésions cutanées, ce qui rend le diagnostic assez difficile. Chaque fois que le bon diagnostic est en doute, la biopsie doit aider.

Quelles sont les preuves ?

Kavak, A, Kutluay, L. « Nail involvement in lichen striatus ». Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Evolution plus prolongée pour ceux qui ont une atteinte des ongles)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. « Lichen striatus : caractéristiques cliniques et de laboratoire de 115 enfants ». Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Revue la plus importante, plus fréquent chez les femelles, survenant surtout dans les mois les plus froids avec peu en été, surtout aux extrémités, 7 sur 105 avec des bandes doubles et parallèles et seulement 2 bilatérales, 5 avec des rechutes)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. « Lichen striatus : revue clinique et épidémiologique de 23 cas ». Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Incidence accrue en été et au printemps, 2 des 23 cas ayant une atteinte bilatérale étendue, 2 présentant des vésicules et 1 ayant 2 épisodes, 50 % ayant des antécédents personnels ou familiaux d’atopie)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. « Lichen striatus simultané dans une fratrie le long de la même ligne de Blaschko ». Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Conteste la pensée que le lichen striatus est causé par une mutation postzygotique et ajoute un soutien à la théorie de Happle sur les rétrotransposons qui causent la variabilité du motif de la peau)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. « Lichen striatus : description de 89 cas chez les enfants ». Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Forte prédominance féminine, pas de saisonnalité, l’incidence de l’atopie correspond à la population générale)

Zhang, Y, McNutt, NS. « Lichen striatus. Étude histologique, immunohistochimique et ultrastructurale de 37 cas ». J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Revue de la pathologie caractéristique du lichen strié. )