Le traitement peut gérer efficacement les symptômes de la myasthénie

October 28, 2011

Dear Mayo Clinic:

Mon mari a 82 ans et a reçu un diagnostic de myasthénie et est maintenant sous traitement. Quelle est l’évolution de ce trouble immunitaire ? Comment est-il traité ?

Réponse:
J’espère que votre mari répond bien à son traitement. Le traitement peut gérer très efficacement les symptômes de la myasthénie.

La myasthénie affecte la capacité des nerfs à contrôler l’activité musculaire. Ce trouble entraîne une perte de force de certains muscles, qui s’aggrave généralement avec une utilisation répétée ou soutenue et s’améliore avec le repos. Chez la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave, la faiblesse musculaire est temporaire et réversible, et a tendance à augmenter et à diminuer avec le temps. Étant donné que la maladie n’entraîne pas de perte progressive de fonction ou de paralysie, la description de maladie progressive ne s’applique pas vraiment. Il s’agit plutôt d’une maladie de faiblesse fluctuante.

Maladie rare, la myasthénie grave peut survenir à tout âge mais est plus fréquente chez les adultes. Bien que la maladie ne soit pas directement héritée, il existe souvent des antécédents personnels ou familiaux d’autres maladies auto-immunes. La myasthénie grave peut aller de légère à grave. Dans certains cas, les symptômes sont si minimes qu’aucun traitement n’est nécessaire. Même dans les cas modérément graves, avec un traitement, la plupart des personnes peuvent continuer à travailler et à vivre de manière indépendante. L’espérance de vie est normale, sauf dans de rares cas.

Comme vous le notez, la myasthénie est un trouble immunitaire. Dans cette maladie et d’autres maladies auto-immunes, généralement, le système immunitaire fonctionne bien, combattant les infections et autres envahisseurs étrangers à l’organisme. Mais il s’attaque aussi par erreur à certains tissus de l’organisme – dans ce cas, la jonction neuromusculaire, où les terminaisons nerveuses libèrent des transmetteurs chimiques qui stimulent la contraction du muscle.

Les muscles qui contrôlent les paupières et le mouvement des yeux sont le plus souvent touchés, bien que la maladie n’entraîne pas de perte de la vue. Dans environ 10 % des cas de myasthénie grave, seuls les muscles oculaires sont touchés. Chez la plupart des personnes, cependant, les symptômes commencent dans les yeux puis se propagent à d’autres muscles, qui peuvent inclure ceux qui contrôlent la parole, la mastication, la déglutition ou la respiration (muscles bulbaires), ou ceux du cou, du tronc ou des membres.

Les effets de la myasthénie grave ont tendance à varier dans le temps. La maladie est souvent directement affectée par l’état de santé général de la personne, notamment sa condition physique, ses habitudes de sommeil, les changements hormonaux, d’autres maladies, les médicaments et même l’état émotionnel. Le stress et le manque de repos sont souvent responsables de l’aggravation des symptômes de la myasthénie grave. Le maintien d’un mode de vie sain est essentiel pour gérer ce trouble.

Un traitement médicamenteux peut corriger la communication défectueuse entre les nerfs et les muscles, améliorant ainsi la force. Un type de médicament stimule directement la communication neurochimique pendant plusieurs heures après chaque dose. Si le soulagement des symptômes n’est pas suffisant, des médicaments visant à supprimer ou à moduler la fonction immunitaire peuvent être utilisés. Ces traitements peuvent comporter certains risques médicaux, c’est pourquoi ils ne sont utilisés que si les symptômes sont graves. Dans les cas où la capacité à respirer ou à avaler en toute sécurité est compromise, des traitements de secours agressifs sont disponibles.

Environ 10 % des personnes atteintes de myasthénie grave ont une tumeur du thymus (situé derrière le sternum) qui doit être enlevée chirurgicalement. Normalement, le thymus est actif dans la programmation du système immunitaire pendant le développement précoce, puis la glande rétrécit pendant l’enfance et à l’âge adulte. Une activité réactivée ou persistante du thymus (hyperplasie thymique, observée chez 70 % des patients) peut provoquer ou aggraver la myasthénie grave. Chez certaines personnes qui ont une maladie généralisée, l’ablation du thymus peut réduire l’activité de la maladie ou déclencher une rémission.

Il n’existe pas de programme de traitement unique pour la myasthénie grave. De nombreuses options sont disponibles, et le traitement est adapté à chaque personne. Les chercheurs sont à la recherche d’un traitement curatif ou préventif de la myasthénie grave. Heureusement, les traitements actuels contrôlent très efficacement les symptômes de cette maladie, et les perspectives d’une vie longue et productive sont excellentes pour la majorité des patients.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurologie, Mayo Clinic, Rochester, Minn.